格林巴利综合征

格林巴利综合征神经内三科急性炎性多发性神经根神经炎，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。1.6/10病因与发病机理多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变1.病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变2经病变3.用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似的动物模型（ENA）4病变神经损害成对称性病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）12/3患者病前1-3周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)最主要前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤42-76%血清中该菌特异性抗体滴度增GM1或GD1a病因与发病机理分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)）发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤病因与发病机理1患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高某些抗原结构相互模拟EB病毒、AIDS等21/1000）3HLA类型可能有重要作用病理改变与分型神经原纤维→神经束→周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）病理分型病变部位：神经根、周围神经近、远端，偶可累及脊髓。病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎AIDP)--累及运动及感觉神经Miller-Fisher(MFS)：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（预后良好）轴索变性：a.急性运动轴索性神经病(AMAN)—累及运动神经（病情重，多有呼吸肌受累，迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，致残率高，预后差）b.AMSAN)--累及运动及感觉神经（与AMAN相似，更严重，预后差）临床表现起病急性或亚急性；病前1-3周有非特异性感染；各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多；农村多于城市(农村88.2%)肢体运动障碍从下至上（少数呈下行性）；从远端到近端；（或自近端向远端发展）绝大多数进展不超过4周临床表现颅神经瘫痪对称或不对称的颅神经麻痹以IX、X、XII麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难面神经常受累（20%）周围性面瘫临床表现呼吸肌麻痹发生率约20%可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）临床表现感觉障碍端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）临床表现植物神经功能障碍早期、一过性、大多轻微20%不超过12-24小时的尿潴留实验室检查脑脊液：“蛋白-细胞分离”蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常见于80-90%的病例1-22-3周达高峰（2倍以上）实验室检查神经电生理检查髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显轴索变性为主（AMAN)运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常减低不明显诊断与鉴别诊断诊断依据进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻脑脊液蛋白---细胞分离现象神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低鉴别诊断急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征脊髓前角运动神经元病变瘫痪呈非对称性、非进行性无感觉障碍脑脊液中蛋白细胞均增加病毒分离、血清学检查鉴别诊断急性脊髓炎上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克典型的括约肌障碍（二便障碍:便失禁、便秘）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）脑脊液中蛋白细胞均增高鉴别诊断周期性瘫痪：发作时无感觉障碍和脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。重症肌无力：也表现为四肢迟缓性瘫痪，并可有对称性脑神经所支配肌肉无力，特别是面瘫和咽部、喉部肌肉瘫痪。但本病由病态易疲劳性、波动性和新斯的明试验阳性。治疗加强护理与一般治疗营养、水电解质平衡定时翻身拍背吸痰，保持呼吸道通畅勤翻身、防治褥疮观察呼吸、吞咽情况，防治意外维持肢体功能位注意防治交叉感染治疗呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出现呼吸衰竭的指征：呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力、进食呛咳、吞咽困难、口腔分泌物潴留治疗呼吸肌麻痹的处理：是死亡的主要原因气管切开、气管插管人工机械呼吸指征：a.咳嗽无力、呼吸道分泌物增多而吞咽困难，用氧支持下持续青紫b.血气分析：PaCO2≥50mmHgPaO2≤50mmHg治疗血浆置换清除患者血中的抗髓鞘毒性抗体、治病的炎性因子、抗原抗体复合物每次置换40-50ml/kg，轻、中、重度患者每周应分别做2次、4次、6次。要求高、难度大，有创性，且发病2周后治疗无效。治疗静脉注射丙种球蛋白免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡每天0.4-1.0g/Kg/d，连续5天(应尽早在呼吸肌麻痹前应用）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展治疗糖皮质激素：通常认为对GBS无效，且有不良反应。如无条件应用PE或IVIG可应用甲泼尼龙500mg/d，连用5-7天；或地塞米松10mg/d，7-10d为一疗程。治疗恢复期康复训练目的：改善患肢肌力、预防肌肉萎缩和关节挛缩、促进肢体功能恢复方法：理疗、针灸、按摩预后85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂）死亡率5%死亡原因：呼吸肌麻痹