29脑膜瘤

脑膜（themeninges）脑的被膜有三层，由外向内依次是硬脑膜（cerebralduramatter）脑蛛网膜（cerebralarachnoidmater）软脑膜（cerebralpiamatter）蛛网膜、软脑膜及两者之间的蛛网膜下腔称为柔脑膜(leptomeninges)。硬脑膜（cerebralduramatter）硬脑膜是包被脑的坚固并有光泽的纤维膜外层——骨膜层，富于血管和神经，实际上是颅骨的骨内膜；内层——脑膜层，较薄，朝向蛛网膜的面衬有一层扁平上皮细胞；两层除在硬脑膜窦处相分离外，其余各部均紧密连接成一层，不易分离。脑蛛网膜（cerebralarachnoidmater）蛛网膜位于硬脑膜深方，是一层薄而有光泽的半透明的纤维膜，主要由纤维结缔组织和少量弹力纤维构成，界于硬膜与软膜之间，缺乏血管和神经。该膜包绕整个脑，除大脑纵裂和横裂之外，一般不进入脑的沟和裂。某些部位蛛网膜的间皮细胞增生，形成许多微小绒毛状突起，突入硬脑膜窦内，称为蛛网膜绒毛（arachnoidvilli）。绒毛过度增生形成“菜花状”的小结节，深入硬脑膜，或穿经硬脑膜孔突入硬脑膜窦内，这些小结节称为蛛网膜颗粒（arachnoidgranulations）。蛛网膜颗粒是人类脑脊液回流入血液的主要通道（脑脊液最后通过蛛网膜粒渗透入静脉窦内）。软脑膜（cerebralpiamater）软脑膜是紧贴脑表面的结缔组织薄膜，具有丰富的血管，并深入脑表面的沟裂内，与脑的实质不易分离。软脑膜有内、外两层，内层由纤细的网状纤维和弹力纤维组成，紧贴在神经组织表面，实际上是脑和脊髓实质的外界膜。外层是胶原纤维束形成的网络，其表面覆有一层间皮细胞，经蛛网膜小梁与蛛网膜相连。硬脑膜：富含血管、血管内皮细胞之间缺乏紧密连接，不形成血脑屏障，静脉注射GD-DTPA后扫描可强化，通常见于硬脑膜返折处如海绵窦、麦克尔腔、大脑镰、天幕、矢状窦旁脑凸面的硬脑膜，表现为薄而不连续的线状强化，有研究认为正常人的硬脑膜强化长度应小于3cm，强化范围应小于50%。蛛网膜薄而透明，缺乏血管，所以正常柔脑膜不强化。软脑膜：薄而富有血管，紧贴脑表面，随脑回伸入脑沟裂内，其毛细血管内皮细胞之间紧密连接，故存在血脑屏障。脑膜瘤脑膜肿瘤（tumorsofthemeninges）脑膜内皮细胞肿瘤Tumoursofmeningothelialcells（16个组织学类型）间叶组织来源肿瘤Mesenchymaltumours（23）原发性黑色素细胞肿瘤Primarymelanocyticlesions（4）其他脑膜相关性肿瘤Otherneoplasmsrelatedtothemeninges（血管母细胞瘤）The2007WHOClassificationofTumoursoftheCentralNervousSystem脑膜瘤（meningiomas）脑膜瘤是常见的颅内肿瘤，仅次于神经上皮肿瘤，占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。脑膜瘤的具体病因尚不完全清楚，其发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成。如：1.头部外伤2.放射损伤3.