肾癌影像诊断与鉴别诊断-6

肾癌影像诊断与鉴别诊断肾肿瘤是泌尿系统较常见的肿瘤，多为恶性。肾肿瘤种类很多，根据肿瘤的来源分类：1、来自肾实质的肿瘤，有肾腺瘤和肾癌；2、来自肾盂上皮的肿瘤，有移行乳头状瘤、移行细胞癌、鳞状上皮癌和腺癌；3、来自肾胚胎组织的肿瘤，有肾母细胞瘤（即Wilms肿瘤）、胚胎癌和肉瘤；4、来自间叶组织的肿瘤，有纤维瘤、纤维肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤；5、来自血管的肿瘤有血管瘤、淋巴瘤和错构瘤；6、来自神经组织的肿瘤有神经母细胞瘤、交感神经母细胞瘤；7、来自肾包膜的肿瘤，有纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、混合瘤；8、囊肿，有孤立性囊肿、多发性囊肿、囊腺瘤、皮样囊肿、囊腺癌；9、转移性肿瘤。肾细胞癌是起源于肾实质肾小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称为肾癌，占肾脏恶性肿瘤的80%~90%影像检查方法超声DSACTMRI核素多血供肿瘤增强明显，CT值至少提高20Hu以上，表现为血管显影期即皮髓质交界相肿块密度增高，等于或高于肾实质，以后很快下降。到肾实质后期肾癌多数仍为低密度，肿块与肾实质分界清晰平扫动脉期静脉期排泄期少血供肿块早期增强幅度小，常在10~20Hu之间WHO1997年根据肿瘤细胞起源以及基因改变等特点制定了肾实质上皮性肿瘤分类标准，此分类将肾癌分为：透明细胞癌（60%~85%）乳头状肾细胞癌或称为嗜色细胞癌（7%~14%）嫌色细胞癌（4%~10%）集合管癌（1%~2%）未分类肾细胞癌。2004年WHO肾细胞癌分类(10型)家族性肾细胞癌透明细胞性肾细胞癌多房性囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌嫌色性肾细胞癌Bellini(贝利尼)集合管癌肾髓质癌Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌神经母细胞瘤相关性肾细胞癌黏液样小管状和梭形细胞癌肾细胞癌常见病理类型1、肾透明细胞性癌是最常见的肾细胞癌。既往曾使用的“肾颗粒细胞癌”肾透明细胞癌影像学特点：CT、MRI增强扫描显示透明细胞癌血供丰富，增强程度有助于鉴别透明细胞癌与非透明细胞癌。CT增强扫描时“快进快退”是其典型的影像学表现，稍大的肿瘤中常见坏死、出血、囊性变,10%-15%可见钙化。平扫皮质期实质期排泄期肾透明细胞癌T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈等或稍高信号。约15%伴囊性变。肾透明细胞癌2、多房囊性肾细胞癌是一种特殊类型的肾细胞癌，肿瘤完全由囊腔构成，囊腔内壁衬有小灶状透明细胞。平扫图像平扫示右肾上极低密度类圆形占位，ＣＴ值３０～３５ＨＵ，有分隔，边缘光滑图像增强扫描可见肿瘤呈多房状，间隔强化明显，外缘及腔内未见强化关键信息肿瘤呈多房状，间隔强化明显，外缘及腔内未见强化多房性囊性肾细胞癌需与普通型肾透明细胞癌伴囊性变鉴别3、乳头状肾细胞癌影像学特点：CT、MRI检查可显示为囊实性或实性肿瘤，与透明细胞癌不同，典型的表现为乏血供的均质肿瘤。大的肿瘤内常见出血、坏死区及钙化而表现为不均质。增强扫描时，其强化程度较透明细胞癌轻。另一个重要的特征是其较其他亚型肾癌更多表现为双侧、多发。囊性乳头状肾癌表现为肿物边缘结节状软组织影，增强扫描时有强化。男、65岁肾乳头状肾癌典型的表现为乏血供的均质肿瘤。大的肿瘤内常见出血、坏死区及钙化而表现为不均质。增强扫描时，其强化程度较透明细胞癌轻。