内科学――肺动脉高压、肺心病

1第二篇呼吸系统疾病第十一章肺动脉高压与慢性肺源性心脏病（chronicpulmonaryheartdisease）2讲授目的和要求掌握：慢性肺原性心脏病（慢性肺心病）缓解期及急性加重期各自临床表现的特点、具有诊断意义的实验室与相关检查以及诊断依据，慢性肺心病急性加重期呼吸功能不全与心功能不全的处理要点。熟悉：肺动脉高压定义、诊断标准和分类，慢性肺心病的主要病因和其肺动脉高压形成的机理：鉴别诊断和主要并发症。肺动脉高压诊断及分类肺动脉高压诊断标准肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，以肺动脉平均压（mPAP）升高为特征，可见于多种心、肺或肺血管疾病。静息状态下，右心导管测得的mPAP≥25mmHg，可诊断为PH。mPAP21～24mmHg之间为临界肺动脉高压，临床意义尚不明确。根据血流动力学特点，肺动脉高压分为毛细血管前肺动脉高压和毛细血管后肺动脉高压。肺动脉楔压≤15mmHg时为毛细血管前肺动脉高压，包括动脉型肺动脉高压、肺部疾病相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和未明确的多因素所致肺动脉高压。肺动脉楔压＞15mmHg时为毛细血管后肺动脉高压，包括左心疾病相关肺动脉高压。运动状态下mPAP与年龄相关，部分健康人运动时mPAP大于30mmHg。因此，不再把运动时mPAP＞30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。1.动脉型肺动脉高压（PAH）3.肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压1.1特发性肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病1.2可遗传性肺动脉高压3.2间质性肺疾病1.2.1BMPR23.3其他伴有限制性和阻塞性混合型1.2.2ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性通气障碍的肺部疾病出血性毛细血管扩张症)3.4睡眠呼吸暂停1.2.3不明基因3.5肺泡低通气1.3药物和毒物所致的肺动脉高压3.6慢性高原病1.4相关性肺动脉高压3.7发育异常1.4.1结缔组织病4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压1.4.2HIV感染5.原因不明和/或多种因素所致PH1.4.3门脉高压5.1血液系统疾病：骨髓增生疾病，1.4.4先天性心脏病脾切除术1.4.5血吸虫病5.2系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯1.4.6慢性溶血性贫血细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤1.5新生儿持续性肺动脉高压病，多发性神经纤维瘤，血管炎1’.肺静脉闭塞性疾病（PVOD）5.3代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏和/或肺毛细血管瘤病(PCH)病，甲状腺疾病2.左心疾病所致的肺动脉高压5.4其他：肿瘤性阻塞，纤维纵隔炎，2.1收缩功能不全透析的慢性肾衰竭2.2舒张功能不全2.3瓣膜病PH临床表现肺动脉高压患者早期无症状随着病情进展，逐渐出现：劳力性呼吸困难、胸痛、心悸和疲乏少数患者出现晕厥、咯血，甚至心绞痛。其他少见症状还有因增粗的肺动脉压迫喉返神经引起的声音嘶哑。右心衰竭时出现恶心、腹胀、下肢水肿等症状。体格检查：主要是肺动脉高压和右室肥厚的征象，胸骨左缘抬举性搏动，肺动脉瓣区第2心音增强，三尖瓣区收缩期杂音，肺动脉瓣区舒张期杂音。心衰时可有颈静脉充盈，右室第3心音；严重者可出现肝脏肿大、腹水、双下肢水肿等体征。肺动脉高压相关疾病的症状及体征，依病因不同而表现各异，硬皮病的毛细血管扩张、指端硬化和手指溃疡系统性红斑狼疮的蝶形红斑、光过敏和雷诺现象间质性肺疾病的吸气末爆裂音等，对鉴别诊断有重要意义。7肺源性心脏病是指由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起右心室结构和功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。8慢性肺源性心脏病9定义是由肺疾病、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。10患病率及其影响因素1.气象因素2.年龄因素3.性别4.吸烟5.理化因素6.