71病例报告

病例报告患者，郑尚庚，男，1岁9月，以“发热5天，咳嗽2天。”为主诉入院。患儿缘于入院前5天无明显诱因出现发热，体温最高39℃，热型不规则，入院前2天前出现咳嗽,之前有寒战，无畏冷、夜间盗汗、咳痰，无鼻塞、流涕，无呕吐、腹泻，无黄疸、皮疹，无尿频、尿急、肉眼血尿。曾就诊武警总医院，查“血常规：WBC24.66*10^9/L,Hb130g/L,PLT151*10^9/L,分叶核8%，淋巴13%，单核3%，幼稚细胞76%”，未处理，建议转我院诊治，我院门诊查血常规：WBC28.6*10^9/L,Hb143g/L,PLT152*10^9/L,分叶核25%，淋巴45%，单核9%，异淋21%；生化LDH527IU/L，CK-MB53.8IU/L，AST53IU/L；血沉45mm/h。予头孢唑肟抗感染、贝科能营养细胞、核黄素保护黏膜等处理后，患儿发热无好转，入院前2天出现咳嗽，不剧，为阵发性单声咳，可闻及喉中痰响，无气促、紫绀等，予加用去甲万古霉素抗感染、更昔洛韦抗病毒治疗，发热、咳嗽无好转，复查血常规WBC29.1*10^9/L,分叶核25%，淋巴47%，单核8%，异淋19%；生化LDH527IU/L，CK-MB53.8IU/L，ALT51IU/L；ASO阴性；CRP31.70mg/L；RF24.5IU/ml，为进一步诊治，门诊拟“发热待查”收治入院。入院体检：T：38.0℃，P：108次/分，R：21次/分，W：17.5Kg。神志清楚，精神稍倦，无贫血外观，呼吸平顺。全身皮肤黏膜无苍白、皮疹、黄染、出血点，颈部、双侧腋窝、腹股沟可触及多个蚕豆大小的淋巴结，质中，光滑，活动度好，无粘连，无触痛。口唇无苍白，口腔黏膜充血，见散在大小不等的溃疡灶，无脓性分泌物附着，咽部充血，双扁桃体II度肿大，无脓点。颈软，双肺呼吸音粗，可及少许痰鸣音。心律齐，心音有力，未闻及杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝、脾肋下约4cm，表面光滑，质中，边钝，腹未触及包块，叩诊无移动性浊音，肠鸣音4次/分。四肢关节无红肿触痛，活动自如，双下肢无浮肿，神经系统查体无阳性体征。初步诊断：1、传染性单核细胞增多症。2、急性支气管炎。3、溃疡性口腔炎。入院治疗及病情转归：完善三大常规、EBV-DNA、CMV-DNA等检查，予头孢唑肟、去甲万古霉素抗感染，更昔洛韦抗病毒，贝科能营养细胞、核黄素保护黏膜及支持治疗。入院后第三天，患儿精神极度疲倦，体温最高至39℃，咳嗽明显，喉中痰鸣，无气促、紫绀，查体：口腔黏膜充血，见散在大小不等的溃疡灶，无脓性分泌物附着，咽部充血，双扁桃体II度肿大，无脓点。双肺呼吸音粗，可闻及干啰音及痰鸣音，肝脾肿大，肋下3cm，考虑感染加重，遂停“头孢唑肟”改“马斯平”抗感染，并予以“普米克令舒、可比特”雾化吸入抗炎、解痉排痰。EBV-DNA2540IU/ml，腹部B超：肝脾肿大。入院后第四天，患儿体温曲线明显下降，第五天体温恢复正常，最高至36.5℃，咳嗽明显好转，已无咳痰，查体：各生命体征较平稳，口腔溃疡消失，咽部无充血。双肺呼吸音粗，未闻及干啰音及痰鸣音，心律齐，腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝肋下1cm，表面光滑，质中，边钝。脾未触及。第七天复查肝功能、心肌酶学、CRP检查：均大致正常。入院后第八天，疗效显著，停用马斯平，改为头孢孟多继续抗感染。于入院后第十天痊愈出院。一、定义：传染性单核细胞增多症(IM，简称传单)是一种主要由EBV感染引起的以高热、咽峡炎和肝脾淋巴结肿大为特征的单核-吞噬细胞系统急性增生性传染病。二、发病机制以及病理变化：EBV主要的传播途径是通过口咽分泌物经密切接触传染。EBV进入易感者口腔侵犯扁桃体的B淋巴细胞，细胞毒性T细胞(Tc)被刺激而增殖（异型淋巴细胞）B、T细胞间的交互作用及免疫复合物沉积和病毒对细胞的直接损害等免疫病理因素引起。主要病理改变淋巴组织良性增生。肝活检可显示间质性肝炎，肝窦及汇管区有淋巴细胞浸润，Kuffer细胞增生。肝细胞改变轻微，个别患者亦可有局限性坏死灶；脾脏充满异型淋巴细胞，水肿．致其质脆，易出血。甚至破裂；淋巴结可肿大，淋巴细胞及单核细胞高度增生；鼻咽部淋巴组织亦增生；各重要脏器均可出现淋巴细胞浸润及局限性病灶三、临床表现：IM的潜伏期为5-15d，多为10d左右。婴幼儿时期，因其不能对EBV产生充分的免疫反应．典型病例很少。婴幼儿EBV感染者常无明显症状．或仅有轻微的不典型表现，伴血清EBV抗体阳性。青春期及成人感染者则症状典型。起病后，其多数表现为乏力、头痛、畏寒、纳差、恶心及轻微腹泻等前驱症状，为期不超过1周。