儿童过敏性紫癜

儿童过敏性紫癜病例摘要•赵子闰，男，9岁，因“双下肢皮疹伴关节肿痛4天”于2017-6-27入院•现病史：4天前患儿无明显诱因下出现双下肢散在红色皮疹，伴双下肢及踝关节肿痛，6月24日就诊我院，予以“西咪替丁、维生素C、葡萄糖酸钙、甲泼尼龙”治疗，皮疹及关节肿痛好转，6月26号家长要求自动出院，当天晚上患儿双下肢又出现新皮疹，双下肢及踝关节肿痛明显，行走困难，再次就诊，拟“过敏性紫癜”收住。病程中患儿无外伤，无发热，无腹痛，无吐泻，无血尿，纳可，二便正常。•既往史：平素体质一般。否认肝炎、结核等传染病史和接触史。否认手术外伤史。否认食物过敏史。否认青霉素类、头孢类等药物过敏史。否认输血史。病例摘要•查体:体温36.5℃，脉搏：100次/分，呼吸24次/分，血压100/70mmHg，体重23kg。神志清楚，精神尚可，呼吸平稳、面色红润，咽充血，双肺呼吸音清，心律齐，心音有力，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢可见少许新鲜皮疹及陈旧性皮疹，压之不褪色，双下肢肌力Ⅲ级，双下肢及踝关节肿痛，神经系统阴性。•诊断：过敏性紫癜。•住院经过：入院后予以完善相关检查，予以西咪替丁抑制组胺，葡糖糖酸钙、维生素C改善毛细血管通透性，甲泼尼龙缓解关节肿痛。6月30号检查抗“O”362IU/mL，加青霉素抗感染治疗，7月1号支原体抗体阳性，加阿奇霉素治疗。相关检验结果•6-2814C呼气试验30.0Dpm•6-28尿常规正常。•2-28血常规及CRP：WBC:12.35×10^9/L，RBC:4.64×10^9/L，HB:127g/L，PLT：275×109/L，N:69.9%，CRP:0.58mg/L•6-29生化：总胆红素5.5µmol/L，直接胆红素1.8µmol/L，间接胆红素3.7µmol/L；ALT:12U/L；AST23U/L,尿素氮：4.23mmol/L，肌酐：34.5µmol/L；RF：15.9IU/mL；6-29ASO:362IU/ml；•6-29心肌酶谱及免疫球蛋白、补体正常。•6-30肺炎支原体抗体阳性，衣原体抗体阴性。过敏性紫癜是儿童常见病之一，属于自身免疫性疾病，发病急是它的突出特点；是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎；2～8岁儿童的发病率较高；患病儿童男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋两季居多。病因：本病病因尚未明确感染：细菌、病毒、寄生虫等，约50%患儿有链球菌性呼吸道感染史。食物：如鱼、虾、蛋、奶、饮料、豆制品等。药物：如抗生素、阿司匹林、生物制剂、血浆制品、血液等。其他：虫咬、疫苗接种、麻醉、恶性病变。发病机制•不明确，可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于有遗传背景的个体，激发B细胞克隆增值，导致IgA介导的系统性血管炎。临床表现皮肤紫癜胃肠道症状关节症状肾脏症状其他表现皮肤表现部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色伴随症状：荨麻疹、血管神经性水肿、坏死、水疱一般在4-6周后消退。皮疹（特征性表现）消化道症状（急性期常见死因）：占2/3病例腹痛、呕吐、黑便或便血因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔所致并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔关节症状：占1/3病例肿痛、活动受限多累及膝、踝、肘、腕等大关节不遗留后遗症肾脏症状：占30%—60%常在紫癜后2-4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病静止期；多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表；大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎。其他：神经系统：可头晕、头痛、淡漠、烦躁，甚至惊厥、昏迷呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血循环系统：心肌炎、心包炎（出血倾向包括：鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血）辅助检查：尚无特异性诊断试验周围血象：WBC、PLT正常或升高，血块退缩实验、出凝血时间正常尿检：可有红细胞、蛋白及管型等大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性血沉轻度增快免疫学检查：血清IgA、IgE多增高，补体C3、C4正常或升高其他：腹部B超有助于早期诊断肠套叠；ECG、EEG、头颅核磁、肾活检在相应系统症状时可考虑选用诊断：根据典型皮疹分型：单纯皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状1234单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害过敏性紫癜累及肾脏即诊断为紫癜性肾炎（HSPN）HSPN的诊断标准：过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和/或血尿鉴别诊断：1、特发性血小板减少性紫癜（ITP）2、外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻等3、其他原因所致关节炎：化脓性、结核性、类风湿性关节炎等治疗：一般治疗：卧床休息、饮食指导去除致病因素：如控制感染，补充维生素腹痛时应用解痉药，消化道出血时应禁食，可静滴西咪替丁每日20-40mg/kg有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药和钙剂糖皮质激素和免疫抑制剂激素适应症：严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用如环磷酰胺、硫唑嘌呤等激素用法：泼尼松每日1-2mg/kg，分次口服地塞米松、甲泼尼松龙每日5-10mg/kg静脉滴注，症状缓解即可停用抗凝治疗：阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日3-5mg/kg，或每日25-50mg，每天1次服用；双嘧达莫每日3-5mg/kg，分次服用。肝素：每次0.5-1mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。尿激酶：每日1000-3000u/kg静脉滴注。预后：本病一般预后良好；有反复发作倾向；急性期死因主要为消化道并发症。本病的远期预后：取决于肾脏是否受累及程度肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。谢谢！