职业7.过敏因素8.社会经济因素11病因一）以影响肺泡及气道为主的疾病以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病最为多见，约占80％－90％1.慢性支气管炎4.支气管扩张2.阻塞性肺气肿5.肺结核3.支气管哮喘6.尘肺12二）以胸廓运动障碍为主的疾病1.胸廓成形术后胸膜纤维化2.类风湿性脊柱炎3.广泛胸膜粘连4.胸廓和脊柱畸形5.神经肌肉病如脊髓灰质炎等13三）以肺血管病变为主的疾病1.结节性肺动脉炎,过敏性肉芽肿病累及肺动脉、广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎。原因不明的肺动脉高压.2.肺血管的血吸虫，转移性瘤细胞栓塞等广泛性肺血管栓塞.14发病机制和病理肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，体液因子和肺血管的变化，肺血管阻力增加，血管结构重塑，产生肺动脉高压。1、肺动脉高压的形成2、心脏病变和心力衰竭3、其他重要器官的损害15肺动脉高压的形成1、肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。16缺氧有体液因素和直接因素。特别受重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。缺氧时收缩血管的活性物质还有5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子（PAF）等。缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，肌肉兴奋-收缩耦联效应增强。PaCO2升高时，氢离子产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。17肺动脉高压的形成2、肺血管阻力增加的解剖学因素（1）支气管周围炎累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加。（2）肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。18肺动脉高压的形成（3）肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损（4）肺血管收缩与肺血管的重构。19肺动脉高压的形成3、血容量增多和血液粘稠度增加（1）继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。血流阻力随之增高。（2）缺氧可使醛固酮增加，水、钠潴留。（3）缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水钠潴留，使血容量增多。20在肺心病肺血管阻力增加，肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学因素更为重要。21心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。有一个代偿到失代偿的过程。最后出现右心室功能衰竭。甚至是全心衰竭.①心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功能受损；②反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；③酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。22其他重要器官的损害对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等都能引起病理改变,导致多脏器的功能损害。23临床表现24肺、心功能代偿期症状：咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼吸困难。体征：轻度发绀、肺气肿体征。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出，颈静脉充盈。25肺、心功能失代偿期（1）呼吸衰竭：呼吸困难、紫绀、精神神经症状（嗜睡、表情淡漠、神志恍惚谵妄——肺性脑病）。二氧化碳潴留常表现为先兴奋后抑制的现象。消化和泌尿系统症状。261、呼吸困难：吸费力伴呼气延长，浅快呼吸，辅助呼吸肌活动加快，呈点头呼吸或提肩呼吸。二氧化碳潴留时呼吸浅慢，潮式呼吸，间停呼吸，抽泣样呼吸。2、发绀：当动脉血氧饱和度低于90%时，口唇、指甲发绀。贫血者不明显。