具体临床表现为：发热：几乎可见于所有患者；一般为中度发热，持续数日至数周；部分患者可持续1个月至数月；咽峡炎：常见咽部、扁桃体及悬雍垂充血肿胀，伴咽痛。严重者可出现呼吸和吞咽困难；扁桃体可有渗出物或有假膜形成；淋巴结肿大：约60％的患者有浅表淋巴结肿大，全身淋巴结受累，颈后三角区最常见，腋下和腹股沟次之。肿大的淋巴结直径很少超过3cm，硬度中等，无粘连及明显压痛，常在热退后数周才消退。肠系膜淋巴结肿大时可引起腹痛；肝脾肿大：本病肝肿大者多在肋下2cm以内，可有谷丙转氨酶(ALT)升高，部分患者有黄疸。半数以上患者有轻度脾肿大。伴疼痛和压痛，偶有脾破裂；皮肤、黏膜皮疹：约1/3的患者可发生多形性皮疹，如丘疹、斑丘疹、荨麻疹、猩红热样红斑疹、出血性皮疹等，多见于躯干。皮疹在4-6周出现，持续1周左右消退。部分患者可出现黏膜疹(先于皮疹或同时出现)，表现为在软、硬腭交界处有针尖大小的小出血点。四、实验室检查：血象：IM患者的早期白细胞计数可正常或偏低，以后逐渐升高。异型淋巴细胞超过10％或其绝对数超过1.0x109/L时具有诊断意义。嗜异凝集试验：在发病早期，血清中出现的嗜异性抗体，发病l-2周可检出，3-4周达高峰，其于恢复期迅速下降，不久即消失。若连续测定嗜异性抗体凝集度有上升趋势，其诊断价值更大。但其阳性率偏低(尤其是5岁以下小儿)，且在非IM疾病中假阳性率高、特异度低，因此嗜异凝集试验阳性有诊断意义，但阴性亦不能排除IMEBV抗体检测：临床常测VCAIgM及VCAIgG。该项目阳性是早期、敏感、特异的临床诊断依据，97％的早期患者可见特异性EBV-VCAIgM，血清EBVIgM检测是目前临床最常用的方法，也是EBV感染诊断的可靠指标之一。EBV-DNA的实时定量：PCR检测DNA的实时定量可有效诊断和检测EBV相关IM。对于年幼的、不典型者及有免疫抑制的IM患者更是如此。在再发IM的诊断中，EBV病毒载量测定要优于血清学检验。五、诊断：临床表现特殊血象嗜异凝集试验EBV抗体检测EBV-DNA检测六、鉴别诊断：上感、热性惊厥、败血症等：临床表现的不一致性，年龄越小越不典型，婴儿往往只有发热，而咽颊炎、肝脾淋巴结肿大均不明显，起病急，容易出现抽搐，血象高。伤寒、川崎病等：病程早期的相似性，本病早期表现为发热、肝脾淋巴肿大结、结膜充血等血小板减少性紫癜：IM的一些表现与一般规律不符，以皮肤出血点、血小板减少为主要表现者。以往比较少见白血病：肝脾重度肿大，质地较硬，再加上淋巴结肿大。七、并发症：极少数个体在EBV原发感染后出现致命的并发症，称为爆发性IM或致死IM。死因常为噬血细胞淋巴组织细胞增多症、爆发性肝炎引起的严重出血倾向及肝功能衰竭。神经系统并发症：50％IM患者可伴有头痛，1％-5％表现为严重的神经系统症状，以脑膜脑炎最常见。气道阻塞：EBV引起鼻咽部、腭和扁桃体肥大及其周围软组织水肿，导致气道阻塞。血液系统并发症：3％左右发生自身免疫性溶血性贫血，再生障碍性贫血少见，多发生于病程的第3周；25%-50%在病程的2-3周可发生轻度血小板减少(50×109/L-100×109/L)，少见重度血小板减少(20×109/L)；约3%的患者发生粒细胞减少(1×109/L)，持续数天至2周不等。脾破裂：发生率0.1%-0.5%，多发生于病程的2～3周，是IM最常见的危险因素。肝炎：除爆发性IM外，在病程第2-4周约有80%病例可出现轻度的暂时性转氨酶升高，无症状。也常在常规体检时发现肝功能异常而就诊。此类肝炎基本不伴凝血障碍。肺炎：多为间质性肺炎，可伴有单侧或双侧的胸腔积液。心血管系统：在病程最初3周出现无症状的心电图改变，可痊愈，不留后遗症，少见心肌炎。药物性皮疹：IM患者在应用氨苄青霉素(或阿莫西林)后出现红色斑丘疹，有瘙痒感。可累及手足心，持续1周左右出现少许脱屑。目前认为是由于氨苄青霉素抗体免疫复合物沉积引起，多发生于成年人，无需特殊处理。其他：如胰腺炎、肾炎等也屡见。八、治疗与预后：IM是一种自限性的疾病，预后良好。一般只需采用休息、饮食、营养、降温等对症和支持处理即可。抗病毒治疗：更昔洛韦激素治疗：在患者症状严重时。如严重咽部或喉头水肿，或有神经系统并发症或出现心肌炎时，应该短疗程使用激素，对减轻症状有明显效果。抗生素：合并细菌感染时。肝损害的处理。有肝损害的患者应该严格卧床休息，并按照病毒性肝炎处理(如降酶、护肝)。脾破裂的防治。脾肿大是IM的常见症状。脾高度肿大就会破裂。所以有脾肿大的患者应该严格卧床休息。发生脾破裂后．目前的治疗方法一般是手术切除。非手术治疗的方法，包括：①严格卧床；②ICU监测；③积极的支持和对症处理，如输血、抗感染治疗；④病情稳定，出院后严格限制活动。嗜血细胞综合征的防治。在IM早期，积极的对症和支持治疗，特别是治疗肝损害，可以预防其发生谢谢