神经病学――癫痫

癫痫(epilesy)【目的要求】一、了解癫痫的病因、分类与发作原理。二、熟悉癫痫的临床表现与诊断要点。三、掌握癫痫的防治要点与癫痫持续状态的抢救。P297~317内容提要概述癫痫的分类癫痫的诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的诊断治疗概述一、癫痫的定义一组已知或未知的多种因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的特点。表现为运动、感觉、意识、行为、植物神经的各种症状。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。癫痫综合症：癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合症。概述二、流行病学年发病率:50~70/10万年新发病人：65万～70万患病病率：5/1000患病人数900万高峰年龄段：青少年，老年约30%为难治性癫痫三、病因（一）病因分类按照病因可分为：1．症状性癫痫：由于多种中枢神经系统结构损伤或功能异常所致。2．特发性癫痫：在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或功能异常，可能和遗传因素有较密切的关系。3.隐原性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但现有手段又找不到明确病因者。占60~70%。概述概述四、影响发作的因素1.年龄：1）特发性癫痫与年龄密切相关婴儿痉挛：1岁以内；儿童失神癫痫：6-7岁；肌阵挛癫痫:青春期前后。2）不同年龄段癫痫的常见病因不同0~2岁：围产期损伤、先天性疾病、代谢障碍2~12岁：急性感染、特发性、围产期损伤、高热惊厥12~18岁：特发性、脑外伤、血管畸形、围产期损伤18~35岁：脑外伤、脑肿瘤、特发性35~65岁：脑肿瘤、脑外伤、脑血管病、代谢障碍65岁:脑血管病、脑肿瘤、AD2.遗传因素：影响癫痫易患性1）儿童失神癫痫患者的兄弟姐妹在5~16岁见40%以上脑电图出现3Hz棘-慢波，约1/4发作。2）症状性癫痫患者近亲患病率为15%3）单卵双生儿童失神和全面强直阵挛发作的一致率为100%.3.睡眠癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相关1）全面强直阵挛发作常在晨醒后发作2）婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作3）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作4.内环境的改变内分泌的改变、电解质紊乱、代谢异常等可影响神经元的放电阈值，导致痫性发作1）月经期或妊娠性癫痫2）疲劳、缺乏睡眠、饥饿、便秘、饮酒、闪光、情感冲动、一过性代谢紊乱等五、发病机制复杂，至今尚未能完全了解其全部机制，但发病的一些重要环节被探知。神经元高度同步化异常放电是癫痫发病的电生理基础。㈠痫性放电的起始正常情况下，神经自发产生有节律性的电活动，但频率较低。癫痫患者由于各种原因导致神经元离子通道的结构和功能的异常，启动神经元异常离子跨膜运动而异常放电。1.癫痫病灶:直接或间接导致痫性放电的脑组织形态异常。2.致痫病灶：脑电图出现的一个或多个最明显的痫性放电部位。概述概述㈡痫性放电的扩布异常高频放电反复通过功能异常突触联系和强直后易化作用迅速扩布，诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。1.异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作；2.若异常放电在局部反馈回路中长期传导，表现为部分性发作持续状态；3.若异常放电通扩散到同侧及对侧大脑半球，表现为继发性全面性发作；4.若异常放电在边缘系统扩散，表现为复杂部分性发作5.若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，表现为失神发作；6.若异常放电投射到两侧大脑皮层并使网状脊髓束受到抑制时，表现为全身强直阵挛发作㈢痫性放电的终止目前机制尚未完全明了，可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用，即癫痫发作时，癫痫灶内产生巨大突触后电位，后者激活负反馈机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，抑制异常放电扩散，同时减少癫痫灶的传入冲动，促使发作电的终止。