先天性唇、面裂和腭裂

先天性唇、面裂和腭裂CleftLipandPalate面部胚胎发育与发病因素面部胚胎发育开始于胚胎发育的第3周完成于胚胎发育第12周颌面部胚胎发育的时期额鼻突上颌突下颌突舌弓原始口凹胚胎发育3～5周嗅窝内侧鼻突外侧鼻突上颌突下颌突内侧鼻突外侧鼻突上颌突下颌突鼻小柱，人中，前颌鼻孔底，上唇下颌胎儿6周面部与各胚突的关系原发腭突继发腭突继发腭突上颌突原发腭突切牙孔胎儿6周时腭部的发育腭部与胚突的关系唇、面裂和腭裂的形成胎儿发育的前12周各胚突的正常发育或融合受到阻碍出现各种不同的畸形胚胎发育的4～～8周受到影响，唇裂发生胚胎发育的8～～12周受到影响，腭裂发生正中裂下唇正中裂或下颌裂单侧唇裂、双侧唇裂面斜裂面横裂面裂的形成牙槽突裂单侧或双侧腭裂腭突融合方向腭裂的形成原发腭突继发腭突前颌先天性唇、腭及面裂的发病因素1.遗传因素多基因遗传性疾病Anderson:27％Barsky:5%宋儒耀：4.3％Oneoftwinwithleftincompletecleftlip2.营养因素目前公认维生素的缺乏是造成唇腭裂的重要因素动物实验表明：缺乏维生素A、B及叶酸等的适当供应，可以导致腭裂等畸形的发生人类？怀孕早期过度呕吐或偏食，造成营养维生素缺乏或营养不良3.（怀孕初期）损伤和感染损伤（不全人工流产、不科学的药物堕胎）风疹病毒感染（胎儿畸形如：先天性白内障、心脏病、聋哑症，唇腭裂等）1940年澳大利亚发生风疹流行导致唇腭裂新生儿出生怀孕早期的小鼠腭裂幼鼠地噻米松肾上腺素注射4.内分泌的影响（激素）肾上腺皮质激素分泌增加诱发腭裂精神性损伤性生理性机理：抑制纤维母细胞的发育5.药物因素环磷酰胺、苯妥英钠、甲氨蝶呤等胎盘进入胚胎畸形发生（唇、腭裂）苯妥英钠中毒综合症：眶间距增宽、鼻梁塌陷、唇腭裂、趾甲发育不良及智力障碍等6.物理因素：射线（X线）、微波7.烟酒因素：妊娠早期大量吸烟（被动吸烟）酗酒（胚胎酒精中毒综合症：小头畸形、面中份发育不足，唇腭裂伴有智力障碍等）针对多种致病因素如何预防(怀孕早期)？合理的营养：补充维生素、钙、磷等矿物质避免过度劳累和外伤避免精神过度紧张避免病毒感染避免频繁接触射线和微波患病后避免应用致胎儿畸形的药物戒烟（家庭戒烟）、禁忌酗酒唇腭裂给患者带来的影响外貌功能障碍：饮食、吞咽、呼吸发音：腭裂语音发育：颌骨发育障碍，全身营养不良心理：自卑对患儿成年后的学习、工作和生活都将产生较大的不良影响唇腭裂的发病率唇腭裂的患病率德国1/1241荷兰1/954美国1/949瑞典1/960中国1/1151根据国内外统计资料，大致在1/1000左右，近年来有上升趋势，约在1/800左右薛冰调查1986年10月～～1987年9月，全国945所医院，1234284活产儿中，检出2265人患有唇腭裂，约为1/545唇裂合并腭裂者1390例61.4％单纯唇裂690例30.5％单纯腭裂385例8.2％645273男婴唇腭裂1280例597192女婴唇腭裂975例统计学比较男女间有统计学差异男性女性我国的人口众多（1200000000人）唇腭裂患者（婴儿，幼儿，成人）多！！！唇腭裂的治疗唇腭裂患者均需要手术治疗唇裂的修复主要是恢复其外形腭裂的治疗则以恢复功能为首要，特别是发音功能从目前技术水平来看，前者更容易达到要求目前，唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃手术不是唇腭裂患者治疗的全部！！牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、修复、口腔正畸、语音病理等多学科，多专业领域20世纪30年代，英国Cooper首先提出唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成：儿科、整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科，耳鼻喉科，语音病理学，心理学等多学科专家共同参与，成立专家组或治疗中心序列治疗在不同阶段，各科专家紧密合作配合，共同制订适合病人的周密计划和合理的时间表，实施整体治疗在各个时期完成本专业的具体工作，长期随访，渐进性治疗，以获得最理想的治疗效果。