第四十二章 门静脉高压症

门静脉高压症概念由于门静脉系统压力的增高，临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等症状的疾病称为门静脉高压症（portalhypertensionPHT）。门静脉正常压力13-24cmH2O，平均值18cmH2O。胃冠状静脉肠系膜上静脉肠系膜下静脉脾静脉门静脉门静脉系统的合成行程与毗邻一、门静脉系统的外科解剖门、腔静脉间的侧支循环-A门静脉压力正常值为1.27～2.35kPa，平均为1.76kPa。如果压力高于此界限，就定义为门静脉高压(portalhypert-ension)肝是人体内唯一接受双重血液供应（门静脉和肝动脉）的器官，正常肝血流量为1500ml/min，相当于心输出量的20％～25％一、门静脉系统的外科解剖一、门静脉系统的外科解剖门、腔静脉间的侧支循环-B门静脉特点：1.门静脉及其属支基本上无静脉瓣装置；2.门静脉系统两端均为毛细血管网。四个交通支：1.胃底、食管下段交通支；2.直肠下段、肛管交通支；3.前腹壁交通支；4.腹膜后交通支。解剖概要1门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成。2门静脉系统位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。3门静脉供血肝脏75%，肝动脉供血25%，但两者的供氧量几乎相等。1100ml/min二、门静脉高压症的分型本症分肝内和肝外两型，前者＞95%。肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝纤维化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。肝外型主要为门脉主干的血栓形成或其先天性畸型（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。分型•肝内型：常见•肝炎后肝硬变：窦后我国占90%•血吸虫病性肝硬变：窦前过去在血吸虫病流行地区门静脉压力•正常压力在13～24cmH2O（1.27～2.35kPa）之间•门静脉高压症时，压力可升高至30～50cmH2O（2.94～4.90kPa）•压力不超过25cmH2O（2.45kPa）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血门脉高压的病理变化•脾肿大、脾功能亢进•交通支扩张•腹水门静脉高压性胃病：门静脉高压时，胃壁淤血、水肿，胃粘膜下层的动静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病。肝性脑病：门静脉高压时由于自身门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝实质细胞功能严重受损，致使有毒物质不能代谢与解毒而直接进入人体循环，从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病或门体性脑病。肝硬化的分型大结节性肝硬化小结节性肝硬化混合性肝硬化三、门静脉高压症的临床表现1．脾肿大所有病人都有不同程度的脾肿大，并均伴有脾功能亢进。脾肿大、脾功能亢进•肿大后可在左肋缘下摸到•程度不一，大者可达脐下•巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见•脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进•表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血三、门静脉高压症的临床表现2．呕血与黑便约半数病人有此症状，出血量大而且危急为其特征，其中约50%的病人在第一次大出血时可直接因休克或肝功能损害致急性肝功能衰竭死亡。呕血或黑便•曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红•肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止•大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷•首次大出血的死亡率可达25％；第一次大出血后的1～2年内，约半数病人可以再次大出血三、门静脉高压症的临床表现3．腹水约1/3的病人可有腹水。呕血后常引起腹水加剧。4．腹壁静脉怒张因门静脉高压致门脉血流通过脐静脉至脐周腹壁静脉，产生水母头(caputmedusae)症。腹水•肝功能损害的表现•大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成•有些“顽固性腹水”甚难消退•常伴有腹胀、食欲减退三、门静脉高压症的临床表现5．其他症状蜘蛛痣肝掌三、门静脉高压症的临床表现5．其他症状黄疸男性乳房发育诊断•病史（肝炎或血吸虫病）•三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水•由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面•辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、B超辅助检查•血象血细胞计数减少，以白细胞和血小板计数改变最为明显•肝功能检查血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例可倒置，血清转氨酶和胆红素常增高，PT可以延长•食管吞钡X线检查钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状的改变；排空时表现为蚯蚓样或串珠状负影•B型超声检查可见肝硬变波型，可确定脾肿大和腹水•CT、MRI、血管造影门静脉高压症的辅助检查1.内镜检查食管、胃及十二指肠了解食管曲张静脉分布部位、直径、有无红色征等。同时检查胃及十二指肠有无伴发溃疡、糜烂以及肿瘤。内窥镜检查食道静脉曲张胃底静脉曲张PHG门静脉高压症的辅助检查2.影像学检查(1)胸片。(2)食管吞钡摄片示食管静脉曲张的程度、范围。(3)肝、脾B超检查，有条件时做门静脉超声多普勒检查，了解门静脉血流量及直径、血流方向。(4)CT、MRI、血管造影.正常上消化道钡餐食管边缘影像呈虫蚀状上消化道钡餐检查肝右叶下腔静脉门静脉腹主动脉膈脚脾胃1．根据病史、临床表现和体征。2．实验室检查，评价肝功能的代偿能力。门静脉高压症的诊断Child-pugh肝功能分级A级为5～6分；B级为7～9分；C级为10～15分（1）血常规、血小板计数、尿常规、粪孵化3次（怀疑感染血吸虫病者）。（2）肝功能检查总胆红素、直接胆红素、SALT、SAST、血浆总蛋白、清蛋白、清/球蛋白比值。（3）AFP检测，以除外肝癌。（4）肝炎病毒检测，必要时可考虑肝穿刺活检以了解肝炎发展情况。（5）凝血酶原时间检测。（6）尿素氮、肌酐检测，以了解肾功能变化。治疗•肝硬变仅有40％出现食管胃底静脉曲张•食管胃底静脉曲张约有50％～60％并发大出血•肝炎后肝硬变的肝功能损害多较严重•手术对肝脏功能都将加重肝脏负担,可能引起肝功能衰竭•不作预防性手术食管胃底静脉出血的治疗•非手术治疗：–抗休克治疗–药物：生长抑素，血管加压素–内镜：硬化剂、套扎，（对胃底静脉出血无效）–三腔管压迫–TIPSS•手术治疗–断流手术–分流手术–肝移植1．