肥厚型梗阻性心肌病人的麻醉

肥厚型梗阻性心肌病人的麻醉梗阻性心肌病麻醉医生的陷阱麻醉医生常用的药物中，有很多会导致流出道动态梗阻：1，强心药：凡增强心肌收缩力的药物，都可以使左室收缩期容积缩小，加重梗阻。2，利尿剂：降低前负荷，使流出道口径缩小；3，扩血管药物：降低后负荷，使流出道口径缩小；4，提升心率药物：舒张期缩短，充盈不足，加重梗阻。概述肥厚型梗阻性心肌病（Hypertrophicobstructivecardiomyopthy,HOCM)是一种遗传异常所致，以室间隔和左室游离壁非对称性肥厚，动态流出道梗阻为特点的心肌病。通常将安静时流出道压力阶差大于（或等于）30毫米汞柱者称有意义梗阻。特点为室间隔肥厚引起流出道狭窄。心律失常与左室流出道梗阻是该病猝死的主要原因。室间隔与左室后壁之比大于1.3：1。室间隔非对称性增厚，厚度15mm病理生理肥厚室间隔，呈非对称性、向左心室突出，使左室的流出道产生不同程度的狭窄。累及右室间隔及右心室的极为少见。左侧室间隔肥厚，乳头肌常被推移位，使二尖瓣发生关闭不全。病理生理心肌收缩性：–心肌收缩性愈强，压力阶差愈大。洋地黄、异丙肾上腺素可使心肌收缩性增强，压力阶差也增大；–β受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力，使压阶差减小。病理生理前负荷的影响：–回心血量增大---前负荷增加，排血时间延长，保持梗阻部位扩张，压力阶差减小。–反之，硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用力时回心血量减少，心室腔内血容量小，排血时间短，压力阶差增大。病理生理后负荷的影响：–硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后负荷，使流出道狭窄部位的远端压力降低，使压力阶差增大。–反之，升压药物使周围血管阻力增高，迫使梗阻部位张开，压力阶差则减小。症状（一）病人多为青、中年，以20~30岁为多见。呼吸困难：劳累后出现，由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高、继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。症状（二）乏力、头晕与昏厥：由于心率加快，进一步缩短左心室舒张期，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使心肌收缩力加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。心悸：由于心功能减退或心律失常所致。心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。心电图变现ST—T改变：见于80％以上患者，少数异常、巨大倒置的T波。左心室肥大：见于60％患者。异常Q波：V3、V5、aVL、I导联上有深而不宽的Q波。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波。左心房波形异常，可能见于1／4患者。部分患者合并预激综合征。心电图变现超声心动图室间隔肥厚：多呈非对称性。部分病人合并高血压，或由于代偿性肥厚，左室游离壁也有一定程度的增厚。收缩期二尖瓣前叶前向移动致使二尖瓣关闭不全。左心室腔缩小，流出道狭窄。左心室舒张功能障碍。诊断超声心动图或心导管检查可以确诊。超声心动图：–室间隔与左室后壁均肥厚，但室间隔更厚，其比值大于1.3，其诊断特异性90%以上。–室间隔厚度达15mm或以上也可诊断。麻醉处理一般原则：–减轻左室流出道梗阻，减小其压力阶差。–尽量避免低血容量、心动过速、外周血管扩张及心肌收缩力增强等加重梗阻因素。–麻醉期间应维持窦性心律、适当的循环容量。