脊髓灰质炎

1脊髓灰质炎脊髓灰质炎（poliomyelitis以下简称polio）又名小儿麻痹症，是由脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病。临床表现主要有发热、咽痛和肢体疼痛，部分病人可发生弛缓性麻痹。流行时以隐匿感染和无瘫痪病例为多，儿童发病较成人为高，普种疫苗前尤以婴幼儿患病为多，故又称小儿麻痹症（Infantileparalysis）。脊髓灰质炎(Poliomyelitis、Polio)是急性传染病，由病毒侵入血液循环系统引起，部分病毒可侵入神经系统。患者多为一至六岁儿童，主要症状是发热，全身不适，严重时肢体疼痛，发生瘫痪。俗称小儿麻痹症。脊髓灰质炎是一种急性病毒性传染病，其临床表现多种多样，包括程度很轻的非特异性病变，无菌性脑膜炎(非瘫痪性脊髓灰质炎)和各种肌群的弛缓性无力(瘫痪性脊髓灰质炎)。脊髓灰质炎病人，由于脊髓前角运动神经元受损，与之有关的肌肉失去了神经的调节作用而发生萎缩，同时皮下脂肪，肌腱及骨骼也萎缩，使整个机体变细。脊髓灰质炎病毒是一种体积小(22~30nm)，单链RNA基因组，缺少外膜的肠道病毒。按免疫性可分为三种血清型，其中Ⅰ型最容易导致瘫痪，也最容易引起流行。流行病学人是脊髓灰质炎病毒唯一的自然宿主，本病通过直接接触传染，是一种传染性很强的接触性传染病。隐性感染（占99%以上）和轻症瘫痪型病人是本病的主要传染源，瘫痪型因症状明显而在传播上意义不大。隐性感染(最主要的传染源)在无免疫力的人群中常见，而明2显发病者少见；即使在流行时，隐性感染与临床病例的比例仍然超过100:1。一般认为，瘫痪性病变在发展中国家(主要是热带)少见，但近来对跛行残疾的调查发现这些地区的发病率达到美国接种疫苗以前的高峰发病年份。本病以粪-口感染为主要传播方式，发病前3~5天至发病后1周患者鼻咽部分泌物及粪便内排出病毒，少数病倒粪便带毒时间可长达3~4月；密切生活接触，不良卫生习惯均可使之播散。这些地区环境卫生和个人卫生都很差，病毒传播广泛，终年发病，因而小儿在生后几年内就获得感染和免疫，而不发生大流行。瘫痪病例中，90%以上发生于5岁以前。相比之下，环境卫生和个人卫生好的经济发达国家，感染的年龄往往推迟，许多年长儿和青年人仍然是易感者，夏季流行在年长小儿中越来越多。在工业化国家，由于疫苗的广泛使用，脊髓灰质炎目前已基本消灭。在全世界范围内，消灭脊髓灰质炎已经为时不远。人群具有普遍易感性，感染后获持久免疫力并具有型的特异性。4个月婴儿有来自母体的抗体，故很少发病，以后发病率逐渐增高，至5岁以后又降低。本病广泛分布于全世界，温带地区流行高峰在5~10月，热带地区终年可见。由于减毒活疫苗的应用，发病率已明显下降，但我国仍为流行地区。1988年世界卫生组织提出2000年全球消灭脊髓炎，1989年又提出消灭本病的行动计划，我国政府对此极为重视，已动员全国做好疫苗接种工作，进行免疫强化措施。消灭本病将指日可待。发病机制脊髓灰质炎病毒通过宿主口咽部进入体内，因其耐酸故可在胃3液中生存，并在肠粘膜上皮细胞和局部淋巴组织中增殖，同时向外排出病毒，此时如机体免疫反应强，病毒可被消除，为隐性感染；否则病毒经淋巴进人血循环，形成第一次病毒血症，进而扩散至全身淋巴组织中增殖，出现发热等症状，如果病毒未侵犯神经系统，机体免疫系统又能清除病毒，患者不出现神经系统症状，即为顿挫型；病毒大量增殖后可再次人血，形成第二次病毒血症，此时病毒可突破血脑屏障侵犯中枢神经系统，故约有1%患者有典型临床表现，其中轻者有神经系统症状而无瘫痪，重者发生瘫痪，称瘫痪型。病理病毒在神经系统中复制导致了病理改变，复制的速度是决定其神经毒力的重要因素。病变主要在脊髓前角、脑髓质、桥脑和中脑，开始是运动神经元的尼氏体变性，接着是核变化、细胞周围多形核及单核细胞浸润，最后被噬神经细胞破坏而消失。但并不是所有受累神经元都坏死，损伤是可逆性的，起病3~4周后，水肿、炎症消退，神经细胞功能可逐渐恢复。引起瘫痪的高危因素包括过度疲劳、剧烈运动、肌肉注射、扁桃体摘除术和遗传因素等。