佝偻病

维生素D缺乏病（佝偻病）（婴儿手足搐搦症）郑州大学第一附属医院盛光耀病因及发病机理•先天体内贮存不足（早产、多胎、孕期营养不良）•维生素D摄人不足（紫外线照射不足、饮食缺乏维生素D等）•生长过快•慢性消化道疾病造成的维生素D吸收不良等主要见于小婴儿•佝偻病虽然很少直接危害生命，但因其发病缓慢而不被重视，一旦发现明显症状后，机体抵抗力已很低，容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎，则病情重，病程长，病死率高。•特别是胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育，如坐、立、走等。运动的发育时间都可推迟，或已经会的动作因患此病而使活动能力减退。因此，佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。•佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大防治疾病维生素D缺乏会引起哪些病？儿童佝偻病婴儿手足搐搦症成人软骨病维生素D缺乏佝偻病？手足搐搦症？临床表现维生素D缺乏性佝偻病：•早期：一般见于6个月以内的婴儿。主要是非特异性症状如夜惊、多汗、盗汗、烦躁、生长迟缓（生长速率减低）、进食差、睡眠不好。已有血生化改变。•激期：突出表现在骨骼营养和发育不良。6个月以下婴儿：以颅骨体征为主，颅骨软化、方颅。6个月以上婴儿：以长骨干骺端体征为主，肋骨串珠，手（足）镯，下肢、胸廓，脊柱畸形。前囟门关闭延迟。多种血生化改变。•恢复期：经日光浴／紫外线照射或治疗后，临床症状减轻，骨骼病变恢复。不同程度血生化改变。•后遗症期：多出现在2～3岁以后儿童，临床症状消失，血生化值恢复正常，但可见遗留的不同程度的骨骼畸形。X线长骨片骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽临床表现维生素D缺乏性手足搐溺症•活动性佝偻病：6个月以下的婴儿、早产儿、人工喂养儿多见，春季发病多。•抽搐：6个月以上婴儿多见，常为突发性，初起无发热，多数为全身抽搐，亦可局限于某一肢体或面部肌肉。抽搐次数较为频繁，神志清楚，不发热，手足搐搦发作终止后一切如常。•手足搐溺：6个月以上婴儿常见。上肢手腕屈曲，手指伸直，拇指屈曲；下肢伸直内收，足趾下弯呈弓状。意识清楚。•喉痉挛：见于婴儿。声门及喉肌痉挛吸气时发出喉鸣音，严重时可因窒息死亡。•体征：面神经征、腓反射和陶瑟症阳性。手足搐溺表现实验室检查•佝偻病早期：血清25-（OH）D3明显降低（10μg／L）、血磷降低、血钙可正常。长骨骨骺端X线可正常，可见钙化线不整齐或出现小沟。•激期：血清25－（OH）D3明显降低，甲状旁腺素水平增高，血钙稍低，血磷明显降低，碱性磷酸酶升高；长骨X线见骨干干骺端呈毛刷状和口杯状改变，骨软骨盘增宽，骨质稀疏。•恢复期：血生化仍不正常。长骨X线骨骺端临时钙化带重新出现为恢复的特征性标志。低钙抽搐时血检查：血清总钙浓度1.75-1.88μmol／L(7-7.5mg/dl),或钙离子1.0μmol／L（4mg／dl）。诊断与鉴别诊断•无热惊厥：1.低血糖惊厥：多见于清晨空腹，血糖2.2μmol／L；2.低镁血症：多见于小婴儿，常伴有触觉、听觉过敏，引起肌肉震颤或手足搐溺，血镁＜0.58μmol／L（1．4mg/dl）。•急性喉炎：急性喉炎多伴有上呼吸道感染、声嘶伴犬吠样咳嗽和吸气困难。无低钙症状，钙治疗无效。•其他：要注意和婴儿期癫病（例如婴儿痉挛症）进行鉴别。