26格林巴利综合征

格林巴利综合征（Guillain-BarreSnydrome,GBS）协和医大护理学院曹妍•概述•病因及病理改变•分类•临床表现•辅助检查•治疗•护理概述•格林-巴利综合征：又叫急性感染性多神经根炎，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。•最早由法国医生Guillain和Barre于1916年报道。概述-续•在我国，其发病率约为1.6／10万，农村较城市多见，任何年龄和男女均可得病，好发于10岁小儿，男孩发病比女孩多见，但以男性青壮年为多见。四季均可发病，夏秋季为多。•预后：多数病人预后良好70％～75％的病人完全恢复25％遗留轻微神经功能缺损5％死亡，通常死于呼吸衰竭。病因及病理改变—病因目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，或患儿细胞和体液免疫功能紊乱有关，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。病因及病理改变—病理改变主要病理改变是脊神经根近、远端神经的水肿，神经内膜淋巴细胞浸润，周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。分类•根据起病形式和病程：1.急性格林巴利综合征2.慢性格林巴利综合征•按病情轻重:1.轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。2.中型：四肢肌力III级以下，不能行走。3.重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开。4.极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫痪，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸。5.再发型：数月至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。应加倍注意。6.变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。临床表现临床特征为急性非特异性感染后发展迅速的四肢对称性、弛缓性瘫痪伴腱反射消失。1.前驱症状2.首发症状3.运动障碍4.颅神经症状5.感觉障碍及脑脊膜刺激征6.自主神经系统症状及其他前驱症状大多数患者在起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状以及疫苗接种史。其他诱发因素包括：自身免疫性疾病、手术、肿瘤、妊娠、肾移植、骨髓移植、一些药物的服用和硬膜外麻醉等。首发症状以主观感觉障碍常见，多发生于四肢或双下肢远端，麻木、酸痛、紧束感及小腿后部疼痛较常见。少数患者以肢体无力为首发症状，开始症状轻而局限。大多数病例发病后一周内症状达高峰。运动障碍多从下肢开始，迅速发展成四肢对称性、弛缓性瘫痪，远端向近端发展多于近端向远端发展。重症病例可累及呼吸肌和颈部肌肉，表现为抬头不能、咳嗽无力、呼吸困难及一系列缺氧症状。双手持物不能，两臂上举不能，下肢步行不能，四肢肌张力减退和腱反射消失。病程中常见肌肉萎缩。严重病例可有四肢瘫痪，肋间肌和膈肌无力，引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。颅神经症状•以面神经、舌咽神经和迷走神经受累最常见。•85％系双侧周围性面神经麻痹，闭目不完全、口角漏水，示齿、抬额、皱眉等均无力；•其次为球麻痹，表现为吞咽困难、声音嘶哑、喝水反呛。•其他:眼球运动神经障碍的眼球活动受限、复视和斜视；三叉神经运动障碍的咀嚼无力和下颌偏斜；舌下神经受损的舌肌瘫痪、萎缩和纤颤。感觉障碍及脑脊膜刺激征•主观感觉障碍常见，如痛、酸、胀、麻等，尤其是小腿后部疼痛和压痛明显；•多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛，压痛或由牵拉而诱发疼痛。自主神经系统症状及其他•可见出汗增多、心动过速、血压升高或直立性低血压，有时血压突然变化或心律失常可导致猝死。•括约肌功能通常不受影响，无大小便障碍。•少数患者可见视乳头水肿，颅内压增高，可能为脑脊液吸收障碍和脑水肿所致。辅助检查•1CSF检查典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数相对正常(部分患者也有细胞数增高，但500个／L)。称为蛋白-细胞分离现象，为本病的特点之一，在发病第2-4周最明显，蛋白含量可达1-5g／L。•2血液和CSF免疫学检查免疫球蛋白升高，尤其是IgG及IgM。脑脊液中有时可见寡克隆带。辅助检查-续•3电生理学检查可发现运动及感觉神经传导速度(NCV)明显减慢，是神经或轴索变性的证据。脱髓鞘可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。•4心电图检查可见部分病例呈窦性心动过速、ST下降、T波低平或倒置、QT间期延长、房室传导阻滞、心肌劳损和心房纤颤。治疗原则：全身支持疗法，防止病情恶化；一旦呼吸麻痹，及时气管切开；应用免疫抑制疗法；预防肺部及泌尿系感染；早期开始康复治疗；降低死亡和残废率。呼吸肌麻痹的抢救•目的：气管切开利于气管内分泌物和CO2排出，从而减少解剖学上的死腔，便于辅助呼吸器的使用。•时机：呼吸困难的程度，如呼吸频率、胸廓呼吸运动的幅度、血压、脉搏的情况。当肺活量下降至正常的25％～30％，咳嗽无力，呼吸道分泌物排出困难，动脉血pH值7.3时，应及时气管切开。