肥厚性心肌病的麻醉

肥厚性心肌病的麻醉•肥厚性心肌病患者容易猝死和心衰。麻醉处理着重于最大程度减轻左室流出道梗阻。•术中减少梗阻的要点是减少心肌收缩力（吸入麻醉剂，β受体阻滞剂等），增加前后负荷（适当扩容，α受体激动剂如去氧肾上腺素等）。麻醉中维持窦性心率十分重要。凡能满足上述要求的对循环影响轻的麻醉药都可选用。一般采用全麻。当然麻醉中情况多变，一切都要酌情处理，但原则需遵循。•肥厚性心肌病患者容易猝死和心衰。麻醉处理着重于最大程度减轻左室流出道梗阻。术中减少梗阻的要点是减少心肌收缩力（吸入麻醉剂，β受体阻滞剂等），增加前后负荷（适当扩容，α受体激动剂如去氧肾上腺素等）。麻醉中维持窦性心率十分重要。凡能满足上述要求的对循环影响轻的麻醉药都可选用。一般采用全麻。当然麻醉中情况多变，一切都要酌情处理，但原则需遵循。•今天看到同学做了一台麻醉，心脏病人非心脏手术因为觉得挺有意义很值得讨论学习一下，来这里交流一下一名女性患者，55岁，69kg，因右乳房肿块入院，拟在全麻下右乳房肿块切除术，术前血压120/85mmhg,HR65次/分，肥厚性心肌病病史，平时体力活动基本不受限，给予动脉穿刺置管监测，常规力月西2mg，依托咪酯18mg，顺式卡肌宁15mg，芬太尼0.3mg，诱导插管，术中给予静安，瑞芬泵入，维持血压86/50，心率50次/分,血常规，生化，凝血等检查正常，心脏彩超未查。这例病人系肥厚性心肌病，遗传性因素比较大，心室舒张功能受限，补液不可补太多，术中限制补液量，出血也不多，肿块局部切除，病理良性。想在这里请教各位大侠这种病人，如果做关节置换等出血量较多的手术，或开胸手术中液体管理，血流动力学监测中心率，血压怎么控制，才能使患者不会出现心脏负荷过重，冠脉缺血等症状。•楼主运气好啊！肥厚性心肌病术前最好要做一个心脏彩超，用来明确病人是否是梗阻性的，以及心肌肥厚的程度及受累心肌的范围，从楼主术前检查及病人术前状态看，此病人为非梗阻性的，况且肥厚的程度不严重。上个月我去泌尿外科看病人，是一个膀胱肿瘤的女性病人，拟作经尿道切除术。看病例，血压正常，心率116次每分，彩超是肥厚性梗阻性，病人的血压，心率稍有变化即会引起血流动力学的巨大波动，此时的心率是代偿毎播量不足的，对了每博量心肌病，室间隔重度肥厚，病人不能活动，经常会感到呼吸苦难。考虑麻醉风险很大只有32ml，射血分数40，如果是硬膜外变动体位，较长时间摆体位，可能引起回心血量减少及呼吸困难，全麻诱导也会引起血流动力学波动，遂叫他们请心内科会诊，改善病人心功能，在做。泌尿外科很不满意，我一在坚持，手术就停了，一个多月过去了，那个人也没来做手术。这种病人的血压如果低了，很多升压药不能用，比如增强心肌收缩力的，多巴胺。肾上腺素，麻黄碱之类的，都会引起流出道梗阻加重，后负荷降低，流出道的梗阻也会加重，这种病人控制血压比控制心率更重要，如果血压低了去氧肾上腺素还是可以用的，收缩外周血管，对心脏的收缩力影响不大，提高血压也确切。这种病人一定要补足血容量，保证前负荷，使每搏量尽可能的大一些。我建议这种手术最好不要做，大手术，失血多的，最好停•非常同意楼上观点。没有彩超，判定性质，太危险。无论如何，情况不清楚时，都还是要把病人当阻塞性对待，把措施准备好：动脉测压，提高前后负荷（给液体，新福林滴注），减慢心率，保证充足的前负荷（防止脱水和硝酸甘油之类），提高后负荷的药物（新福林），准备好beta阻滞，避免心率加快，把新福林多准备几个浓度，不同注射器里准备好，准备除颤器。几年前，本院一名23岁护士，行扁桃体手术，术后新福林没有到位，导致脑死亡。血的教训。•不了解主动脉瓣下肥厚动力性梗阻的病理基础（和普通心肌病截然不同），给病人硝酸甘油，多巴胺，阿托品，多巴酚丁胺，肾上腺素，西地兰（？），都会把病人往死路上引。•科里碰到过，男性19岁整形手术，术前心电图明显异常但未引起重视，更没有心超检查。麻醉后还未手术即出现心动过速低血压，多巴胺使病情进一步恶化，进而发生室颤，及时除颤胸外按压后成功复苏。请内科会诊，仔细回顾病史才认识到患者有肥厚性梗阻性心肌病。