病因脊髓灰质炎病毒是属于小核糖核酸病毒科的肠道病毒，病毒呈球形，直径约20～30nm，核衣壳为立体对称20面体，有60个壳微粒，无包膜。根据抗原不同可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，Ⅰ型易引起瘫痪，各型间很少交叉免疫。脊髓灰质炎病毒对外界因素抵抗力较强，但加热至56℃以上、甲醛、2%碘酊、升汞和各种氧化剂如双氧水、漂白4粉、高锰酸钾等，均能使其灭活。临床特征临床表型差异很大，有两种基本类型：轻型(顿挫型)和重型(瘫痪型或非瘫痪型)。轻型脊髓灰质炎占临床感染的80%~90%，主要发生于小儿。临床表现轻，中枢神经系统不受侵犯。在接触病原后3~5天出现轻度发热，不适，头痛，咽喉痛及呕吐等症状，一般在24~72小时之内恢复。重型常在轻型的过程后平稳几天，然后突然发病，更常见的是发病无前驱症状，特别在年长儿和成人。潜伏期一般为7~14日，偶尔可较长。发病后发热，严重的头痛，颈背僵硬，深部肌肉疼痛，有时有感觉过敏和感觉异常，在急性期出现尿潴留和肌肉痉挛深腱反射消失，可不再进一步进展，但也可能出现深腱反射消失，不对称性肌群无力或瘫痪，这主要取决于脊髓或延髓损害的部位。呼吸衰弱可能由于脊髓受累使呼吸肌麻痹，也可能是由于呼吸中枢本身受病毒损伤所致。吞咽困难，鼻反流，发声时带鼻音是延髓受侵犯的早期体征。脑病体征偶尔比较突出。脑脊液糖正常，蛋白轻度升高，细胞计数10~300个/μl(淋巴细胞占优势)。外周血白细胞计数正常或轻度升高。治疗是对症性的。顿挫型或轻型非瘫痪型脊髓灰质炎仅需卧床几日，用解热镇痛药对症处理。当急性脊髓灰质炎时，可睡在硬板床上(用足填板，有助于防止足下垂)。如果发生感染应给予适当抗生素治疗，并大量饮水以防在5泌尿道内形成磷酸钙结石。在瘫痪型脊髓灰质炎恢复期，理疗是最重要的治疗手段。脊髓病变引起呼吸肌麻痹，或者病毒直接损害延髓的呼吸中枢引起颅神经所支配的肌肉麻痹时，都可能导致呼吸衰竭。此时需要进行人工呼吸。对咽部肌肉无力，吞咽困难，不能咳嗽，气管支气管分泌物积聚的病人，应进行体位引流和吸引。常需要气管切开或插管，以保证气道通畅。在呼吸衰竭时常发生肺不张，故常需作支气管镜检查及吸引。有关呼吸重症监护的进一步细节可参见第66节。若无感染不主张用抗菌药。临床表现本病潜伏期为5~14天，临床上可表现多种类型：①隐性感染；②顿挫型；③无瘫痪型；④瘫痪型。（一）前驱期主要症状为发热、食欲不振、多汗、烦躁和全身感觉过敏；亦可见恶心。呕吐、头痛、咽喉痛、便秘、弥漫性腹痛、鼻炎、咳嗽、咽渗出物、腹泻等，持续1~4天。若病情不发展，即为顿挫型。（二）瘫痪前期前驱期症状消失后l~6天，体温再次上升，头痛、恶心、呕吐严重，皮肤发红、有短暂膀胱括约肌障碍，颈后肌群、躯干及肢体强直灼痛，常有便秘。体检可见：①三角架征：即患者坐起时需用两手后撑在床上如三角架，以支持体位；②吻膝试验阳性，即患者坐起、弯颈时唇不能接触膝部；③出现头下垂征，即将手置患者肩下，抬起其躯干时，正常者头与躯干平行。如病情到此为止，3~5天后热退，即为无瘫痪型，如病情继续发展，则常在瘫痪前12~246小时出现键反射改变，最初是浅反射、以后是深腱反射抑制、因此早期发现反射改变有重要临床诊断价值。（三）瘫痪期自瘫痪前期的第3、4天开始，大多在体温开始下降时出现瘫痪，并逐渐加重，当体温退至正常后，瘫痪停止发展，无感觉障碍。可分以下几型：1、脊髓型此型最为常见。表现为弛缓性瘫痪，不对称，腱反射消失，肌张力减退，下肢及大肌群较上肢及小肌群更易受累，但也可仅出现单一肌群受累或四肢均有瘫痪，如累及颈背肌、隔肌、肋间肌时，则出现梳头及坐起困难、呼吸运动障碍、矛盾呼吸等表现。2、延髓型又称球型，系颅神经的运动神经核和延髓的呼吸、循环中枢被侵犯所致。此型占瘫痪型的5%~10%，呼吸中枢受损时出现呼吸不规则，呼吸暂停；血管运动中枢受损时可有血压和脉率的变化，两者均为致命性病变。颅神经受损时则出现相应的神经麻痹症状和体征，以面神经及第X对颅神经损伤多见。3、脑型此型少见；表现为高热、烦躁不安、惊厥或嗜睡昏迷，有上运动神经元痉挛性瘫痪表现。