第七章脊髓病

神经病学(第5版)DiseasesoftheSpinalCord第七章脊髓疾病本章重点1.脊髓与脊柱的解剖关系2.脊髓内部结构\血液供应\脊髓损害的临床表现3.急性脊髓炎的概念\临床表现&治疗4.脊髓压迫症的概念\临床表现\诊断&鉴别诊断5.髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变的鉴别6.脊髓空洞症的临床表现\诊断&鉴别诊断第一节概述脊髓在C1水平与延髓相连,L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖1.外部结构脊髓与脊柱的对应关系脊髓解剖脊柱节段=脊髓节段nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3腰髓对应T10~T12骶髓&尾髓对应T12,L1脊髓与脊柱长度不等,神经根由相应椎间孔走出椎管,愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜脊髓解剖1.外部结构腰段神经根几乎垂直下降,形成“马尾”(caudaequina),由L2~尾节10对神经根组成颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大:C5~T2节段腰膨大:L1~S2节段腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥(S3~5&尾节)圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾椎骨膜脊髓解剖1.外部结构脊髓解剖脊髓的3层结缔组织被膜最外层--硬脊膜最内层--软脊膜硬脊膜&软脊膜间--蛛网膜1.外部结构3层结缔组织被膜间的间隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜间隙,含静脉丛&脂肪组织硬膜下腔:蛛网膜&硬脊膜间隙,其间无特殊结构蛛网膜下腔:蛛网膜&软脊膜间隙,与颅内蛛网膜下腔相通,充满CSF脊髓解剖1.外部结构脊髓解剖1.外部结构马尾体表节段性支配三根定律脊髓解剖图2-17感觉皮节三根支配示意图图2-16体表节段性感觉分布图脊髓内部结构灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束&楔束脊髓解剖2.内部结构脊髓横切面由白质&灰质组成灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心为中央管白质为上下行传导束&大量胶质细胞,包绕在灰质的外周脊髓解剖2.内部结构灰质H形中间部称为灰质连合两旁部分为前角&后角在C8~L2&S2~4节段有侧角脊髓解剖2.内部结构--灰质前角细胞为下运动神经元,发出纤维组成前根,支配有关肌肉后角细胞为痛\温&部分触觉第Ⅱ级神经元,接受脊神经节发出节后纤维,传递感觉冲动C8~L2侧角:交感神经细胞,发出纤维经前根\交感神经径路支配&调节内脏\腺体功能C8、T1侧角:发出交感纤维,部分沿颈内动脉壁进入颅内,支配同侧瞳孔扩大肌\睑板肌&眼眶肌,另一部分支配同侧面部血管&汗腺S2~4侧角:脊髓副交感中枢,发出纤维支配膀胱\直肠&性腺脊髓解剖2.内部结构--灰质下行传导束包括皮质脊髓束\红核脊髓束\顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束\脊髓小脑前&后束\薄束&楔束等脊髓解剖2.内部结构--白质白质分前索\侧索&后索,由上行(感觉)&下行(运动)传导束组成前索位于前角及前根内侧,后索位于后正中沟与后角\后根之间,侧索位于前后角之间皮质脊髓束:传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞,支配随意运动脊髓丘脑束:传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至大脑皮质薄束:传递同侧下半身深感觉&精细触觉楔束:传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉脊髓小脑前&后束:传递本体感觉至小脑,参与维持同侧躯干&肢体的平衡与协调脊髓解剖2.内部结构--传导束起源于两侧椎动脉颅内部分,在延髓腹侧合成一支,沿脊髓前正中裂下行,为全部脊髓供血每cm分出3~4支沟连合动脉,左右交替深入脊髓,供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质\前柱\侧柱\前索\侧索&皮质脊髓束3.脊髓血液供应--脊髓前动脉脊髓解剖起源于同侧椎动脉颅内部分,左右各一,沿脊髓全长后外侧沟下行,分支供应脊髓横断面后1/3区域(脊髓后柱\后索)不形成一条完整连续的纵行血管,略呈网状,分支间吻合较好,较少发生供血障碍脊髓解剖3.