肥厚型梗阻性心肌病与麻醉[1]

肥厚型梗阻性心肌病与麻醉浙一医院麻醉科黄素琴心肌病原发性心肌病分为三型：1.扩张性心肌病原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心力衰竭）为特征。2.肥厚性心肌病室间隔不匀称肥厚引起流出道狭窄，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆向前移动，心肌壁顺应性降低，心室充盈阻力增加。3.限制性心肌病以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。概述肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，分为梗阻型和非梗阻型。通常将安静时左室流出道压力阶差大于（或等于）30毫米汞柱者称有意义梗阻。本病常为青年猝死的原因。肥厚性梗阻型心肌病（Hypertrophicobstructivecardiomyopthy,HOCM)，又称肥厚型心肌病、肌性主动脉瓣下狭窄特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄。分型病因不十分明确。约半数的病人有家族遗传性的特点，具有常染色体显性遗传的特征。散发的病人可能是心肌细胞上β受体对肾上腺能物资具有超常的反应所致。病理改变（一）病理改变（二）病理改变（三）细胞核异常、巨大病理改变（四）淀粉样变Itisanightmareforanesthesiologistswhenintractablearrhythmiasoccurduringsurgeryonsuchpatients.显微镜下检查其特征为肥厚的心肌心肌纤维排列紊乱，病理生理（一）肥厚的心肌累及室间隔的上部，呈非对称性、向左心室突出，使左室的流出道产生不同程度的狭窄。一些病例左心室游离壁也有不同程度的增厚。累及右室间隔及右心室的极为少见。左侧室间隔肥厚，乳头肌常被推移位，而使二尖瓣发生关闭不全。病理生理（二）二尖瓣关闭不全：由于乳头肌的移位，对二尖瓣的牵拉不紧，以及二尖瓣前叶在收缩期前移（systolicanteriormotion,SAM)，二尖瓣常常关闭不全。主动脉瓣提前关闭：心室强有力的收缩使心室迅速排空，主动脉瓣提前关闭。病理生理（三）心肌收缩性：心肌收缩性愈强，压力差愈大。洋地黄、异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强，压力差也增大；β受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力，使压差减小。病理生理（四）前负荷的影响：增大回心血量的措施增加前负荷，排血时间延长，保持梗阻部位扩张，压力差减小。反之，硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用力时回心血量减少，心室腔内血容量小，收缩排血时间短，压力差增大。病理生理（五）后负荷的影响：硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后负荷，使流出道狭窄部位的远端压力降低，使压力差增大。反之，升压药物使周围血管阻力增高，迫使梗阻部位张开，压力差则减小。病理生理（六）心肌舒张功能不全：异常肥厚的心肌或代偿性肥大的心肌舒张功能均减退。左室舒张期压力增高，在有梗阻的病人左房压力也有不同程度的增高。临床特点病人多为青、中年，以20~30岁为多见。病人的寿命长短取决于肥厚造成的梗阻程度。出现晕厥或左、右心衰者预后不良。症状（一）病人多为青、中年，以20~30岁为多见。呼吸困难：劳累后出现，由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高、继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。症状（二）乏力、头晕与昏厥：由于心率加快，进一步缩短左心室舒张期，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使心肌收缩力加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。