癫痫灶周围抑制性神经细胞的活动？胶质细胞回收兴奋性物质？脑释放抑制性化学物质？概述发病机制各种病因→基因表达异常→神经递质或调质异常→离子通道结构和功能异常→离子异常跨膜运动→神经元异常放电→异常放电扩布→癫痫发作概述六、病理引起癫痫发作的病理改变癫痫发作引起的病理改变概述六、病理（一）、海马硬化：与癫痫发作互为因果1、大体改变：海马萎缩、坚硬2、组织学改变：神经元脱失、胶质增生；苔藓纤维芽生；齿状回结构异常-颗粒细胞弥散增宽（二）、非海马硬化者：病理改变无定论癫痫分类国际抗癫痫联盟1981年和1989年的分类1.痫性发作痫痫发作是某一次发作或某一种发作类型发作的过程。2.癫痫综合征一组具有相似症状或体征特性所组成的特定癫痫现象。癫痫发作的分类分类的标准：1、痫性起始源部位是一侧还是两侧脑部。2、发作时病人有无意识丧失。临床的分类依据1.脑电图2.临床表现部分性发作：脑电图和发作最初的临床症状提示发作起于一侧大脑半球局部神经元异常放电，没有意识丧失全身性发作：起于双侧脑部，发作初期即伴意识丧失者不能分类的发作癫痫发作的国际分类法51.部分性发作A.单纯部分性(无意识损害)包括:运动性发作、感觉性发作、自主神经症状性发作、精神症状性发作。B.复杂部分性(有意识损害)：单纯部分性演变到复杂部分性,或发病时就意识损害(反常的行为或感觉，如自动症、咀嚼性咂嘴唇)。C.部分性发作演变为全身性发作5.CommissionofClassificationandTerminologyoftheInternationalLeagueagainstEpilepsy.Epilepsia1981;22:489-5012.全面性发作(双侧对称、非局灶性的发作)A.失神B.肌阵挛C.阵挛D.强直E.强直-阵挛F.失张力,婴儿痉挛3.不能分类的癫痫发作(通常用于缺乏足够描述的情况，例如，在睡眠中发作)癫痫发作的临床表现癫痫发作的特征1.共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性。2.个性：不同类型的癫痫发作有不同类型的临床表现。全面性发作generalizedseizures定义全面性发作的特征是发作时伴有意识丧失或以意识丧失为首发症状，神经源痫性放电起源于双侧脑部。全面性发作1.强直-阵挛性发作(generalizedtonic-clonicseisures,GTCS)以意识障碍，全身对称性强直后阵挛为特点。分三期（1）强直期：突然意识丧失，跌倒在地，全身肌肉呈特续性收缩，双眼：上窜；口：强张-紧闭，舌咬伤；发出尖叫声，呼吸停止；颈部及躯干屈曲—反张；上肢上举—内收内旋；下肢屈曲—伸直。持续10-20秒。可伴震颤。（2）阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，表现为肢体阵挛并延及全身，每次阵挛后都有短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期逐渐延长，在一次强烈阵挛后发作停止。持续1分钟左右。此两期均伴呼吸停止、血压升高、瞳孔散大、唾液分泌增多全面性发作（3）发作后期：有短暂的阵挛，可有牙关紧闭和大小便失禁。从此后呼吸、瞳孔、心率、血压、意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约经历5-15分钟。全面性发作2、强直性发作：表现与强直阵挛性发作的强直期相似。常伴明显的植物神经症状。发作持续数秒至数十秒。典型发作期EEG为爆发性多棘波。多见于弥漫性脑损害的儿童。3、阵挛性发作：与强直阵挛性发作的阵挛期相似。EEG缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘－慢波等。几乎都发生在婴幼儿。4、肌阵挛性发作：表现为快速、短暂、触电样的肌肉收缩，可遍及全身或局限于某个肌群。发作期典型EEG改变为多棘－慢波。可见于任何年龄。全面性发作5、失神发作特征：突然发作和迅速终止的意识丧失（1）典型失神发作：通常称之小发作，表现为短暂的意识中断，特续数秒钟，自然恢复。表现活动突然停止，双目凝视不动，特物跌落，“愣神”，呼之不应，可伴有机械重复性简单动作，事后对发作无法回忆，无明显不适。每天可发作数十甚至上百次。