脊髓血液供应--脊髓后动脉脊髓接受椎动脉\甲状腺下动脉\肋间动脉\腰动脉\髂腰动脉\骶外动脉血供,均沿脊神经根进入椎管,称为根动脉进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉,分别与脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合,构成围绕脊髓的动脉冠,再分出小分支供应脊髓表面结构,小穿通支进入脊髓,供血脊髓实质外周部3.脊髓血液供应--根动脉脊髓解剖大多数根动脉细小,但C6\T9\L2三处根动脉粗大根动脉补充血供使脊髓动脉血流极丰富,不易发生缺血脊髓解剖3.脊髓血液供应--根动脉脊髓前动脉&根前动脉:脊髓灰质前角\中央管周围\灰质后角前半部\前索\前连合&侧索深部脊髓后动脉&根后动脉&冠动脉:灰质后角表浅部\后索\侧索表浅部脊髓解剖3.脊髓血液供应相邻的2条根动脉交界处为循环薄弱区,T4&L1易发生供血不足脊髓横断面3个供血薄弱区中央管部皮质脊髓侧束脊髓前角脊髓解剖3.脊髓血液供应特点脊髓静脉回流:经根前静脉\根后静脉引流至椎静脉丛,后者向上与延髓静脉相通,在胸段与胸腔内奇静脉&上腔静脉相通,在腹部与下腔静脉\门静脉&盆腔静脉相通椎静脉丛内压力很低,无静脉瓣,血流方向常随胸\腹腔压力变化(如举重\咳嗽\排便等)而改变,常为感染&恶性肿瘤转移入颅途径脊髓解剖3.脊髓血液供应--脊髓静脉脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能&自主神经功能障碍前两者有助于脊髓病变水平定位脊髓损害症状&体征运动障碍感觉障碍脊髓半侧损害脊髓横贯损害高颈段(C1~4)颈膨大(C5~T2)胸髓(T3~12)腰膨大(L1~S2)脊髓圆锥(S3~5和尾节)马尾脊髓损害症状&体征受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛&根性感觉障碍节段性肌萎缩1.脊髓横贯性损害脊髓损害症状&体征脊髓严重横贯性损伤急性期出现损伤平面以下弛缓性瘫痪肌张力低下\腱反射消失\病理征不能引出尿潴留一般持续2~6周逐渐转为中枢性瘫,肌张力增高\腱反射亢进\病理征(+)&反射性排尿1.脊髓横贯性损害脊髓损害症状&体征脊髓休克(spinalshock)四肢呈上运动神经元性瘫损害平面以下各种感觉缺失括约肌功能障碍,四肢&躯干无汗伴枕&后颈部疼痛,咳嗽\转颈加重,可有该区感觉缺失C3~5节段病变出现膈肌瘫痪\腹式呼吸减弱&消失1.1高颈段(C1-4)脊髓损害症状&体征运动:双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫感觉:病变平面以下各种感觉缺失,肩&上肢可有放射性根痛括约肌障碍1.2颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征C8~T1侧角受损:Horner征(瞳孔小\眼裂小\眼球内陷&面部汗少)上肢腱反射改变有助于病变节段定位肱二头肌反射减弱&消失,肱三头肌反射亢进提示C5或C6病变肱二头肌反射正常,肱三头肌反射减弱&消失提示C7病变1.2颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征运动:双上肢正常,双下肢呈上运动神经元瘫感觉:平面以下各种感觉缺失尿便障碍,出汗异常常伴相应胸腹部束带感(根痛)T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位1.3胸髓(T3-12)脊髓损害症状&体征上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为:T7~8\T9~10\T11~12节段T10~11病变时下半部腹直肌无力,患者仰卧位用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动,称Beevor征脊髓损害症状&体征1.3胸髓(T3-12)运动:双下肢下运动神经元瘫感觉:双下肢&会阴部各种感觉缺失尿便障碍反射:膝反射消失损害部位L2~4,踝反射消失损害部位S1~2,S1~3受损出现阳痿腰膨大上段受损:神经根痛在腹股沟&下背部腰膨大下段受损:坐骨神经痛1.4腰膨大(L1-S2)脊髓损害症状&体征运动:在腰膨大以下,不出现下肢瘫&锥体束征感觉:肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布,髓内病变出现分离性感觉障碍肛门反射消失&性功能障碍,脊髓圆锥为副交感中枢,圆锥病变如外伤\肿瘤可出现真性尿失禁1.5脊髓