心悸：由于心功能减退或心律失常所致。心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。体征心界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。收缩期喷射性杂音，向心尖传播，可伴有收缩期震颤。第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。心电图变现ST—T改变：见于80％以上患者，少数异常、巨大倒置的T波。左心室肥大：见于60％患者。异常Q波：V3、V5、aVL、I导联上有深而不宽的Q波。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波。左心房波形异常，可能见于1／4患者。部分患者合并预激综合征。心电图变现Figure1.(a)Baseline12-leadelectrocardiogram(ECG)ofthepatientatage23years,demonstratingashortP–RintervalandbroadQRSwithslurredupstroke,consistentwithventricularpre-excitation.(b)ECGatage26years,showingatrialflutterwithaslowventricularresponseasaresultofpooratrioventricularnodeconduction.Thepatientwasnotreceivinganymedications.超声心动图室间隔肥厚：多呈非对称性。部分病人合并高血压，或由于代偿性肥厚，左室游离壁也有一定程度的增厚。收缩期二尖瓣前叶前移动致使二尖瓣关闭不全。左心室腔缩小，流出道狭窄。左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。主动脉瓣提前关闭。X线及心室造影心脏轻度增大，左房扩大。造影可见左室流出道狭窄，左室腔变形。诊断超声心动图或心导管检查可以确诊。超声心动图：室间隔与左室后壁均肥厚，但室间隔更厚，其比值大于1.3，其诊断特异性90%以上。室间隔厚度达15mm或以上也可诊断。鉴别诊断非对称性室间隔肥厚可见于少数正常儿童或某些心脏病病人，如肺动脉狭窄、原发性肺动脉高压的病人，但其室间隔多不向左突出。高血压病人也偶有室间隔肥厚超过左室下壁者。治疗（一）一般性治疗：病变轻微者，无心律失常，不必服药治疗。应避免剧烈的活动。有明显症状，尤其是有梗阻者，要慎用心血管活性药物。治疗（二）β受体阻滞剂：本病使用β受体阻滞剂所需剂量较大，而且治疗的时间较长。应从30mg/d开始，逐渐加量，达到120mg/d或更多。治疗（三）钙通道阻滞剂：减少钙离子进入心肌细胞使肥厚心肌的过强收缩减小，静脉注射异搏定或口服可改善症状，提高运动的耐受性和减小心脏的大小。对室性心律失常的病人应优选胺碘酮、心律平等。治疗（四）心力衰竭：表明疾病到了晚期。可给予利尿剂。试用小剂量的ACEI制剂。β受体阻滞剂和α受体兴奋剂是较为合理的治疗用药。应尽量避免洋地黄类或其他强心药物。治疗（五）外科手术治疗：对内科治疗无效的重度梗阻病人可以手术治疗，手术切除和切断肥厚的心肌。scalpel.mov经皮腔内间隔心肌化学消融术（PTSMA）：由英国医师Sigwart于1995年首次应用于临床。Mitral012.mov麻醉处理一般原则：减轻左室流出道梗阻，减小其压力差。尽量避免低血容量、心动过速、外周血管扩张及心肌收缩力增强等加重梗阻因素。麻醉期间应维持窦性心律、适当的循环容量、体循环阻力。加重梗阻的因素增加心肌收缩力：交感神经系统兴奋；洋地黄；心动过速；减低前负荷：减少心输出量；血管扩张剂；降低后负荷：减少全身血管阻力；血管扩张剂；减轻梗阻的因素减少心肌收缩力：β受体阻滞剂；挥发性麻醉剂；增加前负荷：增加血管内液体容量；增加后负荷：α受体激动剂；增加血管内液体容量；麻醉方式的选择硬膜外麻醉：不推荐使用，因为硬膜外麻醉可使腹腔血管床扩张，使心脏前、后负荷均降低，加重左室流出道梗阻。