加重梗阻的因素增加心肌收缩力：–交感神经系统兴奋；–洋地黄；–心动过速；减低前负荷：–减少心输出量；–血管扩张剂；降低后负荷：–减少全身血管阻力；–血管扩张剂；减轻梗阻的因素减少心肌收缩力：–β受体阻滞剂；–挥发性麻醉剂；增加前负荷：–增加血管内液体容量；增加后负荷：–α受体激动剂；–增加血管内液体容量；麻醉方式的选择硬膜外麻醉：–不推荐使用，硬膜外麻醉可使血管床扩张，使心脏前、后负荷均降低，加重左室流出道梗阻。全身麻醉：–推荐全麻。宜选择对循环影响轻微的药物。硬膜外阻滞麻醉近年国外有将硬膜外麻醉安全地应用于肥厚性心肌病患者的报道。但强调手术中必须监测中心静脉压(CVP)及有创动脉血压,以便能迅速而准确地调整心脏前、后负荷,保证适当的血容量以及血压平稳;且应控制麻醉平面不超过T6,以免阻滞心交感神经。全身麻醉（一）麻醉前准备：术前应对心功能进行详细评估，HOCM病人麻醉手术十分危险，有晕厥发作史的患者要注意是否为隐匿型梗阻，除术前详细询问病史外，必要时可行运动负荷及药物诱导实验。术前常规行超声心动图检查以评估心功能状况。全身麻醉（二）麻醉前准备：–围术期给予适量的β-受体阻滞剂（如心得安等）或钙离子通道阻滞剂（如异搏定等），以缓解内源性和外源性儿茶酚胺所引起的梗阻程度，改善心功能。–术前应给予足量的镇静药，以消除患者的紧张和恐惧情绪。–阿托品可加快心率导致心搏量减少，应避免应用。可给予东莨菪碱降低交感神经兴奋性。全身麻醉（三）麻醉诱导：全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，力求做到诱导期循环平稳，避免应激反应，同时要保持适当的前后负荷和控制心率。–可选用苯二氮卓类或乙托咪酯。–挥发性麻醉药可减轻气管插管刺激引起的交感神经兴奋，可在气管插管前吸入。–氯胺酮增加心肌收缩力，加重梗阻，不宜使用。全身麻醉（四）麻醉维持：关键在于减轻左室流出道梗阻，减小压力阶差。–应选择对心肌抑制较轻的药物，尽量维持正常的全身血管阻力。–宜选用挥发性吸入麻醉药。七氟醚对循环系统有轻度抑制作用，且与剂量相关，但七氟醚可以使各种血流动力学参数保持在稳定水平且易于调节。–非去极化肌松剂对循环无影响，但潘库溴铵可增加心率和心肌收缩力，不宜使用。术中监测监测指标：–ECG、SpO2、尿量等常规监护。–有创动脉压：了解即时血压及指导使用血管活性药物。–中心静脉压：指导术中输血输液。–食道超声心动图可评价心室的收缩和舒张功能，瓣膜的形态和功能，左室流出道的疏通效果，对麻醉处理有较大的指导意义。血管活性药物的使用低血压处理：–使用α受体激动药（如苯肾上腺素），升高血压并减低左室流出道压力。–一般不使用β受体激动药（如异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等）。血管活性药物的使用高血压处理：–增加吸入麻醉药浓度加深麻醉。–不宜使用血管扩张药如硝普钠和硝酸甘油因能降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻，导致严重的低血压。维持满意的窦性心律、心率HOCM患者左心室舒张功能障碍，心室充盈75%与心房收缩有关，窦性心律消失可使心室充盈减少，可促发充血性心衰的发生与发展，防止心律失常、维持窦性心律非常重要。若血流动力学平稳，心率控制在平日心率变异范围内即可。一旦出现心率增快必须立刻处理,可先加深麻醉，另外可选用普萘洛尔、美托洛尔、艾司洛尔或维拉帕米。维持满意的窦性心律、心率对于略慢于60次/分的窦性心率,和偶发室早，若血压稳定,无需处理。本病患者的心房收缩对左心室充盈至关重要，如出现影响血流动力学的异位心律，需积极治疗以恢复窦性心律，保持房室顺序传导，保证心室舒张期充分充盈。室性与室上性心律失常可用异搏定及胺碘酮。对新发生的房颤亦可采用同步直流电复律，若不能转窦性心律，可应用β受体阻滞剂控制心律。结论对于HOCM患者围手术期处理，麻醉医生要给予足够的重视，认真细致的做好术前准备，合理选用麻醉方式及药物，避免加重左室流出道梗阻的因素，加强术中监测，以保证术中病人的安全。