多发性肌炎

多发性肌炎皮肌炎Polymyositis天津医科大学总医院神经内科谢炳玓定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症浸润和肌纤维变性为特点的综合征。病变局限于肌肉称之为为多发性肌炎，如同时累及皮肤称之为皮肌炎。病因发病机制病因不清1.自身免疫2.癌症3.遗传因素4.病毒感染病理光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂，炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。组织病理：肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，组化：肌纤维内有大活化T细胞和NK细胞，小血管壁有IgG、IgM和补体C3。临床表现1型：单纯多发性肌炎2型：单纯皮肌炎3型：儿童多发性肌炎4性：多发性肌炎重叠综合症5型：伴发恶性肿瘤的多发性肌炎1.发病年龄任何年龄，但30～60岁多见，女性多于男性。2.起病形式亚急性起病缓慢进展3.病前可有低热4.首发症状肌无力(42%下肢无力)，25%皮疹，15%有肌痛或关节痛，8%上肢无力。5肌无力：上肢近端无力占99%，下肢近端无力占80%，颈屈肌无力占65%6肌痛或关节痛占48%7肢体远断无力和肌萎缩占35%8淡紫色皮疹占40%9关节痛占35%101/3合并结缔组织病，10～15%合并恶性肿瘤合并神经系统症状1、周围神经系统症状18%有肢体的疼痛、感觉异常。感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失神经传导速度降低2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞，精神症状。辅助检查血液检查WBC增高，ESR增快，CK、LDH等肌酶升高24小时尿肌酸增加，肌肉急性坏死—肌红蛋白尿免疫功能合并SLE或结缔组织病--抗核抗体阳性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性肌电图肌源性损害，大量纤颤电位肌肉活检肌纤维坏死，细胞核内移，空泡形成，肌纤维大小不一，有巨细胞和淋巴细胞浸润诊断1.临床表现发病年龄，亚急性起病，肢体近端无力，肌痛2.辅助检查血清肌酶增高，肌电图肌源损害肌活检肌纤维坏死和再生，炎性细胞浸润典型皮疹鉴别诊断一.包涵体肌炎1.男性多见2.通常50岁后发病3.先下肢无痛近端无力，后发展上肢近端无力，远端不如近端严重。4.肌电图肌源性损害5.肌肉活检肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜伊红包涵体6.血清肌酶正常或稍升高二、风湿性多肌痛肌痛部位：常见颈肌、肩胛肌、上肢肌肉，少见臀肌、股肌。肌肉僵硬肌肉压痛血沉加快CK正常EMG3.结缔组织病风湿性关节炎系统性红斑狼疮类风湿性关节炎干燥综合征硬皮病白塞氏病4.进行性肌营养不良面肩肱型肌营养不良肢带型肌营养不良远端型肌营养不良5.感染性多发性肌炎囊虫性肌炎旋毛虫性肌炎包虫性肌炎弓形虫性肌炎锥虫性肌炎真菌性肌炎6.病毒性肌炎急性流感性肌炎流行性肌痛HIV-1性肌炎HTLV-1性肌炎胸肌痛7.化脓性肌炎8.嗜酸性肌炎嗜酸性筋膜炎嗜酸性单肌炎嗜酸性多肌炎嗜酸性肌痛综合征9.急性眼眶性肌炎10.肉芽肿性肌炎11.酒精中毒性肌病急性型:长期饮酒后,再次饮酒慢性型低钾型肾衰型12.药物中毒治疗1.皮质类固醇泼尼松60mg/d，甲基泼尼松2.免疫抑制剂3.免疫球蛋白静脉滴注4.难治可试用放疗5.血浆高换5.支持治疗休息、饮食、理疗预后死亡率:15%20%完全恢复20%长期不发作预后不良的原因:年龄复发合并肿瘤吞咽困难呼吸肌麻痹肺感染