男、65岁肾乳头状肾癌囊性乳头状肾癌表现为肿物边缘结节状软组织影，增强扫描时有强化。囊性乳头状肾癌表现为肿物边缘结节状软组织影4、肾嫌色细胞癌临床特点：发病年龄27-86岁，平均60岁，男女发病率大致相等，无特殊的症状和体征。该肿瘤属低度恶性肾细胞癌CT平扫女47岁P176104腰部不适B超示左肾占位CT平扫肾内近等密度软组织影，边界清楚，内部密度均匀，无出血、坏死区;动脉期女47岁P176104腰部不适B超示左肾占位为乏血供肿瘤，瘤体积常较大。CT增强，动脉期肿瘤增强不明显，肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化。但CT和MRI也可表现为均匀强化。内部密度均匀，无出血、坏死区静脉期女47岁P176104腰部不适B超示左肾占位为乏血供肿瘤，瘤体积常较大。CT增强，动脉期肿瘤增强不明显，肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化。但CT和MRI也可表现为均匀强化。内部密度均匀，无出血、坏死区延时期女47岁P176104腰部不适B超示左肾占位为乏血供肿瘤，瘤体积常较大。CT增强，动脉期肿瘤增强不明显，肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化。但CT和MRI也可表现为均匀强化。内部密度均匀，无出血、坏死区病理诊断：（左肾）嫌色细胞癌肾细胞癌少见病理类型1,Bellini(贝利尼)集合管癌是指来源于Bellini集合管的恶性上皮性肿瘤，罕见，不到肾恶性肿瘤的1%。临床表现以腹部疼痛、季肋部肿块和血尿为主。就诊时淋巴结或远处转移比例33%-83%，肾静脉或下腔静脉受侵比例14%-33%。肾Bellini集合管癌2、Xpll.2易位\TFE3基因融合相关性肾癌此类肾细胞癌因有一染色体Xp11.2的不同的易位，均产生TFE3基因融合而成为肾细胞癌的独立类型。临床特点：主要见于儿童和年轻人，年长者少见。发现时多数已是进展期。Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌3、黏液样小管状和梭形细胞癌此型为肾细胞癌的新类型，罕见在组织形态学的特征性表现是肿瘤组织同时具有黏液样小管状结构和梭形细胞成分。镜下见梭形细胞和立方细胞并存，后者排列呈条索状或小管结构，肿瘤内可见淡染黏液样间质。肾粘液小管状和梭形细胞癌4、家族性肾细胞癌许多遗传性肿瘤综合征可累及肾脏，每种遗传性肿瘤综合征有其相对应的肾癌类型，通常此类患者双侧肾脏受累，而且肿瘤呈多灶性。对致病基因突变携带者应定期检查肾和肾外器官。VonHippel-Lindau病遗传性乳头状肾癌遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌Birt-Hogg-Dube′综合征3号染色体易位重构Von-Hippel-Lindau综合征(VHL)又称家族性视网膜及中枢神经系统血管瘤病，为罕见常染色体显性遗传病，发生率约1/36000，临床特征为全身多脏器的肿瘤或囊肿，如视网膜血管瘤、小脑或血管细胞瘤、肾肿瘤、脊柱成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤，以及肾、胰腺、附睾等的囊肿。VHL基因位于3号染色体，属于肿瘤抑制基因家族。VonHippel-Lindau病VHL5、肾髓质癌亦是罕见肾恶性肿瘤，几乎均伴有镰状细胞性血液病，发病年龄10-40岁(平均年龄22岁)，6、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌临床特点：多见于儿童肾母细胞瘤治疗后长期存活的患者，偶见肾细胞癌，即可与肾母细胞瘤同时发生。