软骨母细胞瘤+(2)

软骨母细胞瘤的影像诊断与鉴别普放王军概述•软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，是一种少见的良性肿瘤，具有潜在恶变的可能；•常见于10～25岁青年人，凡有骨骺的部位都可发病，约半数起源于骺板，向两侧尤其是向骨骺侧发展发病率•占原发性骨肿瘤的1%•青少年好发，10-20岁多见•男性稍多见，男女比为3:2病变部位•发生在任何软骨化骨的骨骼•好发长管状骨的干骺端•常侵犯生长骺板•好发部位：肱骨近端、膝关节周围•手足管状骨有发生•椎体和肩胛骨罕见临床表现•症状隐匿不明显•局部间断性疼痛和夜间痛•关节炎和滑膜炎•关节活动受限•体征：肿瘤周围明显压痛关节肿胀，皮温高有时可有渗出物肿瘤触诊不明显生物学特性•主要起源软骨•相对良性肿瘤•恶变转移罕见•复发率：8-20%•恶性度高者预后差四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现•X线表现：•圆形或椭圆形溶骨性病灶•偏心性分布，边界清楚•伴有骨质破坏和基质钙化•可时有骨膜反应四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现•CT表现：•清楚显示肿瘤内的微小钙化•显示细微的病理性骨折或皮质破损•显示肿瘤的内部结构•准确判断肿瘤累及范围•有利于手术方式的制定四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现•MRI表现：•肿瘤组织T1WI以低信号为主，T2WI呈稍高信号，肿瘤内钙化、软骨样基质及含铁血黄素沉着于T1及T2均呈低信号，破坏区边缘的硬化呈低信号；矢状位可显示病变起源于骺板，侵及骨骺及干骺端•增强扫描：低信号的纤维包膜和间隔有明显强化，（环形，弧形或分叶状）——软骨类肿瘤的体征T2WI脂肪抑制病灶明显高信号，T1WI为稍低信号，病灶周围见硬化边，在MRI的T1WI及T2WI上均为低信号的环;不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现•足部跗骨最易累及，均有不同程度膨胀性；•X线平片上病变常表现为膨胀性病变，部分可见分房，术前影像学上易诊断为骨巨细胞瘤；但对于足部溶骨性、膨胀性病变，软骨母细胞瘤的发病率远远高于骨巨细胞瘤•在CT上肿瘤实体部分多表现为低密度，病灶内部可见点状、环状钙化，是软骨类肿瘤的特征•MRI信号与长管状骨病变信号相似；增强后，在T1脂肪抑制序列上，不成熟的软骨基质和钙化表现为低信号，病灶内部间隔呈显著强化，对诊断软骨类肿瘤的特异性较高跟骨软骨母细胞瘤髌骨低密度的骨质破坏区，病灶边缘硬化病例•病史：女，13岁，右肩部疼痛4个月，加重20天，夜间较明显，可自行缓解•查体：右肱骨近端压痛（+），皮温不高，未见血管怒张，右肩关节活动度稍差•大体所见：碎组织5厘米一堆，黄白，质软。•镜下所见：瘤细胞小多角形，界不清，核分裂丰富，散在多核巨细胞，局灶软骨岛状排列趋势，可见格子钙化，并伴出血。•病理诊断：（右肱骨头）软骨母细胞瘤，细胞生长活跃，注意复发鉴别诊断骨巨细胞瘤•好发年龄晚，好发于骨骺线闭合后的骨端•二者发病部位相似，但骨巨细胞瘤病灶一般较软骨母细胞瘤大，骨皮质膨胀显著，局部骨质破坏，呈囊状扩张，横径多大于或等于纵径•肿瘤与正常骨分界清楚，无硬化缘•皂泡状阴影：未完全破坏的残存骨间隔和皮质交错而成，形成纤细骨性间隔，内无钙化斑动脉瘤样骨囊肿•多见于青少年，好发于干骺端；•骨膨胀明显，内无钙化斑，透亮度较软骨母细胞瘤大•典型MRI表现为多囊样液-液平面软骨粘液纤维瘤•发生于干骺端且距骨骺板2cm以外，而极少发生在骨骺•偏心性向外膨胀性生长，表面可见粗厚骨壳，破坏区内见粗细不等骨嵴，少有钙化股骨软骨粘液样纤维瘤内生软骨瘤•多见短管骨，90%发生在手，长骨少见•位于掌指骨时表现为圆形、椭圆形略膨胀性透光区；瘤区呈云雾状或毛玻璃状改变；•发生于长骨者源于骺板，向干骺端及骨干方向发展；点环状钙化或骨化较具特征性骨骺、干骺端结核•多有结核接触史及低热盗汗病史，病程较长；•病灶多较小，与正常骨分界清楚无硬化缘，常见泥沙样死骨；同时伴有周围骨质疏松及梭形软组织肿胀影谢谢！请各位老师点评！