唇腭裂的序列治疗在国外开展较早，国内也开始开展，虽然各个中心或单位的治疗方案不尽相同，但是序列治疗的原则已经打到公认，主要包括：1.手术前处理：完善的出生缺陷登记制度，以便指导治疗向患儿父母做好解释工作，介绍基本知识并指导喂养对患儿全身检查，追踪观察术前简单的正畸治疗2.唇腭裂的手术修复（最重要的治疗）唇裂的修复主要是恢复其外形腭裂的治疗则以恢复功能为首要，特别是发音功能3.手术后的处理腭裂术后语音效果改善的观察，有问题者尽早训练根据牙列的情况，可以在乳牙期、混合牙期、恒牙期分别进行正畸治疗4.颌骨和面部继发畸形的治疗牙槽突的植骨（9～11岁）鼻唇畸形的二期整复上颌骨发育不足至面中份的后缩畸形的手术矫正唇裂唇裂的分类Ａ单侧唇裂国际单侧不完全唇裂单侧完全唇裂国内Ｉ度唇裂II度唇裂III度唇裂Ｂ双侧唇裂双侧不完全唇裂双侧完全唇裂双侧混合性唇裂国际国内双侧II度唇裂左侧III度右侧II度混合性唇裂双侧III度唇裂隐性唇裂皮肤,黏膜无裂开肌层发育不良浅的沟状凹陷或唇峰分离唇与唇裂的解剖学特点正常唇的解剖学特点组织学：皮肤,肌肉,黏膜红唇与白唇交接有一脊状隆起，使红唇界限更加鲜明，上唇缘呈弓形称唇弓，也叫“爱神之弓”,是女性容貌美的魅力点。两只角位于两侧瞳孔的垂线上，口角轻度上翘。中央部小的突起叫唇珠，唇珠给口唇增加了灵气。正对上唇人中脊的部位有两个明显的突起叫唇峰，两唇峰之间的凹，叫唇谷，唇谷正中为人中切迹。唇的连续性中断,并伴有黏膜,肌肉,皮肤缺损唇裂的解剖学特点前唇缺乏口轮匝肌的作用发育受阻，鼻小柱过短若伴有腭裂，前颌骨的过渡生长，导致前唇翻转上翘，似与鼻尖相连两侧口轮匝肌沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部肌肉收缩时，牵拉鼻小柱向健侧偏斜，牵拉患侧鼻翼基部向下、外后、鼻中隔软骨扭曲，鼻翼塌陷，鼻孔大而扁平唇裂的手术年龄使瘢痕组织减少到最小程度依据患儿全身健康情况及生长发育情况（基本生理指标）早期进行手术，尽早恢复上唇的正常功能和外形肌肉的对前颌的压迫作用，促使牙槽突裂隙逐渐靠拢，为腭裂的修复创造条件单侧唇裂修复术3～6个月体重6～7Kg以上双侧唇裂修复术6～12个月唇腭裂的治疗目前，唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法来修复裂隙的概念已经被抛弃手术不是唇腭裂患者治疗的全部！！牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、修复、口腔正畸、语音病理等多学科，多专业领域20世纪30年代，英国Cooper首先提出唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成：儿科、整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科，耳鼻喉科，语音病理学，心理学等多学科专家共同参与，成立专家组或治疗中心序列治疗在不同阶段，各科专家紧密合作配合，共同制订适合病人的周密计划和合理的时间表，实施整体治疗在各个时期完成本专业的具体工作，长期随访，渐进性治疗，以获得最理想的治疗效果。唇裂手术方法国内：晋、隋和唐代已有记载国外：16世纪，1556年经过不断的实践和改进，现代的手术方法可以达到满意的修复效果手术方法很多，基本步骤：定点连线切开缝合原则：尽量保留唇部组织！！上三角瓣（旋转推进，Millard）下三角瓣（Tennison）上三角瓣（旋转推进，Millard）适应证：单侧部分或完全唇裂并可以同期矫正鼻小柱畸形Millard（旋转推进法）定点2345678健侧口角健侧唇峰1人中切迹患侧唇峰鼻小柱健侧基部患侧口角患侧唇峰红唇皮肤交界处鼻底水平线下方健侧口角～＝患侧口角～14根据裂隙的大小灵活掌握21～23～=6～鼻小柱基部的距离＋～鼻翼基部的距离＝健侧鼻底宽度7Millard（旋转推进法）连线，切开12345687沿定点线全层切开健侧皮肤，肌肉，粘膜下降健侧唇峰至正常位置AC123563