过敏性紫癜

过敏性紫癜概述•过敏性紫癜（Henoch-Schonleinpurpura，HSP）是常见的毛细血管变态反应性疾病•是由多种原因引起的毛细血管壁通透性增加的广泛性的毛细血管炎症概述•多见于6岁以上儿童及青少年•好发于冬春季•多为急性起病，在起病前三周内常有上呼吸道感染史•临床表现为皮肤紫癜呈对称性分布，以下肢多见•同时伴见关节疼痛、胃肠道症状和肾脏损害的表现，少数患者伴有血管神经性水肿等对过敏性紫癜的认识•传统医学和现代医学都认为小儿的体质因素是患过敏性紫癜的内在因素。•外在因素：感染因素是患过敏性紫癜的主要外在因素现代医学对过敏性紫癜的认识•过敏性紫癜是一种由免疫复合物(IC)介导的系统性小血管炎，主要是免疫球蛋白A(IgA)介导的变态反应性疾病•存在细胞及体液免疫功能紊乱•血管壁IC沉着，通透性增高，血液及淋巴液渗透到组织间隙，引起皮肤粘膜、内脏器官渗出性出血和水肿现代医学对过敏性紫癜的认识•有专家对575例过敏性紫癜患儿进行了调查研究•主要发病原因为感染和饮食因素，发病率约占总发病率的92％•接种疫苗及药物原因引起的紫癜所占的比例较小现代医学对过敏性紫癜的认识•在统计的119个病例中感染因素共28种•如：嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌及螺旋杆菌•绿脓杆菌、肺炎球菌、肺炎杆菌、肠球菌、肠杆菌、大肠杆菌、沙门杆菌等•真菌类过敏原56例(10.8%)，除患者本身真菌感染8例(如足癣、体癣等)外，尚有48例无真菌感染及接触史，推测可能与空气中传播真菌导致过敏有关现代医学对过敏性紫癜的认识•史学等对100例过敏性紫癜患儿幽门螺杆菌（HP）检测的研究•发现感染幽门螺杆菌的过敏性紫癜患儿病程长，易复发•多伴有腹型表现，胃镜下粘膜表现为重度炎症及溃疡•农村儿童感染多于城市现代医学对过敏性紫癜的认识•此外•肺炎支原体（MP）感染与过敏性紫癜的发病可能存在相关性，其发病机制不详但可能与患儿细胞免疫损伤有关•对过敏性紫癜24例进行人类微小病毒检测，其中人类微小病毒B19-DNA阳性者有6例达25％，认为人类微小病毒B19感染与过敏性紫癜发病有一定关系现代医学对过敏性紫癜的认识•其他，如•链球菌•结核杆菌现代医学对过敏性紫癜的认识•有专家对儿童过敏性紫癜287例进行了临床分析•认为食用鱼虾等海产品引起过敏者约占31.4%•急性期HSP与食物过敏原有关，并且与缓解期HSP相比食物过敏原在种数和风团、红晕范围方面有明显增多和扩大现代医学对过敏性紫癜的认识•某些抗生素和磺胺药，异烟肼、雷尼替丁、水杨酸、依那普利和卡托普利等也可诱发本病临床分型及诊断•单纯皮肤型：仅皮肤分批对称出现紫癜，高出皮面伴痒者•腹型：伴腹痛、腹泻或便血，以突然发作的绞痛为特点者•关节型：伴关节肿痛，多见于膝、踝、腕、肘关节者•肾型：有肉眼或镜下血尿，尿蛋白阳性，甚至尿中出现管型尿者•皮肤紫癜伴其他两型以上者属混合型过敏性紫癜的临床表现•皮肤症状•皮疹是主要表现，多分布在四肢部位•对称分布、大小不等、略高与皮面、压不退色的出血性皮疹，下肢远端，踝关节周围密集•皮损部位可形成水疱、出血、溃疡过敏性紫癜临床表现•关节症状•大关节疼痛或关节炎•活动受限•一过性•多在数日内消失•不留关节畸形过敏性紫癜的临床表现•消化道症状•2/3患儿可出现消化道症状•阵发性脐周疼痛，也可波及腹部其他部位•伴有呕吐•半数病人大便潜血阳性，部分出现鲜血便•并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科治疗过敏性紫癜的临床表现•肾脏表现•30~50％的患儿出现肾脏表现•肉眼血尿或镜下血尿•蛋白尿或管性尿•症状多在紫癜后2~4周出现•重病可出现肾功能衰竭和高血压•少数患儿血尿、蛋白尿可持续很久过敏性紫癜的临床表现•其他症状中枢神经系统症状脑血管炎心脏受累心脏扩大肝功能损害过敏性紫癜的实验室改变•白细胞总数增高，中性为主•血沉增快•C反应蛋白阳性•血清IgE升高过敏性紫癜的鉴别诊断•过敏性紫癜血小板减少性紫癜紫癜样皮炎类属内科内科皮科病理血管炎血小板减少血管炎形态对称分布、大小不等、略高于皮面的出血性皮疹针尖大小的出血性皮疹或瘀斑出血性皮疹，较过敏性紫癜皮疹小，颜色淡部位四肢末端、臀部胸腹、躯干双下肢，尤踝部多见皮疹特点易消退，易复发不易消退其他症状关节、消化道、肾损害等鼻衄、齿衄等出血倾向少伴内脏损害实验室检查白细胞升高，中性为主；血沉快，CRP升高血小板减低基本正常过敏性紫癜的治疗•一般疗法：免动物蛋白饮食•注意休息•预防及控制感染•对症疗法•抗凝治疗•肾上腺皮质激素•大剂量丙种球蛋白过敏性紫癜皮肤型的西医治疗•目的：改善毛细血管的通透性•维生素C0.1g/次，3次/日•芦丁20mg/次，3次/日•潘生丁3~5mg/kg.d，分3次口服•激素•皮疹严重者，或顽固不愈者，可适当选用免疫抑制剂•如雷公藤多甙1~1.5mg/kg.d过敏性紫