男女发病率相同，平均年龄13.5岁。小肾癌是指最大直径在3cm或以下的肾癌，大约占肾癌的9%。小肾癌分原发和继发两类，后者发生于Vouhipplelindau病病患者，病灶常多发；2002年AJCC肾癌的TNM分期分期标准原发肿瘤（T）TX原发肿瘤无法评估T0未发现原发肿瘤T1肿瘤局限于肾内，最大径≤7cmT1a肿瘤局限于肾内，肿瘤最大径≤4cmT1b肿瘤局限于肾内，肿瘤最大径≤7cmT2肿瘤局限于肾内，最大径＞7cmT3侵及主要静脉、肾上腺、肾周围组织，但未超过肾周筋膜T3a侵及肾上腺或肾周脂肪和（或）肾窦脂肪，但未超过肾周筋膜T3b肉眼见肿瘤侵入肾静脉或肾静脉段分支(含肌层)或膈下下腔静脉T3c肉眼见肿瘤侵入膈上下腔静脉或侵犯腔静脉壁T4肿瘤浸润超过肾周筋膜AJCC美国癌症联合会(AmericanJointCommitteeonCancer)；区域淋巴结（N）Nx区域淋巴结转移无法评估N0无区域淋巴结转移N1单个区域淋巴结转移N2一个以上区域淋巴结转移远处转移（M）MX远处转移无法评估M0无远处转移M1有远处转移如果淋巴结病理检查结果均为阴性或仅有1个阳性，被检测淋巴结数目＜8个，则不能评价为N0或N1。但如果病理确定淋巴结转移数目≥2个，N分期不受检测淋巴结数目的影响，确定为N2肾癌的CT诊断CT是肾癌术前最好的影像检查方法,CT诊断肾癌的依据是:①肾脏形态的改变,肾内结构推移,甚至全肾破坏被肿瘤占据。②平扫时肿瘤密度略低于或接近于正常肾实质,少数密度可略高于肾实质。较大的肿瘤内可有坏死液化区。③少数肿瘤内可见钙化灶,肿瘤内任何形状的钙化,在肿瘤内或周边都是恶性的指征。④增强后肿瘤呈不均匀强化,但其密度远低于正常肾实质,即肾癌的增强程度不如正常肾实质。⑤转移现象。由于多数肾癌的密度与正常肾实质接近,当肿块较小、位于肾实质内未引起肾外形改变时,仅进行CT平扫易漏诊。因此对临床症状怀疑肾癌的患者,进行CT检查时,除平扫外,应常规进行增强扫描。肾癌鉴别诊断①肾癌与肾盂癌的鉴别:肾盂癌多位于肾窦中央,其血供不如肾癌丰富,因此增强扫描强化较肾癌差,此征象有助于肾盂癌和肾癌肿块增大侵犯肾盂和肾实质时之鉴别;另外肾癌肿块较大时正常肾轮廓容易破坏而较大的肾盂癌仍可保持肾影形态,还有肾盂癌不易侵犯肾静脉和下腔静脉。②肾癌与肾血管平滑肌脂肪瘤的鉴别:后者含血管、平滑肌和脂肪组织三种主要成分。CT表现为含有多种不同密度成分的肿瘤,边缘清楚,含有不同数量的脂肪密度影为其典型的CT表现,由于三种主要成分的比例在每个肿瘤中都有变化,当血管平滑肌占优势时,脂肪成分难以显示,即表现为实质性肿块,因而难与肾癌鉴别时,需结合临床,后者几乎没有前者之血尿及腰痛的临床症状,B超检查可检测出少量的脂肪成分。对部分肿瘤感兴趣区可采用薄层扫描,CT可精确地发现微量的脂肪,凡在肾肿瘤中发现有脂肪密度,基本上可以排除肾癌的诊断。③肾癌与肾囊肿的鉴别:典型的肾囊肿CT表现为囊性低密度肿物,囊壁薄,边界清楚,无强化,易与肾癌鉴别。但如囊肿壁较厚,不规则,有分隔,囊内容物密度不均,有实变,且病变与正常肾实质分界不清时,则不能排除囊性肾癌。CT对肾癌诊断价值CT可以发现未引起肾盂、肾盏改变及无症状的肾癌,可为制定手术等治疗方案提供可靠依据。①早期诊断:②明确肾癌范围:确定能否手术或手术方式,对肿瘤较大、已有邻近器官侵犯或远处转移而无法手术的晚期肾癌患者,可制定选择性肾动脉灌注化疗和/或栓塞等姑息治疗方法。③补充常规静脉肾盂造影(IVP)检查的不足,肿瘤较小未引起肾盂、肾盏形态的改变,IVP检查可为阴性,CT则可直接显示肾实质的肿瘤。④是肾癌治疗后随访复查最好的影像学方法，可直接显示肾切除后肾窝局部的情况和有无肿瘤复发、转移或肿瘤大小变化及全身脏器的转移情况。