A784123563784B3B235684277AC沿定点线全层切开患侧侧皮肤，肌肉，粘膜下降患侧唇部，形成A、B、C组织瓣Millard（旋转推进法）缝合5,73,83,46,7B瓣插入A，C瓣之间，C瓣插入B瓣下降后的裂隙中，对位分层缝合口腔侧粘膜，肌层，皮肤ABC下三角瓣（Tennison法）下三角瓣（Tennison法）定点91071健侧唇峰4健侧鼻底中点2人中切迹38患侧唇峰5～鼻小柱基部的距离＋～鼻翼基部的距离＝健侧鼻底宽度656红唇皮肤交界处41～35～—＝73～从3画一水平线至7要求以6为圆心，距离为半径作弧35～以8为圆心，距离为半径作弧37～相交于9分别以89为圆心，37～距离为半径作弧，相交于10下三角瓣（Tennison法）连线、切开12345698107733569108连线7～35～连线6～910～～8沿切口线全层切开皮肤、肌肉、粘膜下降上唇组织下三角瓣（Tennison法）对位缝合调整后，精确对位分层缝合粘膜、肌肉、皮肤5,67,103,83,9两种方法的比较458763定点的难易程度上唇下降切除组织的多少人中嵴鼻小柱的影响56981073TennisonMillard定点比较明确，初学者容易掌握灵活性比较大，初学者不易掌握切除组织要在患侧切除一些正常的唇组织切除唇部组织比较少对人中解剖形态的影响患侧的三角瓣瓣尖恰好在健侧人中下1/3，影响正常人中的解剖形态患侧唇部下份的瘢痕恰好模拟了患侧人中嵴的形态，唇弓形态较好对鼻小柱的矫治不能矫治鼻小柱偏斜鼻底封闭较好，可以同期矫正鼻小柱偏斜对上唇高度的影响上唇可以有足够的下降，但是在不完全唇裂可能发生患侧上唇过长在完全性唇裂可能发生患侧唇高不足双侧唇裂的整复123465定点鼻小柱根部外侧前唇唇峰鼻翼根部内侧红唇下缘正中点唇缘最厚处5～62～3=123465连线唇裂的术后护理平卧，头偏一侧，以免误吸清醒后4小时，滴管或汤匙喂养给予少量流质或母乳早期暴露（术后第一天），双氧水和生理盐水清洗创口，防止痂下感染约束双手活动，以免自行损伤或伤口污染适量抗生素预防感染正常5～7天拆线，如拆线前发现缝线周围炎，抗生素湿敷可以提前拆线注意减张（唇弓，蝶形胶布等），至少使用10天，并注意皮肤对胶布有无过敏等术后或拆线后，防止患儿外伤，以免伤口裂开唇裂鼻畸形的初期整复鼻骨上颌骨腭突鼻侧软骨大翼软骨小翼软骨种子状软骨大翼软骨鼻前棘大翼软骨内脚大翼软骨外脚穹隆鼻中隔解剖鼻中隔梨骨筛板鼻小柱的偏移和缩短患侧鼻翼扁平鼻翼基部向外下后移位明显塌陷，失去正常的拱形，鼻尖圆钝伴有鼻中隔和鼻梁弯曲唇裂伴鼻畸形的特点是否同期矫治？焦点：是否会影响鼻软骨的发育？婴幼儿期实施鼻翼畸形，过多的剥离了鼻翼软骨，损伤了鼻翼软骨的骨膜，从而影响了鼻翼软骨的发育，导致成年后，出现更难以矫治的鼻翼畸形在唇裂整复术中，广泛的剥离鼻翼软骨不会影响鼻翼软骨的发育综合两种学术观点，目前认为，在初期唇裂畸形的修复中对鼻翼畸形的原则：妥善修复鼻底裂隙对患侧鼻小柱软组织予以松解和延长内收患侧鼻翼基角避免广泛性暴露性鼻翼软骨剥离唇裂鼻畸形的II期矫治唇裂鼻畸形的II期整复年龄：对于不涉及广泛剥离鼻翼软骨的手术，可以在生长发育的各个年龄阶段涉及广泛剥离鼻翼软骨的手术，安排在青少年后进行整复的方法手术切口游离患侧鼻翼软骨，与健侧鼻翼软骨缝合固定缝合粘膜手术切口游离患侧鼻翼软骨，切断大翼软骨内脚上提患侧鼻翼软骨与对侧鼻翼软骨缝合固定唇裂术后继发唇畸形的II期整复客观原因原发畸形比较严重上唇解剖标志不清楚手术方法本身的缺陷与术者有关的原因术前检查分析不够仔细（解剖标志）操作不熟练，术中丢弃组织过多术后张力过大缝合时未能按粘膜、肌肉、皮肤分层缝合较原发唇裂畸形更复杂设计的修复方法也较唇裂修复更加灵活多变特点：修复的时间：手术半年后任何时间内完成对伴有鼻畸形的唇裂继发畸形的II期整复最好与鼻翼整复同步完成一唇弓不整齐的矫正方法对偶三角瓣法定点，连线转瓣缝合二唇弓不明显的矫正方法切除两块三角形组织上移唇红粘膜，缝合切除弓形组织剥离红唇粘膜，上移，缝合二上唇过紧的矫正方法Y型切口V型缝合二上唇过松的矫正方法Y型切口V型缝合面裂的治疗原则先治疗对患儿生命和功能有严