视神经炎专家共识

我国视神经炎诊治专家共识（2014年）国外视神经炎流行病学•美国约翰霍普金斯大学彭博公共卫生学院统计显示，临床上＜50岁的患者的视神经损害性疾病中，视神经炎（ON）居第2位，仅次于青光眼1。迄今我国暂无全国性多中心的大样本、大范围的视神经炎流行病学调查资料1.VedulaSS,etal.CochraneDatabaseSystRev.2007Jan24;(1):CD001430.2.RodriguezM,etal.Neurology.1995Feb;45(2):244-50.3.WakakuraM,etal.NihonGankaGakkaiZasshi.1995Jan;99(1):93-7.4.JinYP,etal.JNeurolSci.1998Jul15;159(1):107-14.5.MacDonaldBK,etal.Brain.2000Apr;123(Pt4):665-76.5.11.61.461012345ON发病率美国2（每10万）日本3瑞典斯德哥尔摩4英国5国内外视神经炎及相关诊治指南的现状中华医学会神经病学分会发布《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识（草案）》欧洲神经科学协会联盟(EFNS)发布《视神经脊髓炎诊断和管理指南》2010年2013年2006年2014年∙∙∙∙∙∙《MultipleSclerosis》杂志发表了《亚太地区(日本､韩国､中国台湾､澳大利亚)脱髓鞘疾病专家共识》中华医学会眼科学分会发布《视神经炎诊断和治疗专家共识（2014）》视神经炎的病因分型中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50(6)459-463.•特发性脱髓鞘性视神经炎（IDON）,亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（MS-ON）•视神经脊髓炎相关性视神经炎（NMO-ON）•其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎特发性视神经炎感染性和感染相关性视神经炎视神经炎的病因分型AB其他无法归类的视神经炎D自身免疫性视神经病C特发性视神经炎的临床表现IDONNMO-ON多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素，典型表现：单眼视力下降，视力损害程度不一视功能损害相对较轻的主要表现：色觉障碍及对比敏感度降低视野损害类型表现：多种形式的神经纤维束型视野缺损VEP检查表现：潜伏期延长和（或）波幅降低经典NMO相关的视神经炎主要表现：双眼出现迅速而严重的视力下降，眼痛相对少见；部分出现视乳头水中、视网膜静脉迂曲、扩张及视乳头周围渗出；视力恢复较差，多数会遗留严重视力障碍复发性NMO相关的视神经炎表现：多位单眼发病，易复发，视功能损害重且恢复差NMO的急性脊髓损害表现：截瘫、感觉或括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹其他中枢神经系统脱髓鞘病相关的视神经炎急性播散性脑脊髓炎导致的视神经炎表现：常双眼同时发生，伴有较明显的视乳头水肿，视功能损害程度不一，但在糖皮质激素治疗后视功能恢复较好中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50(6)459-463.IDON：特发性脱髓鞘性视神经炎NMO-ON：视神经脊髓炎相关性视神经炎感染性和感染相关性视神经炎的临床表现中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50(6)459-463.•可单眼或双眼急性、亚急性起病•临床表现：视乳头炎、球后视神经炎、视神经网膜炎或者视神经周围炎。因病原体及感染程度不同，预后差异较大•部分感染性视神经炎有自愈性（如视神经乳头炎、视神经周围炎），或者病情不严重时能早期诊断并给予针对性抗生素治疗，视功能恢复较好•部分病例（如梅毒螺旋体或结核杆菌感染性视神经炎）或重症感染，如治疗不及时，则恢复不佳•感染相关性视神经炎多数视力恢复程度较好中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50(6)459-463.