全身麻醉：推荐全麻。宜选择对循环影响轻微的药物。硬膜外阻滞麻醉国外有文献报道成功地用于剖腹产手术。术中应严密观察，加强监测，麻醉效果确实。避免内源性儿茶酚胺释放和使用β肾上腺素能受体激动剂。全身麻醉（一）麻醉前准备：术前用药应减轻病人恐惧和交感神经兴奋。阿托品可加快心率导致心搏量减少，应避免。可给予东莨菪碱。全身麻醉（二）麻醉诱导：可选用苯二氮卓类或乙托咪脂。挥发性麻醉药可减轻气管插管刺激引起的交感神经兴奋，可在气管插管前吸入。氯胺酮增加心肌收缩力，加重梗阻，不宜使用。全身麻醉（三）麻醉维持：应选择对心肌抑制较轻的药物，尽量维持正常的全身血管阻力。宜选用挥发性吸入麻醉药、氧化亚氮。非去极化肌松剂对循环无影响，但潘库溴铵可增加心率和心肌收缩力不用。术中监测监测指标：动脉直接测压：及时了解血压及使用血管活性药物。中心静脉压：指导术中输血输液。ECG、SpO2、尿量等。血管活性药物的使用低血压处理：使用α受体激动药（如苯肾上腺素），升高血压并减低左室流出道压力。一般不使用β受体激动药（如异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等）。血管活性药物的使用高血压处理：增加吸入麻醉药浓度加深麻醉。不宜使用血管扩张药如硝普钠和硝酸甘油因能降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻，导致严重的低血压。病例介绍病例1：女性，78岁，腹主动脉瘤病例2：女性，82岁，股骨头骨折病例3：女性，26岁，剖腹产病例4：女性，78岁，股骨头骨折病例5：女性，79岁，下唇癌根治术病例1既往患有高血压5年。术前检查发现患有肥厚性梗阻性心肌病，但无自觉症状。辅助检查：ECG显示：STⅡ、V3-6压低，TⅡ、V6略低，TⅢ、aVL、aVF低平，Ⅲ、aVF呈QR型。UCG显示：室间隔基部明显增厚（18mm），左室流出道血流增快，最大压差为22.7mmHg，左室舒张功能减低，二尖瓣轻度关闭不全。病例1术前药：东莨菪碱0.3mg。麻醉诱导：iv咪唑安定10mg+芬太尼50ug+万可松8mg，气管内插管。麻醉维持：吸入异氟醚+N2O/O2、静脉注射芬太尼。间断注射万可松维持肌松。术中监测：直接动脉压、中心静脉压测定，连续ECG、SpO2监测。术中情况：血压平稳，维持在110-130/55-70mmHg。病人转归：术毕送ICU观察。恢复良好。病例2既往患有高血压10年，慢性支气管炎30年。术前检查发现患有肥厚性梗阻性心肌病，但无自觉症状。辅助检查：ECG正常。UCG显示：室间隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，与左室流出道之间存在压差（最大压差为40.4mmHg），左室舒张功能减低。病例2术前药：无。麻醉诱导：iv异丙酚50mg+芬太尼50ug+琥珀胆碱100mg，气管内插管。麻醉维持：吸入异氟醚+N2O/O2、静脉注射芬太尼。间断注射万可松维持肌松。术中监测：直接动脉压测定，连续监测ECG、SpO2。术中情况：血压不稳，维持在120-150/60-80mmHg。重复使用去甲肾上腺素5ug。病人转归：术毕清醒，拔管。恢复良好。病例3妊娠前即患有肥厚型梗阻性心肌病。平日无自觉症状。辅助检查：ECG显示：R52.5mV，Sv1+Rv53.5mV，T4-6低平。UCG显示：室间隔明显增厚（23-30mm），左室流出道射流速度加快，最大压差为21mmHg。病例3术前药：无。麻醉诱导：iv2.5%硫贲妥钠12ml+琥珀胆碱100mg，气管内插管。麻醉维持：吸入安氟醚+N2O/O2、静脉注射芬太尼。连续滴注琥珀胆碱维持肌松。术中监测：连续无创血压、ECG、SpO2监测。术中情况：血压平稳，维持在100-120/55-60mmHg。病人转归：术毕清醒，拔管。恢复良好。病例4既往患有高血压3年，糖尿病4年，患有肥厚性梗阻性心肌病，有时有胸痛，在门诊随诊。辅助检查：ECG显示：STⅡ、Ⅲ、aVF、V4-6下移，TⅠ、Ⅱ、Ⅲ、V3-6低平、双向。UCG显示：室间隔增厚(17mm)，左室流出道血流加快，最大压差为93mmHg(平均为38.9mmHg)，左室舒张功能减低。病例4术前药：