先天性巨结肠的护理

先天性巨结肠症先天性巨结肠•又称肠管无神经节细胞症•由Hirschisprung（1886年）将其详细描述•所以通常称之为希尔施普龙病（Hirschisprung'sDisease，HD）•是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，使该段肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。发病率•HD人群发病率为1:5000•亚洲人发病率最高•HD性别：男多于女•男女之比约为3-5：1病因•基因突变‒RET基因调控正常细胞的生长和分化‒尤其在肠神经系统的发育中起主要作用‒突变使细胞发育调控信号不能正常传递，以致肠道神经发育不良•肠神经系统发育的内在环境缺陷‒无神经节细胞的肠壁中纤维连接蛋白和层粘蛋白分布异常‒无神经节细胞的肠壁中细胞黏附分子减少病因•胚胎时期肠道神经母细胞移行停顿‒神经母细胞于胚胎第5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移‒食管→胃→中肠→横结肠→全部消化道管壁→直肠‒于第12周达到消化道远端‒如果由于某种原因导致神经母细胞移行时中途停顿，即可造成远端肠壁无神经节细胞‒发生的时间越早，则停止的位置越高，病变的部位越长•家族性及遗传因素‒单纯的遗传因子尚不能发病，必须有环境因素的共同作用‒环境因素如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤、血供不良等•合并畸形‒主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、直肠肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指（趾）‒中枢神经畸形发生率最高，可能由于神经细胞对有害环境耐受力低，并同时被相同因素损害所致病因病理•典型改变：明显的狭窄段和扩张段•狭窄段位于扩张段远端，位于直肠、乙状结肠交界处以下距肛门约7-10cm•狭窄段与扩张段连接部形成移行区，呈漏斗状•扩张段多位于乙状结肠，严重者波及降结肠、横结肠分型•超短段型：病变局限于直肠远端•短段型（10%）：病变位于直肠近、中段，距肛门距离小于6.5cm•常见型（75%）：病变由肛门开始到乙状结肠•长段型（10%）：病变延伸至降结肠或横结肠•全结肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以内•全肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以上most临床表现•正常足月新生儿生后24h排胎便•HD患儿生后24h内不排胎便•有些HD患儿在断奶后出现便秘•患儿出现不同程度的梗阻症状，呈进行性加重，腹部逐渐膨隆•便秘可持续数天，甚至一周•也可能出现腹泻，或腹泻、便秘交替•严重时有呕吐，次数不多，为奶汁、食物不排胎便或胎便排出延迟临床表现•腹围明显大于胸围•腹胀呈进行性加重•大量肠内容物、气体滞留于结肠•腹胀严重时，影响呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平卧腹胀临床表现•患儿全身情况不良，贫血状，食欲不佳•消瘦，发育延迟，年龄越大越明显•抵抗力低下，易发生上呼吸道感染、肠道感染•肠道内细菌繁殖毒素吸收，损害心、肝、肾一般情况•内括约肌紧缩，壶腹部空虚感•狭窄段短，可触及粪块•当手指从肛门拔出时，气体及稀便爆破样排出肛门指诊典型体征•是HD最常见、最严重的并发症•是HD的主要死因，占HD死因的60％,死亡率高达50％•多发于2岁以下，其中3个月内患儿发病率最高•HD出现腹泻、发热、腹胀加重，考虑小肠结肠炎严重肠炎时：•患儿频繁呕吐、水样腹泻、高热、病情突然恶化•腹部异常膨胀、脱水•发生呼吸困难、衰竭、全身反应极差•肛检溢出大量奇臭粪水和气体小肠结肠炎（巨结肠危象)•X线检查•直立前后位拍片：•平片上可见低位性肠梗阻，全腹胀气及扩张的结肠及液平•钡剂灌肠：•病变肠段无正常蠕动，显示典型的狭窄、扩张段和移行段•直肠肛管测压•是诊断先天性巨结肠的有效方法。•正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1～3s内肛管压力迅速下降•HD向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射•有的患儿，肛管压力不但不下降，反而上升治疗•通便•用手指、开塞露等刺激肛门直肠引起排便•扩肛•用扩肛器扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，诱发排便•结肠灌洗•用等渗生理盐水，出量≧入量•用于术前准备，需灌肠10～14天•腹腔镜下巨结肠根治术•切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠，将正常结肠与肛管直肠吻合扩肛方法•时间•术后14天始、持续3-6月•次数•1次/日、每次30分钟年龄号数14月1248月13812月1413岁1536岁16611岁1712岁18-20术前护理•饮食：高热量、高蛋白、少渣•扩肛和结肠灌洗•术前检查：Blood、CXR、心脏彩超•术前准备：术前3天口服甲硝唑片•密切观察病情：注意有无小肠结肠炎的征象术后护理•一般护理：生命体征、体位•引流管护理：肛管、尿管•营养护理：肠外营养、饮食指导•肛门护理：清洁干燥、吹风机•并发症观察：吻合口瘘、腹腔盆腔出血、输尿管损伤