维生素D缺乏性佝偻病治疗（1）实施母乳喂养至少6～8个月。加强换乳期泥糊状食物喂养，保证均衡膳食，养成良好的进食行为（包括终生服奶的习惯）。加强户外运动。（2）维生素D治疗：注意“生理剂量、生理途径“的原则。以口服为主，重症有并发症或口服有困难者才考虑肌注，但一定要谨慎，不得超量，严防中毒。•早期：每日口服维生素D125～250μg（5000～10000IU）。肌注维生素D一次7500μg（300000IU），3个月后改口服预防量。•激期：每日口服维生素D250～500μg（10000～20000IU），连续一个月后改为预防量每日10μg（400IU）。重症有并发症或口服有困难者，慎重肌注。肌注维生素D一次7500μg（300000IU），可根据情况隔1个月重复一次，计1～2次，然后改口服预防量。•恢复期：遇恢复期在冬春季者，按初期处理。已用足量1～2个月仍不见效者，应与抗维生素D佝偻病加以鉴别。有肝肾功能异常者宜选用骨化三醇或阿法骨化醇。•（3）钙剂：在维生素D治疗时每日服元素钙400～600mg。•（4）加强体育锻炼（体操、游泳等）。注意事项—避免误区•佝偻病不是缺钙，而是缺乏维生素D；•维生素D每日400IU能有效预防佝偻病的发生，而＞400IU/d预防效果并不能相应增加；维生素D缺乏性手足搐溺症的治疗•紧急处理：保持呼吸道畅通。选用苯巴比妥钠、地西伴、水合氯醛等止痉。出现喉痉挛时作气管插管或气管切开。•补充钙剂：10％葡萄糖酸钙5～10ml加等量10％葡萄糖液静脉缓缓推入，速度不可过快。全量推入时间不得少于10分钟。必要时一日可重复2～3次；已有输液者，可将葡萄糖酸钙加人静点。病情稳定后改口服10％氯化钙5～10ml，每日3次与等量开水稀释后口服，一周后改口服其他钙剂（元素钙400～600mg）。如伴有低镁血症时应补充镁，25％硫酸镁每次0.25ml/kg，肌注，每6小时一次，直至症状控制。同时有维生素D缺乏性佝偻病者，于抽搐控制后用维生素D治疗。注意事项—维生素A中毒•急性维生素A过多症：–儿童一次剂量超过30万IU即可能发生–临床表现在摄入后6~8小时，至多在1~2天内出现–主要有嗜睡或过度兴奋，头痛、呕吐等颅高压症状–脑脊液检查压力增高，细胞数正常，蛋白质偏低，糖正常–血浆维生素A水平剧增，可达500ug/L以上（正常成人100~300ug/L注意事项—维生素A中毒慢性维生素A过多症：–多因不遵医嘱长期摄入过量维生素A制剂引起–婴幼儿每天摄入5万~10万IU，超过6个月即可引起慢性中毒，也有报道每天仅服2.5万IU，一个月即出现中毒症状–首先出现的常常是胃纳减退，体重下降，偶尔有皮肤干燥、脱屑、皲裂、毛发干枯、脱发、齿龈红肿、唇干裂和鼻出血等皮肤粘膜损伤现象；长骨肌肉连接处疼痛伴肿胀–脑脊液检查可有压力增高–肝功能检查可出现转氨酶升高，严重者可出现肝硬化表现–血钙和尿钙可升高注意事项—维生素D中毒•多因以下原因引起：–短期内多次给以大剂量维生素D治疗佝偻病–预防量过大，每日摄入维生素D过多，或大剂量维生素D数月内反复肌注–误将其它骨骼代谢性疾病或内分泌疾病诊为佝偻病而长期大剂量摄入维生素D•维生素D中毒剂量个体差异大•一般，小儿每日服用2万IU~5万IU（500~1250ug），或每日2000IU/kg（50ug/kg），连续数周或数月即可发生中毒•敏感小儿每日4000IU（100ug），连续1~3个月即可中毒•疑维生素D过量中毒即应立即停服维生素D•血钙过高应限制钙的摄入，包括减少富含钙的食物摄入•加速钙的排泄，可口服氢氧化铝或依地酸二钠减少肠钙的吸收，使钙从肠道排出•口服泼尼松抑制肠内钙结合蛋白的生成而降低肠钙的吸收•维持水电解质平衡