弥漫性肺泡出血

弥漫性肺泡出血（DAH）概念•弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺铁性贫血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合征。•凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损伤，导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其病变过程中发生此综合征。临床病因分类已明确的病因毒物、化学性药物可卡因、环氧树脂热成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等微生物感染卡氏肺孢子虫(PCP)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒(HSV)、水痘带状疱疹病毒(VZV)、曲菌等凝血异常血小板减少、DIC、抗凝药物过量肿瘤化疗白血病肺浸润、绒毛膜上皮癌、转移性血管肉瘤化疗等骨髓移植造血干细胞骨髓移植临床病因分类未明确的病因抗肾小球基底膜抗体(GBMA)Good-Pasture综合征、急进性肾小球炎(RPGN)免疫复合物(IC)系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症、Henoch-Schnlein（过敏性）紫癜、IgA肾炎、RPGN、肺-肾综合征、特发性肺出血抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征（变应性肉芽中性炎）、微小多动脉炎、肺-肾综合征、显微镜下血管炎其他特发性含铁血黄素沉着症临床表现呼吸系统•咯血：无→致命性大咯血•呼吸困难：呈不同程度，可以首发，可原有疾病基础上加重，严重者气憋、呼吸窘迫、濒死感，呼吸衰竭•缺铁性贫血：与咯血量不平行，短期内贫血明显加重（24h血红蛋白降低2g/dl以上）其他系统表现•肾脏损害血尿最常见，蛋白尿，管型尿，也可有急进性肾炎表现•消化系统消化道溃疡，消化道出血，胆汁淤积•皮肤粘膜病变多种多样•神经系统外周神经病变多见•肌肉骨骼肌肉骨骼疼痛•血液系统高凝状态/纤溶亢进•其他眼部损害（虹膜睫状体炎等），中枢神经系统，心血管系统等体格检查•肺部湿啰音•其他系统损害的相应体征辅助检查•血常规：缺铁性、失血性贫血改变，24h血红蛋白降低2g/dl以上•胸片/肺CT：肺实变，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶性分布，肺门周围及下肺明显，不易与肺水肿、感染相区别•肺功能：呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气(PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺弥散功能（DLCO）增高•支气管肺泡灌洗(BAL)：多肺段显示血性回收液,红细胞计数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数增多(20%)辅助检查免疫方面检查•抗肾小球基底膜抗体(GBMA)•c-ANCA•p-ANCA•抗核抗体(ANAs）病理检查•一般呈急性过程,以肺实质和间质性水肿伴Ⅰ型肺泡上皮细胞损伤、弥漫性炎症、肺泡腔出血、透明膜形成和成纤维细胞增殖为基本病变。•慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔增厚、胶原沉积及肺间质纤维化。诊断标准•临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量可有很大差异。•胸部放射学影像：弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡充填性、融合性实变阴影。•缺铁性贫血：原因不明情况下24小时内血红蛋白(Hb)可降低20g/L以上与咯血量不相匹配。•肺弥散功能(DLCO)：增高,超过基线值30%。•支气管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数20%,普鲁兰染色(+)鉴别诊断•肺部感染性疾病：支气管扩张、肺化脓、肺炎、肺结核等•肺肿瘤•肺栓塞•心血管疾病：急性左心衰竭、二尖瓣狭窄病因鉴别药物性？感染性？or自身免疫性?自身免疫性DAH的治疗•免疫抑制剂：甲强龙0.5－1.0g/d，可以联合环磷酰胺（CTX）冲击治疗。•血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫复合物。•免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致病因子，疗效可能优于血浆置换。止血对症治疗•直接作用于血管的药物：安络血、维生素C、垂体后叶素等。•改善和促进凝血因子活性的药物：维生素K1、止血敏等。•抗纤溶药物：6-氨基己酸、止血环酸、止血芳酸、氨甲环酸等。咯血的急诊处理•必要的检查•患侧卧位•必需吸氧：保证血氧饱和度在95％以上•严密监护•必要的镇静、镇咳•纠正凝血功能障碍：输新鲜血浆/血小板•气道管理与通气支持•循环支持大咯血的急诊处理原则•根据咯血轻重和咯血持续的时间，因人施治•初始治疗集中在ABC复苏•同步监测心脏、动脉血氧、血压•建立通畅的静脉通路•气道控制大部分死亡是由于血块吸入气道引起的窒息和缺氧所致总结•DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为重要。•DAH是一临床综合征,应尽快明确病因,针对病因治疗。•合并多系统损害时,首先要考虑自身免疫性DAH可能,完善相关自身抗体检测,为尽早采用免疫抑制剂等相应治疗提供依据。Thankyou！