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘—慢综合波。（2）不典型失神发作：同上，但不典型，发生和停止均较缓慢，常伴肌张力低，偶有肌阵挛。EEG显示较慢的（2.0～2.5Hz）不规则棘－慢波或尖－慢波，背景活动异常。全面性发作6、失张力性发作是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘－慢波或低电位活动部分性发作partialseisures定义：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧脑部。是成年人常见类型。分型：分三型，即1、单纯部分性发作（SPS）：无意识障碍。2、复杂部分性发作（CPS）：有意识障碍。3、由SPS、CPS继发GTCS。部分性发作1、单纯部分性发作（SPS）又分四种发作类型。（1）部分运动性发作：如JACKSON癫痫（2）感觉性发作：肢体的麻木感或针刺感等。（3）自主神经性发作：一过性多汗、苍白、潮红等，但上述症状很少见。（4）精神症状性发作：包括各型记忆障碍发作、情感异常、错觉、复杂幻觉。部分性发作（1）部分运动性发作1）身体某局部不自主抽动。Told麻痹2）异常运动从局部开始，沿着皮质功能区移动。jackson发作3）旋转性发作：表现为双眼突然向一侧偏斜，头继而向同侧转动并伴躯体扭转。部分性发作4）姿势性发作：发作性一侧上肢外展，曲肘，头转向同侧，眼向同侧注视。5）语言性发作:不自主地重复发作前的单音或单词，偶可语言抑制。部分性发作（2）、感觉性发作表现为发作性地一侧面部、肢体或躯干感觉异常。包括眩晕、虚幻的肢体运动感、味、嗅、听觉的异常和视幻觉部分性发作（3）、自主神经性发作表现：上腹不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大等。（4）、精神症状性发作各种类型的记忆障碍（似曾相识或不相识，遗忘，快速回忆往事），情感异常,错觉（物体变型），复杂幻觉。部分性发作2.复杂部分性发作（CPS)：特征是有意识障碍，发作时对外界刺激无反应，发作后不能或部分不能回忆发作的细节。病灶多在颞叶。自动症是本型发作特征性表现之一。部分性发作复杂部分性发作的类型（1）自动症（2）仅有意识障碍（3）先单纯部分性发作，后意识障碍（4）先单纯部分性发作，后自动症部分性发作自动症：病人对环境呈现部分性或完全性接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，称为自动症。表现为反复吮吸、咀嚼、舔舌、搓手、抚面、解扣、穿衣、脱衣、挪动物品等，也可表现为游走、开门、关门、乘车；自言自语、唱歌、叫喊等。本症是在意识模糊下进行的，事后不能回忆。部分性发作复杂部分性发作和失神发作鉴特征CPS失神发作年龄任何年龄儿童多见神经功能状态可有神经疾病史或体征正常持续时间数分钟，或数秒钟数秒钟发作可能有短暂先兆突然终止可能有短暂的发作后定向障碍突然频率不频繁，一个月数次频繁，一天十余次甚至数十次过度换气诱发少常见EEG正常或局灶性棘波双侧弥漫棘-慢波病因症状性或隐原性原发性或遗传性MRI可能异常正常药物疗效多数耐药多数良好部分性发作3.部分性发作继发全身性发作由SPS与CPS继发GTCS：SPS或CPS为先兆，继发全面性发作。癫痫综合征的临床表现概念：一组由特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患，包括发病年龄、发作类型、病因学、可能的发病机制、解剖基础、诱发因素、发作严重程度、伴随症状、EEG特征、影像结果、既往史、家族史、对药物的反应、转归等相关资料放在一起，形成一个癫痫综合征的诊断。癫痫综合征的诊断对治疗选择、预后判断有一定意义。1．与部位有关的癫痫名称好发年龄发作表现EEG有效药物伴中央－颞部棘波的良性儿童癫痫2～13岁起病9～10岁为发病高峰一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，发作有泛化倾向，发作频率稀疏中央－颞区高波幅棘-慢波卡马西平、丙戊酸钠伴有枕区放电的良性儿童癫痫1～14岁开始表现视觉症状，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直－阵挛性发作及自动症一侧或双侧枕区阵发性高波幅棘－慢波或尖波卡马西平、丙戊酸钠原发性阅读性癫痫阅读时出现下颌阵挛，