体会是必须仔细询问病史，不要以为患者年轻，身强体壮而忽视心电图异常，心超必须要做。非常同意陶老师说的：准备好新福林、倍他阻滞、除颤器。•肥厚性心肌病有其特有的病理基础，以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小，左窒充盈受阻，舒张期顺应性下降，分梗阻性和非梗阻性两种，在临床麻醉中要特别注意控制心率，血压，维持左室足够的充盈，保持一定的外周血管阻力和心率，免用增强心肌收缩力的药物，以免加重左室流出道梗阻。最重要的做一个彩超了解一下心脏的功能状态。•又是咱心脏的问题。有个疑问，这个病人术前血压120/85mmHg,HR65次/分，为什么术中维持只有血压86/50mmHg，不知道你们麻醉科怎么认识这个问题。我们心内科在CCU已经有几个血的教训了。对于年龄大于50岁的患者，我们目前尽量把血压稳定在100/50mmHg或以上。在以前，很多病人因为都是冠心病、心衰之类的患者，因为需要ACEI、ARB、beta阻滞剂之类药物去改善心室重构以期改善远期预后，对于心衰患者还要联合使用利尿剂，这样一来，很多患者近来时血压都还不错，有的高血压，有的血压正常范围，可经这些“正规”的、指南推荐的治疗后，SBP有很多都在90－100/50mmHg左右。但遇到两个入院肾功能正常的患者，经“正规”治疗后3天没查肾功能，某天查房突然发现患者尿量怎么明显减少了？这时首先想到的是否是利尿程度不够？再加上患者气促又比较明显，于是又给了次速尿，并因为要查看下电解质于是顺便查了下肾功能，吓一跳，Cr已经到400多了。后来患者在透析时死亡了，有个患者连透析机会都没给就死了。当然死亡和心律失常相关，但给我们一个思考，碎玉老年患者，把血压降低过于严格会导致肾灌注不够而导致肾功能衰竭，对于本身肾功能出于衰竭边缘的患者更是雪上加霜，引发急性肾功能衰竭（Cr正常往往并不能完全反映肾功能正常，我们无法知道GFR）。因此，对于老年患者，你们麻醉医生同样要小心，血压并不是越低越好，年轻人尚好一点，老年人特别需要注意。其实HCM患者死亡主要是两个原因，心律失常和流出道梗阻。HCM患者我们见过太多也治疗过太多了。对于这样的患者接受非心脏手术，防治心律失常发生是重点，梗阻是其次。因此，除颤仪必须台前备用。梗阻是可以预知的（比如通过心脏多普勒检查确定，或者普通心脏多普勒检查无梗阻的甚至需要多巴酚丁胺负荷试验以明确是否有隐匿性梗阻，以降低术中风险，这点我想麻醉师应该先请心内科会诊再决定手术与否。而不能自己决定是否能够耐受手术。除非患者是非择期手术而不得不做）。我看大家对梗阻似乎关注更多一点，其实梗阻并不可怕，尤其对没有明显梗阻依据的患者。我想明显梗阻（比如压差到60甚至70了）你们麻醉科也就不敢轻易做了。其实心律失常更可怕。如果没准备好相关预防措施，后果严重。以上只是作为一个心脏专科医生对列位麻醉医生的良言相告。其实，对心脏状况的评估应该心脏内科来完成，这样其实对你们有利，至少把责任转移了。对患者也是一种负责的态度。我已经遇到两个例子背地专科自信地处理心内科专科疾病而致严重后果的了。一个是扩心患者老是纳差乏力，还面黄，下肢浮肿，肝勒下2指可及。就诊于消化内科，患者还主诉经常感觉气紧，感觉气不够用。收进病房后患者发作房颤，消化内科医生自信地给予了beta阻滞剂，后来患者泵衰死亡了。还有个例子是一个消化道出血查因的患者，院内消化科发作“PSVT（阵发性室上速）”，住院医生没敢处理，叫来一个消化的副主任医师，他问患者，患者说以前也有发作过，该消化科医生说：室上速，推心律平。于是70mg心律平配来，还没推到一半患者血压测不到了。紧急请心内科会诊，哪是什么PSVT，而是房扑2:1下传，只是因为频率块而无法识别F波而已，后来经心内科抢救回来了，经后来诊断患者是个高血压性心脏病，LVDd62mm。设想，如果患者死了，责任在谁？因此，大家千万不要轻易超越专科权限去自信地处理其他专科疾病。因为你对该疾病的认识远不如专科医生，可能你只知其一而不知其二。