圆锥(S3-5)和尾节脊髓损害症状&体征马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似,但症状&体征可为单侧或不对称明显根痛&感觉障碍多见,位于会阴部\股部\小腿下肢可有下运动神经元瘫尿便障碍不明显或较晚出现见于外伤性腰椎间盘脱出(L1~2以下)&马尾肿瘤1.6马尾脊髓损害症状&体征脊髓半切(Brown-Séquard)综合征,主要特点:病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍对侧痛温觉障碍,触觉保留后角细胞发出纤维先在同侧上升2~3个节段,再经灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束,故对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低2.不完全性脊髓损害脊髓损害症状&体征(1)脊髓半侧损害Brown-Séquard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症)2.不完全性脊髓损害脊髓损害症状&体征后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉,病变产生:双侧对称的节段性分离性感觉障碍(痛温觉减弱&消失,触觉保留)脊髓损害症状&体征2.不完全性脊髓损害(2)中央管附近损害中央管(脊髓空洞症\肿瘤)脊髓损害症状&体征2.不完全性脊髓损害脊髓丘脑前束受损:病灶对侧水平以下粗触觉障碍刺激性病变:病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛,常伴感觉过敏脊髓损害症状&体征2.不完全性脊髓损害(3)前索损害薄束\楔束损害:振动觉\位置觉障碍,感觉性共济失调;识别性触觉障碍,不能辨别在皮肤书写的字&几何图形刺激性病变:相应支配区出现电击样剧痛2.不完全性脊髓损害脊髓损害症状&体征(4)后索损害后索+后角(脊髓痨)后索+侧索(亚急性联合变性)后索+锥体束+脊髓小脑束(脊髓小脑性共济失调)2.不完全性脊髓损害脊髓损害症状&体征2.不完全性脊髓损害脊髓损害症状&体征脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫后索+侧索(亚急性联合变性)2.不完全性脊髓损害脊髓损害症状&体征(5)侧索损害常导致支配肌肉瘫痪肌萎缩肌张力显著减低&丧失腱反射消失锥体束+前角(肌萎缩侧索硬化)前角(脊髓肌萎缩症\脊髓灰质炎)2.不完全性脊髓损害脊髓损害症状&体征(6)前角损害后索+后角(脊髓痨)2.不完全性脊髓损害脊髓损害症状&体征(7)后角损害支配的相应皮节分离性感觉障碍(同侧节段性痛温觉缺失,触觉保留)2.不完全性脊髓损害脊髓损害症状&体征(8)侧角损害C8~L2侧角是交感神经低级中枢,受损出现血管舒缩障碍\泌汗障碍&营养障碍等C8~T1病变可见Horner征S2~4侧角为脊髓副交感中枢,病变产生膀胱\直肠功能障碍&性功能障碍脊髓后1/3(脊髓后动脉综合征)脊髓前2/3(脊髓前动脉综合征)(9)其他不完全性脊髓损害2.不完全性脊髓损害脊髓损害症状&体征第二节急性脊髓炎AcuteMyelitis急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白质脱髓鞘&坏死→急性横贯性损害概念(Definition)急性脊髓炎(Acutemyelitis)急性脊髓炎(Acutemyelitis)非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)概念(Definition)临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍可能是病毒感染诱发异常免疫应答病理胸段(T3~5)最常见病因&病理软脊膜&脊髓内血管扩张\充血白质髓鞘脱失\轴突变性灰质内神经细胞肿胀&消失胶质细胞增生镜下肉眼:受损节段脊髓肿胀\软脊膜充血&炎性渗出病因不清,包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病因&病理病因病前1~4周患者多有病毒感染症状(上呼吸道感染\发热\腹泻等)CSF未检出抗体,脊髓&CSF未分离出病毒可能是病毒感染后变态反应本病可累及脊髓任何节段,胸髓(T3~5)最常见,其次为颈髓&腰髓急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段,多灶融合&脊髓多个节段散在病灶较少见脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎病因&