性激素及其受体脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的帽细胞。好发部位与蛛网膜颗粒分布部位一致（矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、桥小脑角、小脑幕）。还可发生于脑室、脑实质内。颅骨外、筛窦、上颌窦内也可见脑膜瘤，由异位的蛛网膜导致。脑膜瘤多为单发，偶为多发。有包膜，可有钙化（多为球形）或骨化，少有囊变、坏死、出血。脑膜瘤血供丰富---硬脑膜血管、颈内动脉脑膜支，脑室内来自脉络膜动脉。2007WHO脑膜瘤分级WHOⅠ级：脑膜内皮型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、过渡型脑膜瘤、沙粒型脑膜瘤、血管瘤样型脑膜瘤、微囊型脑膜瘤、分泌型脑膜瘤、富含淋巴浆细胞型脑膜瘤、化生型脑膜瘤。WHOⅡ级：非典型性脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤、脊索样型脑膜瘤。WHOⅢ级：横纹肌样型脑膜瘤、乳头状型脑膜瘤、间变型脑膜瘤。典型脑膜瘤脑外肿瘤的征象，如白质塌陷征、邻近蛛网膜下腔增宽、脑沟内占位等与脑灰质相比，等T1等T2信号最常见；长T1长T2的瘤周水肿，肿瘤与水肿之间有低信号环（肿瘤包膜）；增强扫描明显均匀强化；约60%出现硬膜尾征（duratailsign）恶性脑膜瘤间变性脑膜瘤属恶性脑膜瘤，约占脑膜瘤的2%~10%恶性脑膜瘤浸润性生长并且速度较快巨检：肿瘤较大，呈膨胀浸润性或浸润性生长，肿瘤周围的脑脊液/血管间隙部分或全部消失，切而上多见出血、坏死、囊变临床上主要表现为颅内压增高征象和局部定位体征，与脑膜瘤相仿，但术后复发机会增多，且生长迅速，术后5年复发高达75%以上恶性脑膜瘤脑膜瘤的脑外占位征象：灰质受压征(白、灰质受压呈手风琴状)。广基与硬脑膜相连。部分恶性脑膜瘤的影像学表现，特别是CT表现，完全与良性脑膜瘤一样恶性脑膜瘤发生瘤周水肿的机会较多，也较重，增强扫描肿瘤强化，显示出肿瘤形态的不规则，甚至脑组织出现强化骨质破坏或骨质增生伴破坏提示可能为II、Ⅲ级颅外远处转移为II、Ⅲ级确定性征象肿瘤坏死或囊变等征象恶性脑膜瘤脑浸润的确定性征象:肿瘤边缘毛糙模糊，肿瘤边缘指状突出，蘑菇征，伪足征，毛刷征脑浸润的提示性征象:肿瘤轮廓呈节结状或分叶状肿瘤坏死腔:肯定为较大坏死腔而非囊变时，可确定为II和III级恶性脑膜瘤肿瘤生长、复发较快:未手术者每年随访一次，肿瘤应不长大或长大很少己手术者肿瘤倍增时间1年或直径增加0.5cm/年者提示可能为II、Ⅲ级图2右侧中颅窝脑膜瘤（WHOⅢ级)。T2FLAIR横断面，示肿瘤呈中等信傲边界欠规则(箭)，内见斑点状低信号，周围见轻度水肿;T1WI增强矢状面，示肿瘤明显不均匀强化，中心坏死囊变明显，边缘不规整，浸润脑组织，上缘呈“毛刺状”或“火焰状“(箭)，“脑膜尾征”粗而短;DWI图，示肿瘤呈高低混杂信号(箭)。间变性脑膜瘤蘑菇征脑膜瘤大坏死腔侵犯颅骨，造成颅骨增生和破坏（绿箭)边缘呈分叫状，脑浸润的提示性征象(红箭)血管外皮细胞瘤HPC(hemangiopericytomas)由Stout和Murray在1942年首次报道。