4、混合型以上几型同时存在的表现。（四）恢复期瘫痪从肢体远端开始恢复，持续数周至数月，一般病例8个月内可完全恢复，严重者需6~18月或更长时间。（五）后遗症期严重者受累肌肉出现萎缩，神经功能不能恢复，造成受累肢体畸形。部分瘫痪型病例在感染后数十年，发生进行性神经肌肉软弱、疼痛，受累肢体瘫痪加重，称为“脊髓灰质炎后肌肉萎缩综合征”。病因不明。7并发症合并症：由于外周型或中枢型呼吸麻痹可继发吸人性肺炎、肺不张、化脓性支气管炎和呼吸衰竭引起严重出血；长期卧床可致褥疮及氮、钙负平衡，表现为骨质疏松、尿路结石和肾功能衰竭等。脊髓灰质炎的检查：血常规:白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常精良少数继续患者白细胞及中性粒细胞轻度增多血沉增速脑脊液检查：细胞数迅速降低蛋白量则增高形成蛋白细胞分离心地现象病毒分离:起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒可用咽拭子及肛门拭子采集标本并保存于含有抗生素的Hanks液内多次协和送检可增加阳性率血清学检查脊髓灰质炎的诊断问题与鉴别诊断：脊髓灰质炎有流行病史及接触史初起时有发热，汗出，咳嗽，流涕，烦躁，腹痛，腹泄等呼吸道及轻度消化道诊断症状，经过l～日后症状希望消退，但数日后身热复起，全身后来不适感觉的药过敏肌肉疼痛，不愿人抱或有嗜睡，继则逐渐出现肢体瘫痪瘫痪呈弛缓性不对称分布下肢多于上肢，幸运其他肌群亦可受累如长期不见再世恢复，人品除病侧肌肉痿缩外骨骼亦可出现畸形。8本病初起时与伤风感冒相类似，故不易相鉴别应沟通结合，流行病史预防接种史发病季节详细询问，如见双峰热汗多，嗜睡，头痛，恶心，呕吐，咽痛等应疑为本病，本病尚应与痹证作鉴别，痹证多发生在冬春季，虽有发热关节肿痛活动障碍但无瘫痪。实验室检查主要脑脊液细胞数大多增加(亦可满意正常)；进行病毒分离及血清学周日检查均具有诊断现象意义。（一）顿挫型：应与流行性感冒和其他病毒引起的上呼吸道感染相鉴别。（二）无瘫痪型：易与其他病毒如柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒、流行性腮腺炎病毒所致的中枢神经系统感染相混淆，有时临床不易鉴别有条件者可做血清学检查或病毒分离，以资鉴别。（三）瘫痪型应与下列疾病鉴别。1.感染性多发性神经根炎：本病好发于年长儿或青壮年，常不发热，亦无上呼吸道感染症状。弛缓性瘫痪逐渐发生，呈对称性，由远端向近端蔓延，呈对称的袜子或手套式分布的感觉障碍，常伴有神经瘫痪，且可影响呼吸。恢复迅速而完全，少见后遗症。脑脊液早期即出现蛋白细胞分离现象。肌电图有鉴别意义。2.急性脊髓炎：病灶平面以下有明显的感觉和运动障碍，对称或不对称，可由脚、腿上升达躯干，感觉障碍平面与正常皮肤间有感觉过敏带。膀胱、直肠机能障碍明显，瘫痪早期呈弛缓性，后期可为痉挛性，病现反射阳性。脑脊液一般无变化或奎肯试验提示不同程度9的梗阻。3.家族性周期性麻痹：呈周期性发作的四肢软瘫，近端较重、左右对称，医学教|育网搜集整理全瘫或轻瘫，1～2小时内达高峰。本病好发于成年男性，不发热，脑脊液正常，发作时血钾降低，补钾后迅速恢复。4.白喉后麻痹;数周前有明显白喉及重度中毒症状，先有眼肌、软腭和咽肌麻痹。而后渐及四肢。瘫痪进展缓慢，多为对称，脑脊液正常。5.其他肠道病毒感染:柯萨奇病毒和埃可病毒可引起弛缓性瘫痪，但一般瘫痪范围小、病变程度轻、不流行、无后遗症。有赖于病原学和血清学鉴别。6.流行性乙型脑炎:与脑型脊髓灰质炎易混淆，根据流行特征、接触史、脑脊液检查，血清补体结合试验等协助鉴别。7.假性瘫痪:由于骨折、骨髓炎、关节炎、骨膜下血肿等所致肢体活动障碍，但无神经受损者，称为假性瘫痪。根据病史、查体及X线检查可鉴别。治疗处理原则是减轻恐惧，减少骨骼畸形，预防及处理合并症，康复治疗。前驱期及瘫痪前期1、卧床休息病人卧床持续至热退1周，以后避免体力活动至少102周。卧床时使用踏脚板使脚和小腿有一正确角度，以利于功能恢复。2、对症治疗可使用退热镇痛剂、镇静剂