癜腹型的临床诊断•在皮肤型的基础上合并以下1项（供参考）•消化道出血，或大便潜血阳性•腹痛重，非激素难以缓解•腹部B超显示肠管肿胀明显过敏性紫癜腹型的西医治疗•禁食•保证生理需要量及热卡•根据病情逐渐增加进食量及种类，如免动物蛋白流食、半流食、软饭等•避免饥饿性腹痛过敏性紫癜腹型的西医治疗•激素的应用•糖皮质激素治疗过敏性紫癜腹型的机制为•(1)提高血管对儿茶酚胺的敏感性，增加血管壁张力，降低血管通透性，减少炎性渗出•(2)稳定溶酶体膜，减少溶酶体的释放，从而减轻炎症反应过敏性紫癜腹型的西医治疗•(3)降低炎症的细胞反应•(4)缓解免疫损伤，解除肠道痉挛，减轻肠壁水肿•(5)使免疫球蛋白下降，有效地清除循环免疫复合物过敏性紫癜腹型的西医治疗•北京儿童医院王春连等曾对72例确诊为过敏性紫癜腹型的患儿进行了胃镜检查•结果显示：胃、十二指肠黏膜均有不同程度的充血、水肿及出血点或出血斑，部分可见点状糜烂及溃疡过敏性紫癜腹型的西医治疗•其中约90%的患儿既往无消化道疾病史，但胃镜下黏膜正常的0例•认为腹型紫癜患儿肠道出血为胃、十二指肠黏膜充血、肿胀、糜烂、甚至溃疡所造成的•这种溃疡是过敏性紫癜腹型的一种表现，与原发性消化性溃疡不同过敏性紫癜腹型的西医治疗•腹型紫癜宜应用激素，但激素为消化性溃疡的禁忌症•根据这些患儿既往无胃病史，胃镜下溃疡的表现为表浅、广泛的特点•甲氰咪呱（严重者采用奥美拉唑）配合下的小剂量激素静点过敏性紫癜腹型的西医治疗•甲强2mg/kg.d，病情平稳则3~6天可停•严重者须3~6天后逐渐减量或套服强的松，逐渐减停•多采用Q12h静点，减量时宜减量不减次数•这一方法既减少了激素的副作用，又提高了有效率（98.6%）过敏性紫癜肾型的诊断•诊断标准•在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿。•——（中华儿科杂志，2001；39（l2）：748.）•临床诊断（供参考）过敏性紫癜肾型的诊断•临床分型•1．孤立性血尿或孤立性蛋白尿•2．血尿和蛋白尿•3．急性肾炎型•4．肾病综合征型•5．急进性肾炎型•6．慢性肾炎型•——（中华儿科杂志，2001；39（l2）：748.）过敏性紫癜肾型的诊断•病理分级•1．Ⅰ级：肾小球轻微异常•2．Ⅱ级：单纯系膜增生。分为：a．局灶／节段；b．弥漫性•3．Ⅲ级：系膜增生，伴有50％肾小球新月体形成／节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶／节段；b．弥漫性过敏性紫癜肾型的诊断•4．Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50％—75％的肾小球伴有上述病变。分为：a．局灶/节段；b．弥慢性•5．V级：病变同Ⅲ级，75％的肾小球伴有上述病变。分为：a．局灶/节段；b．弥漫性•6．Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎•——（中华儿科杂志，2001；39（l2）：748.）过敏性紫癜肾型的治疗•本病有一定自限性，病情轻重不等，一般治疗同过敏性紫癜•临床应尽量结合病理分级和临床分型予以治疗•注意个体化处理，应进行长期随访过敏性紫癜肾型的治疗•1．孤立性血尿或病理I级：•——给予双嘧达莫和(或)清热活血中药•2．血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级：•——雷公藤多甙片1mg/kg·d)(每日最大量(45mg)，疗程3个月，必要时可稍延长•3．急性肾炎型(尿蛋白1.0g/d)或病理Ⅱb、Ⅲa级：•——雷公藤多甙片，疗程3—6月过敏性紫癜肾型的治疗•4．肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级：•——泼尼松+雷公藤多甙片，或泼尼松+环磷酰胺冲击治疗，泼尼松不宜大量、长期应用，一般于4周后改为隔日顿服•5．急进性肾炎型或病理Ⅳ、V级：•——甲基强的松龙冲击+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫四联疗法(方法同原发性肾小球疾病)，必要时透析或血浆置换•——（中华儿科杂志，2001；39（l2）：748.）过敏性紫癜肾型的西医治疗•紫癜性肾炎的治疗（供参考）过敏性紫癜肾型的西医治疗•雷公藤多甙片（10mg/片），按1~1.5mg/kg.d•最大剂量为60mg/天（90mg、120mg）•疗程3个月•用药同时口服保肝药•同时监测肝功、肾功、血常规等过敏性紫癜肾型的西医治疗•紫癜性肾病的治疗•大量蛋白尿，伴低蛋白血症者，除加用雷公藤多甙片外，还可加用激素治疗•强的松（5mg/片）按1.5mg/kg.d•最大剂量为60mg/天，足量疗程4周•4周后改为隔日慢减，总疗程8~10个月•用药同时口服补钙，并监测血压，预防感染