颅内HPC起源于脑膜间质毛细血管壁Zimmerman周细胞，为紧贴毛细血管网状纤维膜排列的梭形细胞，既往被划分为脑膜瘤的一个亚型，根据2007版中枢神经系统肿瘤分类，HPC属于脑膜间质一非脑膜上皮细胞肿瘤。HPC是一种罕见的脑膜间质来源肿瘤，占原发性颅内肿瘤的0.4%。HPC可发生于身体任何部位，以下肢、腹膜后和头颈部最多见。中枢神经系统HPC被认为具有一定恶性倾向和侵袭性，易原位复发及远处转移。MRI特征：等T1、等或稍长T2信号，DWI呈稍高或高信号，增强后为明显不均匀强化。易发生多发囊变及坏死；分叶状（有学者认为是典型改变）；无钙化；常见瘤内或瘤周留空血管影。男性，61岁，出现运动性伴感觉性失语3个月，MR示左顶、枕部占位ADC值(1.130X10-3m2/s)，明显高于周围组织术后病理证实为血管外皮细胞瘤，WHOII级。男，61岁，左额部异常信号占位，增强后(A)呈明显均质强化，ADC图(B)显示肿瘤组织ADC值(0.830X10-3m-/s)，略高于周围正常白质。术后病理证实为上皮型脑膜瘤，WHOI级。男性，56岁，右眶后部异常信号占位，增强后(A)呈明显不均质强化，肿瘤局部与正常脑组织分界不清。ADC图(B)显示肿瘤组织ADC值(0.630X10-3m-/s)低于周围正常白质。术后病理证实为间变型脑膜瘤，WHOIII级。有研究表明HPC病例mADC值分别高于脑膜瘤各亚型组，其中HPC与上皮型，纤维型，过渡型，砂砾型，非典型型，间变型脑膜瘤mADC的差值分别具有统计学意义（Po.o5），而HPC与血管瘤型脑膜瘤之间的差值无统计差异((PO.O5)。该研究推断HPC在DW工上呈现的高或稍高信号可能与T2穿透效应(b=0mm/s)相关，而恶性脑膜瘤DWI高信号与细胞密集、弥散受限有关，两者的DW工高信号成因颇为不同。（颅内HPC的ADC值显著高于恶性脑膜瘤）李桥，周碧婧，何慧瑾,冯晓源，中国医学计算机成像杂志2015年第21卷第5期（作者单位:1复旦大学附属华山医院放射科，2上海市浦东医院放射科）胶质瘤是发生于脑实质的肿瘤，当非典型脑膜瘤定位困难时，需与胶质瘤相鉴别。临床上胶质瘤好发于幕上，男性多见。分化程度好的胶质瘤信号均匀，T2信号较非典型脑膜瘤高，增强扫描多无强化。分化程度差的胶质瘤信号不均匀，瘤体内可有坏死、出血，与周围脑组织分界不清。瘤周有不同程度的水肿，以中一重度水肿为主，水肿多呈“指状”。增强扫描肿瘤呈不规则环状或花环状强化。肿瘤对周围骨质破坏者少见。鞍区脑膜瘤与海绵状血管瘤二者临床表现类似，缺乏特异性。后者T2WI呈明显高信号，较前者信号要高，增强扫描呈渐进性明显强化。其强化方式有助于二者鉴别。桥小脑角区非典型脑膜瘤与听神经瘤听神经瘤是成人桥小脑角区最常见的肿瘤，患者以40~60岁居多，男性较多见。临床以耳聋、耳鸣、头痛、眩晕、面部麻木为主要症状。MRI扫描听神经瘤中心或基底部位于内听道开口处，与听神经相连呈“反逗号”样改变。T1WI肿瘤呈等或低信号，T2WI呈高信号，瘤体增大时肿瘤内坏死囊变多见。增强扫描肿瘤均匀明显强化，其强化程度低于脑膜瘤。侧脑室非典型脑膜瘤与室管膜瘤室管膜瘤是一种起源于室管膜细胞的恶性程度较低的肿瘤，好发于第四脑室，以儿童多见。T1WI肿瘤以等低信号为主，T2WI以高信号为主，肿瘤内可见钙化、出血、坏死及囊变，瘤周水肿较轻，增强扫描实性部分明显强化。