•多见于青中年女性，单眼或双眼均可累及•与IDON相比，视力损害程度多较严重，且恢复较差•多数有视乳头水肿，部分伴有少量小片状盘周出血•可合并多个系统和器官损害以及自身免疫抗体阳性•易复发，部分患者有糖皮质激素依赖现象自身免疫性视神经病的临床表现视神经炎诊断标准疾病类型诊断标准视神经炎急性视力下降，伴或不伴眼痛及视乳头水肿视神经损害相关性视野异常存在相对性传入性瞳孔功能障碍、VEP异常2项中至少1项除外其他视神经疾病：如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等除外视交叉及交叉后的视路和视中枢病变除外其他眼科疾病：如眼前节病变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青光眼等除外非器质性视力下降中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50(6)459-463.各类型视神经炎的诊断标准疾病类型诊断标准IDON（MS-ON）符合ON诊断条件，并具备MS-ON的临床特点除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病可作为MS的首发表现，或在MS病程中发生的ONNMO-ON符合ON诊断条件，并具备NMO-ON的临床特点除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病可作为NMO的首发表现，或在NMO病程中发生的ON感染性视神经炎符合ON诊断条件具有明确的感染性疾病的临床及实验室（血清和/或脑脊液）证据：如梅毒、结核、莱姆病、HIV等自身免疫性视神经病符合ON诊断条件已合并系统性自身免疫性疾病，或至少一项自身免疫性抗体阳性排除感染性视神经炎中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50(6)459-463.多发性硬化疾病修正药物免疫抑制剂糖皮质激素视神经炎的治疗最大程度挽救视功能，防止或减轻神经系统损害其他治疗中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50(6)459-463糖皮质激素IDONNMO-ON自身免疫性视神经病推荐：甲基强的松龙静脉滴注1g/d×3d，然后口服泼尼松每日1mg/kg体重共11d，减量为20mg×1d、10mg×2d后停用不推荐：对IDON患者进行单纯口服中小剂量糖皮质激素治疗建议：首选甲基强的松龙静脉点滴治疗，甲强龙静点1g/d×3d，然后口服泼尼松每日1mg/kg体重，病逐渐减量，口服序贯治疗应维持不少于4～6个月；如视功能损害严重且合并AQP4阳性，或反复发作，呈糖皮质激素依赖现象，可予甲强龙静点1g/d×3～5d，其后酌情将剂量阶梯依次减半，每个剂量2～3d，至120mg以下，改为口服泼尼松片每日1mg/kg体重，病逐渐缓慢减量，维持总疗程不少于6～12个月建议：参照NMO-ON方案部分自身免疫性视神经病患者有糖皮质激素依赖性，口服糖皮质激素应酌情较长期维持，可考虑小剂量维持1～2年以上中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50(6)459-463免疫抑制剂中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50(6)459-463适应症副作用常用药综合用药•适用于NMO-ON以及自身免疫性视神经病患者的恢复期及慢性期治疗•硫唑嘌呤，环孢素A，环磷酰胺，甲氨蝶呤，麦考酚酸酯，利妥昔单抗等•可有肝肾功能损伤、骨髓抑制、重症感染、生育致畸等•常规并及时检查血常规以及肝肾功能等，发现副作用及时停用并酌情考虑更换其他免疫抑制剂•AQP4抗体阳性或复发性NMO-ON可考虑首先选择硫唑嘌呤；•如复发频繁，或已合并脊髓等其他部位受累，可换用环孢素A、环磷酰胺等药物多发性硬化疾病修正药物（DMA）中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50(6)459-463•DMA有助于降低IDON向MS的转化风险•颅脑MRI中可见脱髓鞘病灶的典型IDON患者特点适应症常用药物•β-干扰素，醋酸格拉默，米托蒽醌、那他珠单抗等其他治疗中华医学会眼科学分会神经眼科学组.中华眼科杂志.2014,50(6)459-463抗生素免疫球蛋白中医中药营养神经药物血浆置换•用于重症视神经炎且恢复不佳患者的急性期•参考用法：血浆置换量按40ml/kg体重，按病情轻重，每周置换2～4次，连用1～2周•可考虑作为IDON或NMO-ON患者急性期的治疗选择之一•参考用法：每日0.2～0.4g/kg体重，静脉滴注，连续3～5日•对明确病原体的感染性视神经炎应尽早给予正规、足疗程、足量抗生素治疗•在以上免疫治疗基础上，配合中医中药治疗，对于降低视神经炎复发、减少激素治疗副作用、促进视功能恢复有帮助•如Ｂ族维生素（甲钴胺）、神经生长因子、神经节苷脂等，对视神经炎治疗有一定辅助作用