273、精神神经症状：急性缺氧可出现精神错乱、狂朝燥、昏迷、抽搐。慢性缺氧多表现为智力或定向功能障碍。二氧化碳潴留常表现为先兴奋后抑制。兴奋包括失眠、躁动、夜间失眠白天嗜睡。（切忌使用催眠药）肺性脑病表现为神志淡漠、肌肉震颤、抽搐、昏睡、昏迷。腱反射减弱或消失。28（2）心力衰竭：以右心衰竭为主。发绀更明显，有颈静脉怒张、心率加快、或有心律失常、可闻及收缩期或舒张期杂音，肝颈回流征阳性、肝肿大、下肢浮肿，重者可有腹水。少数病人可出现肺水肿及全心衰竭的体征。29实验室和其他检查301、X线检查：①肺动脉高压征：右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高≥3mm；②右心室增大征。③肺、胸基础疾病及急性肺部感染的征象。31慢性肺源性心脏病x线正位片a）右肺下动脉增宽b）肺动脉段凸出c)心尖上凸X线检查322、心电图检查：主要表现是右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴≥＋90°；重度顺钟向转位；Rv1+Sv5≥1.05mV及肺型P波。右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断肺心病的参考条件。33电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mV，肺型P波343、超声心动图检查：右心室流出道内径（≥30mm），右心室内径≥20mm），右心室前壁的厚度≥5mm，左、右心室内径的比值（＜2），右肺动脉内径≥18mm,肺动脉干≥20mm，右心房增大（内径≥25mm）等指标，以诊断肺心病。354、血气分析：肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，即PaO2＜8.0kPa(60mmHg)、PaCO2＞6.6kPa(50mmHg)表示有呼吸衰竭。365、血液检查：RBC、Hb升高，血液黏粘度增加，合并感染时WBC增高，血清钾、钠、氯、钙、镁异常。376、痰细菌学检查：明确病原体，选择有效抗生素。38诊断39诊断右心室增大或右心功能不全有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢浮肿等，结合心电图、X线表现，可以作出诊断。40鉴别诊断1、冠心病（有典型心绞痛、心梗、EKG表现）2、风湿性心瓣膜病3、原发性心肌病（全心大）41治疗42（一）急性加重期1）控制感染2）通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留3）控制心力衰竭a.利尿剂b.正性肌力药c.血管扩张剂的使用4）控制心律失常5）水、电解质紊乱、酸碱失衡的纠正6）加强护理工作治疗43根据感染的环境及痰培养结果选择抗生素。社区获得性感染以G阳性菌占多数，医院感染以G阴性菌为主。常用的有青霉素类、氨基糖甙类、喹诺酮类及头孢菌素类抗感染药物。44氧疗（1）缺氧不伴二氧化碳潴留的氧疗，可给予吸较高氧浓度（35％－45％），纠正缺O2。（2）缺氧伴明显二氧化碳潴留的氧疗其氧疗原则应给予低浓度（＜35％）持续给氧。（3）氧疗的方法：常用的氧疗为鼻导管或鼻塞吸氧，吸入氧浓度（F1O2）与吸入氧流量大致呈如下关系：F1O2＝21＋4×吸入氧流量（L／min）。45针对心衰的治疗：①利尿剂：短期、间歇、交替、小剂量使用，选作用中、轻度药物.②强心剂：慎用。剂量宜小，一般约为常规剂量的1／2或2／3量，同时选用作用快、排泄快的强心剂。指征：急性左心衰、右心衰表现突出、利尿剂效果显著不显著的右心衰。③血管扩张剂：对部分顽固性心力衰竭可以试用。46（二）缓解期1.呼吸锻炼2.提高肌体抵抗力3.长期氧疗47护理：1、心理护理：适当的引导和安慰；2、气道护理：注意保持气道通畅（重症病人吸痰、翻身、拍背）。48并发症（1）肺性脑病是慢性肺心病死亡的首要原因。（2）酸碱失衡及电解质紊乱（3）心律失常多以房性、室上性心律失常为主。（4）休克（感染性、失血性、心源性）（5）消化道出血（6）弥散性血管内凝血（DIC）（7）肝损害（8）肾损害49预后及预防预后：多为不良，死因主要为肺性脑病，肺心功能衰竭，酸碱失衡与电解质紊乱，消化道出血以及严重的呼吸道感染。预防：主要是防止慢性支气管炎和阻塞性肺气肿的发生和发展。提倡戒烟。50复习思考题哪些疾病可以引起慢性肺源性心脏病？试述慢性肺源性心脏病的诊断要点？试述慢性肺源性心脏病急性加重期的治疗原则？51病例分享刘某某，男，68岁，教师，患者自1979年起受凉后渐起咳嗽、咳脓痰，经青霉素静脉滴注治疗后好转。每年发作1-2次，多在冬春季，工作和日常生活不受影响。1991年后咳嗽、咳痰加重，晨起加剧，咳白色泡沫