一般急救措施曲张静脉破裂出血病人应在重症监护病房(ICU)，由内科肝病医生、内镜医生、外科医生和训练有素的护士共同负责治疗。（一）急性食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗门静脉高压症的非手术治疗复苏及早期处理开放周围大静脉和建立中心静脉插管。以维持水、电解质平衡。放置胃管，盐水洗胃，放置导尿管。输液、输血、抗休克门静脉高压症的非手术治疗2．药物治疗目前药物治疗可适用于下列情况：①为经内镜硬化剂注射治疗或曲张静脉套扎术作准备；②经内镜治疗失败；③胃底曲张静脉出血或门脉高压性胃病出血；④ChildC级病人。目前常用药物有：加压素(vasopressin)；三甘氨酰赖氨酸加压素(glypressin)；生长抑素(somatostatin)及其八肽衍生物奥曲肽（octreotide)。门静脉高压症的非手术治疗生长抑素•静脉注射•收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力•无血管加压素的心血管系统的副作用垂体加压素•一般剂量为20U，溶于5％ＧＳ200ml内•20～30分钟内ＩＶ滴注，4小时后可重复•能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力•使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血•有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点•对高血压和有冠状血管供血不足者不适用•近年来有人行选择性腹腔动脉插管注药3．三腔管压迫止血：该管有两囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充气上述两囊，分别压迫食管下端及胃底破裂的曲张静脉。食管囊充气60～100ml，胃囊充气150～200ml。放置时间一般为24～72h，过久可致食管或胃底粘膜坏死。门静脉高压症的非手术治疗三腔二囊管压迫止血三腔管压迫止血•利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的•共有三腔–圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底–柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段–胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物三腔管用法•证实无漏气•涂上石蜡油，插管至胃腔•先向胃囊充气150～200m1，充足•牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意，角度，重物离地位置•用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气•食管气囊为100～150m1，适量放置三腔管后•应抽除胃内容•用生理盐水反复灌洗•观察胃内有无鲜血吸出•无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。•出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊•再观察12～24小时，如确已止血方可拔管三腔管并发症、注意事项•防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现•防止误吸：头部侧转•防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空10～20分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过3～5天内镜硬化剂注射治疗（EVS）：本疗法目前已成为治疗急性食管曲张静脉破裂出血最常用的方法。注射方法有血管腔内注射、血管旁注射及两者混合。硬化剂注射疗法最常见的并发症为食管溃疡、吸入性肺炎及食管穿孔。本疗法对胃底曲张静脉和门脉高压性胃病治疗无效。4.经内镜治疗门静脉高压症的非手术治疗经内镜曲张静脉套扎(EVL)EVS和EVL在控制曲张静脉破裂出血的有效性方面无显著性差别，但EVL并发症较少，EVL治疗后复发出血率可达10%左右。门静脉高压症的非手术治疗诊断和治疗－内窥镜5．经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）TIPS的内支撑管直径为8～12mm。操作步骤：1.导管进入门静脉2.送入导丝3.球囊扩张4.置入内支撑5.抽出导丝门静脉高压症的非手术治疗TIPS经颈内静脉肝内门体分流术TIPS•采用介入放射方法•经颈内静脉插入穿刺导管•通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm左右长支撑，口径8～10mm•能显著降低门脉压，控制出血和腹水•适合：药物治疗无效，肝功能不适手术•肝性脑病，血栓形成（1年，50%），肝移植前的过渡治疗经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血，不但可防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。但因病情严重、多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。ChildC病人不宜行急诊手术。急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人打击较小，能达到即刻止血，又能维持入肝血流，对肝功能影响较小。门静脉高压症的非手术治疗七、门静脉高压症的手术治疗1.贲门周围血管断流术贲门周围血管的局部解剖七、门静脉高压症的手术治疗贲门周围血管离断术示意图1.贲门周围血管断流术门-腔静脉端侧分流术门-腔静脉侧侧分流术七、门静脉高压症的手术治疗2.门体分流术限制性门-腔静脉桥式分流术远端脾-肾静脉分流术七、门静脉高压症的手术治疗2.门体分流术七、门静脉高压症的手术治疗3.肝移植肝移植是治疗终末期肝病的理想方法。但供肝短缺、终身服用免疫抑制剂、费用昂贵等因素，限制了肝移植的临床应用。作者：杨镇End-stageliverdisease移除病肝NewliverProductionofbilebynewliver门静脉高压症的手术治疗4.单纯脾切除对于晚期血吸虫病、脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症等形成的严重脾肿大、合并明显的脾功能亢进，行单纯的脾切除效果良好。门静脉高压症的手术治疗5.顽固性腹水的治疗对于肝硬化引起的顽固性腹水，TIPS和腹腔-静脉转流术。最有效的办法是肝移植。临床执业助理医师资格考试历年真题解析：患者，男，54岁。平素身体健康，1小时前晚餐后感上腹部不舒服．随即呕吐鲜红血水“半盆”。呕血后约半小时感腹部绞痛，排黑便两次，量约‘半痰孟”。同时感心慌、四肢无力，出冷汗。未排尿。起病前无发热、畏寒、咳嗽、咳痰、尿频等症状。无腹部外伤史。既往有乙型肝炎病史10年。无疫水接触史。无烟酒嗜好。查体：T36.8℃，R24次/分．P130次/分，Bp70/50mmHg。神志清晰，表情淡漠．自主体位。面色苍白，四肢湿冷．心率130次／分，各瓣膜区未闻明显病理性杂音；双