（一般认为应在呼吸功能不全的早期使用，过迟使用将会产生缺氧性脑水肿甚至窒息而造成死亡或不可逆的脑细胞坏死。）呼吸肌麻痹的抢救—续•观察：肺部情况、循环功能及血气分析，适当调整呼吸机的通气量，保持呼吸道及呼吸机的通畅。•撤机：神经系统症状改善，呼吸机能恢复之后进行。•步骤：吸入压力调节到能使患者自己使中等度的力量，达到满意的呼吸换气量，不可让患者过于疲劳。若以20cmH2O的吸入压力能使患者的肺容量超过50％，则可撤去呼吸机。病因治疗•1激素急性进展期，病人免疫功能亢进，无合并感染或其它禁忌症，可应用激素，早期静滴氢化可的松100-500mg/d或地塞米松5-10mg/d。以后改口服，地塞米松0.75-1.5mg/次，3次/d或强的松5-20mg/次，3次/d。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用为宜。病因治疗—续•2静脉注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin，IVlg)IVlg应用方便，风险小，在各级医院使用预后无显著差异，所以成为目前最受推崇的治疗方法。成人剂量为0.4g／(kg.d)，连用5d，尽早在出现呼吸肌麻痹前使用。禁忌症：选择性IgA缺陷，IVIg过敏史；相对禁忌症为严重的充血性心力衰竭和肾功能不全。病因治疗—续•3血浆置换疗法(plasmaexchange，PE)与接受支持治疗的患者相比，PE可以显著降低需要辅助通气的患者比例，缩短住院时间、机械通气时间和恢复至可以独立行走的时间；显著减少感染和心律失常的并发症。PE隔日进行一次，每次按50ml／kg或1-1.5倍的血浆容量计算，可用5％白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中、重度病人应分别作2次、4次和6次。禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等病因治疗—续•4免疫抑制剂在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以中止其恶化，200mg/d。•5适当应用神经营养药物辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12，弥可保等。•6考虑配合以中药，对于病情的预后有极其重要的意义。护理•常见护理问题包括：①低效型呼吸型态；②清理呼吸道无效；③肢体活动障碍；④皮肤的完整性受损：有发生褥疮的可能；⑤感知改变；⑥生活自理缺陷。低效性呼吸型态•[相关因素]呼吸肌无力；神经肌肉受累；缺氧。•[主要表现]呼吸浅而慢；紫绀，鼻翼煽动；咳嗽、咳痰；三凹征；氧分压于正常或二氧化碳分压高于正常。•[护理措施]抬高床头；保持输氧管道通畅；鼓励咳嗽，深呼吸，必要时吸痰；穿宽松柔软的衣服；观察病人呼吸频率、节律和深度，如发现呼吸费力、呼吸浅慢、咳嗽无力、吞咽困难时应备好气管插管、机械通气设备，随时准备配合抢救；必要时配合医生行气管切开术；配合医师定时查血分析，观察缺氧状况是否得到改善；加强巡视。清理呼吸道无效•[相关因素]肺部感染致分泌物增多；咳嗽无力或疲乏；意识障碍，认知障碍。•[主要表现]呼吸音粗，呼吸浅而快，伴有鼻翼煽动、三凹征；呼吸道分泌物多，咳嗽、咳痰；咳嗽无力，不能有效地咳出痰液；因呼吸困难，使用辅助呼吸机；氧分压低，二氧化碳分压升高。•[护理措施]室温18-22℃，温度50%-70%；有痰鸣音，鼓励病人咳嗽，指导有效排痰的方法，必要时吸痰；指导体位引流，排痰前可协助病人翻身、拍背；遵医嘱使用抗生素，观察药物疗效和副作用；遵医嘱给予雾化吸入；在心脏能耐受范围内鼓励多饮水。肢体活动障碍•[相关因素]肢体瘫痪；神经肌肉受累；意识障碍。•[护理措施]•评估患肢的活动能力，与其共同制定护理计划；•将患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症；•协助和督促进行功能锻炼，根据病情在床上被动运动→床上主动活动→床边活动→下床活动的次序进行，强度适中，循序渐进，持之以恒。•被动运动的幅度由小到大，由大关节到小关节；•按摩应以轻柔缓慢的手法进行；•教会病人家属进行锻炼的方法；•活动时需有人陪护，防止受伤。皮肤完整性受损：有发生褥疮可能•[相关因素]肢体瘫痪；长期卧床；营养不足。•[主要表现]皮肤干燥，弹性差，容易破损；局部皮肤长期受压发红，反应性充血；出汗多，潮湿；营养不良，皮肤弹性差，骨隆突部位皮下脂肪少。•[护理措施]翻身1次/2h，按摩局部骨隆突受压处，注意翻身时避免推、拉、拖的动作;睡气垫床，骨隆突处垫软枕或橡皮圈；保持床单清洁、干燥、平整、无渣屑；出汗多时及时擦洗，更换干净衣裤；合理进食加强营养以增强抵抗力；每天热水泡脚，温水擦浴，促进机体血液循环。感知改变•[相关因素]周围神经脱髓鞘病变；感觉传导通路损害。•[主要表现]肢体远端感觉减退，如戴手套、袜子样感觉。•[护理措施]用温水擦洗感觉障碍部位，促进血循和感觉恢复；保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止身体受损；肢体保暖，使用热水袋时，水温不宜超过50℃；肢体按摩和被动运动；协助翻身；给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅触觉、温水刺激温度觉、针灸刺激痛觉等。生活自理缺陷•[相关因素]肢体瘫痪；意识障碍；体力不支、虚弱。•[主要表现]不能进行日常生活活动；依赖心理增强；感知障碍。•[护理措施]鼓励；物品摆放易拿取；信号灯；协助生活护理。穿宽松柔软的衣服，穿不用系带的鞋；外出时有人陪护，防意外。