就象一个健康患者的简单的室上速，处理起来也不是那么简单的。病名•肥厚性心肌病HCM---主动脉瓣下狭窄MSS•肥厚梗阻型或非梗阻型心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄IHSS、非对称性室间隔肥厚ASH病理•1.本病是一组以新机呈对称或不对称向心性肥厚为主要病理改变的心肌病。原因不明，约半数有明显家属史---常染色体显性遗传，多见于青春期，男》女。5年及10年生存率为90%、80%。2、基本病理改变---心肌肥厚---左或右流出道梗阻•1）、左心室室间隔与游离壁呈非对称性或对称性肥厚。•非对称性—室间隔最厚部位/左室后壁近心底部厚度》1.3：1，最多见•约1/3仅累及室间隔基底部---特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄•（也可见于心尖部或心室中部）•右室主要累及室上脊、室间隔右侧面•2）、心机肥厚---细胞异常肥大、变形、排列紊乱•心室腔变小---左室舒张功能（顺应性）下降心室充盈受阻•舒张期左室灌注障碍------左室充盈压与左房压上升------肺充血、右心负荷过重----右心衰-----称舒张功能不全性心衰临床表现•与左心室舒张功能和顺应性下降的程度及有无左心室流出道梗阻而已•常见：心悸、气促、心绞痛、头晕、心衰、猝死•各种心律失常----大部室性•猝死死因-------心律失常、左室流出道梗阻•超声心动图、心导管、心肌活检临床分型----有无流出道梗阻•1、静息梗阻型：安静时左室流出道收缩压力阶差》50mmhg•2、隐匿梗阻型：安静时左室流出道无收缩压力阶差（0--30mmhg），但Valsalva动作或异丙肾上腺素试验》50mmhg•3、非梗阻型：安静或药物实验室左室流出道压力阶差《30mmhg麻醉管理•1、术前管理•1）、充分认识本病有独特病理改变，它的循环管理要求不同于其它心脏疾病•如本病心衰又称舒张不全性心衰---左心心肌收缩多数正常或较正常人增加-----增加心肌收缩力的洋地黄或非洋地黄类药反而加重流出道梗阻及心衰-----正确：---钙拮抗剂与（利尿剂？）术前心功能评估•有晕厥史的要排除隐匿梗阻型-----详细病史、运动负荷及药物诱发实验术前常规心脏彩超•2---16%的肥厚性心肌病可发展成扩张型心肌病•射血分数《50%约60%转化为扩展型心肌病术前用药•B-受体阻滞剂、钙拮抗剂、胺碘酮服至术前•适当增加镇静剂，不用阿托品（可选东莨菪碱）术中管理---重点防止左流出道梗阻加重•凡是增加心肌收缩力、降低心脏后负荷及前负荷的各种因素均可加重梗阻，反之，可减轻梗阻梗阻•要点：-----适当降低心肌收缩力、增加心脏前负荷及后负荷术中具体管理•1、洋地黄、b-受体兴奋剂、心动过速、早搏等均可降低心脏收缩力，应避免之。--------可用b-受体阻滞剂、钙拮抗剂、挥发性吸入麻醉剂术中具体管理•2、Valsalva动作、低血容量、血管扩张药、心动过速等均可降低心脏前负荷，应避免之，术中应加强体液管理，循环血容量增加及偏慢的心率可增加心脏负荷，减轻左心室流出道梗阻术中具体管理•3、低血容量、血管扩张药、低血压等均可降低心脏后负荷，应避免之。循环血容量增加及a-受体兴奋剂可增加心脏后负荷。术中具体管理•心尖部人工心脏起搏，可避免收缩期室间隔向左室内腔突出，减轻左室流出道狭窄，它还可减轻二尖瓣收缩期前方运动及关闭不全术中具体管理-----维持窦性心率，防止心律失常非常重要•由于左室舒张障碍，心室充盈75%与心房收缩有关，窦性心率消失可使心室充盈减少----促发充血性心衰发生、发展•心动过速不仅加重流出道梗阻，而且主要缩短心室舒张时间-------•治疗----室性与室上性-----异搏定、胺碘酮•监测ECG---Q-T间期延长应停用•新发房颤---------同步直流电复律（不行可试行洋地黄或b-受体阻滞剂控制心率）术中具体管理•1：常规CVP、IBP•2、静息梗阻型、隐匿梗阻型---肺动脉导管监测心输出量、PCWP•3：T