扩心病

心肌疾病阚献俊2018.3.22心肌病的定义definitionofcardiomyopathy•心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。•心肌病：以前——定义为原因不明的心肌病，与特异性心肌病（原因已知）相区别近年来——差别不明确心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)1、心肌病的定义：无原因可解释的心肌结构发生变化的一组心肌疾病。2、心肌病的分类：根据病理生理、临床大概进行如下分型：心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍②肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变，常伴有室速心肌病（原发性）流行病学epidemiology•住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%•近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%•扩张型心肌病：男性〉女性我国发病率：13/10万~84/10万扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy扩张性心肌病（DCM）•DCM以左心室或双心室扩张和收缩功能受损为特征。其病因可以是特发性、家族/遗传、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能损害程度不能以负荷状态或缺血损害程度来解释（即特异性心肌病）。病因causes•迄今不明•特发性、家族遗传性？家族史的询问。•持续病毒感染/自身免疫:实验研究•围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？病理pathology•大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓•组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。•显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）•同时可见明显的黑色的细胞核•伴有心肌间质性纤维化临床表现clinicalsituation•起病缓慢：无症状期、有症状期、病情晚期•症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸•体征：心脏扩大可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征辅助检查examinations一、胸部X线检查–心影明显增大–心胸比〉50%–肺淤血辅助检查examinations•扩张型原发性心肌病心电图表现•心律失常,房颤•第一度房室传导阻滞•非特异性ST-T异常Q波•室性早博•心房肥大•左束支后分支阻滞•ECG右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞二、心电图ECG•AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL二、心电图ECG三、超声心动图echocardiogram•超声心动图•本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室射血分数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。三、超声心动图echocardiogram•各心腔均扩大•室壁运动普遍减弱•伴有心包积液四、其他检查•心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低•心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低•冠脉造影：正常•心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等扩张型心肌病的早期诊断•*扩张性心肌病患者抗心肌多肽自身抗体的分析，抗心肌抗体特异性91.7%•*扩张型心肌病的临床诊断和分期•心室扩大：左心室舒张期末内径(LVEDd)55mm,心胸比0.5•收缩功能受损：EF45%，室壁活动弥漫性减弱扩心病的治疗•本病的早期表现为心室扩大，心律失常，然后逐渐发展为心力衰竭，出现心力衰竭症状后，5年生存率仅率40%。扩心病的治疗主要是改善症状，预防并发症和阻止病情进展，少数病人病情恶化需要进行心脏移植。近年来DCM的治疗转向针对免疫介导心肌损伤的早期干预。扩心病的常规治疗•也就是心衰的治疗，包括ACEI、利尿剂、地高辛•室性心律失常和猝死是DCM的常见症状，可用β—阻滞剂、胺碘酮。•栓塞的防止，应用阿司匹林、华法令。介入治疗进展•对伴病窦综合症或房室传导阻滞的DCM患者，安装心脏起搏器有助于提高心率、增加心搏量、改善临床症状。防治preventionandtreatment•预防：无特殊的方法•治疗：改善症状、抑制进一步重构及抗栓。1、低盐限制体力活动2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、β受体阻滞剂。中药。4、同步化治疗、心脏移置5、愈后差。预后prognosis•症状出现后5年存活率40%•充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良结论•发病年龄与缺血性心肌病比较年龄较轻•排他性疾病•全心增大•附壁血栓•多以心功能不全形式发病•伴有各种心律失常