硬脊膜动静脉瘘

硬脊膜动静脉瘘张鸿祺北京市脑血管病中心首都医科大学宣武医院神经外科中国国际神经科学研究所脑与脊髓血管病组1000例脊柱脊髓血管畸形的病种分类情况部位病种病例数所占比例硬膜内脊髓海绵状血管瘤868.6%脊髓动静脉畸形（SCAVM）36236.2%髓周动静脉瘘（SMAVF）15515.5%脊髓动脉瘤40.4%硬膜硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）28428.4%椎管内硬脊膜外椎管内硬膜外海绵状血管瘤91.5%椎管内硬膜外动静脉畸形6椎管外椎旁动静脉畸形（PVAVM）101.3%椎旁动静脉瘘（PVAVF）3椎体椎体血管瘤151.5%体节性Cobb’s综合征565.6%伴有脊髓血管畸形的综合征KTW综合征81.1%ROW综合征1Robertson巨肢综合征2合计1000100%脊柱脊髓血管畸形的构成比4.2%28.4%58.8%8.6%Other硬脊膜动静脉瘘脊髓血管畸形脊髓海绵状血管瘤硬脊膜动静脉瘘SDAVF•硬脊膜动静脉之间有微小瘘口供血动脉:根动脉脊膜支瘘口位置:神经根袖套附近引流静脉:穿硬膜沿神经根汇入脊髓表面冠状静脉从.诊断脊柱节段上的分布02468101214161820222426010203040506070病例数脊柱节段脊髓血管畸形海绵状血管瘤硬脊膜动静脉瘘椎管内硬膜外血管畸形椎旁血管畸形椎体血管瘤枕大孔T1T6L1尾骨C4硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）延误诊断的原因•平均发病年龄49.0岁•平均就诊年龄53.5岁•平均病程18.0月SDAVF的发展199620002002200420082009SDAVF的致病机制•1989年Hassler等通过术中直接测量冠状静脉丛中的静脉压，发现髓内静脉压是系统平均动脉压的74%。•1995年Hurst等对硬脊膜动静脉瘘性脊髓病的脊髓病理进行研究，发现软膜和脊髓实质内的血管增厚和出现玻璃样变性，证明了脊髓神经功能损伤与静脉高压有很大关系。腹主动脉后腔静脉腰静脉肾静脉肾动脉脊髓静脉高压模型的构建髓周血管扩张血管玻璃样变性髓内血管扩张炎性细胞浸润胶质细胞增生神经细胞崩解神经细胞固缩神经髓鞘松散治疗时机•Aminoff：症状发作后6个月，约有19%的患者残废，3年后达到50%。•Berenstein等，随访SDAVF患者栓塞后的情况，发现早期栓塞的患者治疗效果比晚期的好。•Behrens等，强调应该早期治疗，术前仅能依靠轮椅生活的患者，积极治疗后约有2/3的患者可以站立。•Eskandar等，研究发现无论采用手术或栓塞，缩短首次症状发作与治疗间的时间明显可以改善预后。•Elsberg(1916年)首次采用手术切除硬脊膜动静脉瘘，当时误以为变异的静脉就是病灶，将它切除后症状反而加重。•Ommaya(1969年)等采用了闭塞动静脉瘘简单地夹闭引流静脉后能够解决静脉淤血和改善脊髓病症状。•1979年Logue研究了24例SDAVF患者的手术结果，其中22例手术成功，2例术后症状加重。5年后随访结果：15例患者脊髓神经功能改善，7例病情稳定，2例加重。许多作者报道手术治疗SDAVF是有效的，首次成功率高达100%。•1997年Tacconi等通过研究发现，手术治疗后84%的患者症状改善或稳定，然而，平均147个月后的结果显示只有35%的患者症状获得改善，其余的明显加重。手术的短期疗效是肯定的，长期的研究报道比较少，有待进一步研究。•Schick等推荐手术治疗，特别是动静脉瘘有多根供血动脉时应该采用手术方法。•Steinmetz等通过研究发现手术效果比栓塞好。•Doppman等于1968年开始采用血管内栓塞治疗SDAVF。•Westphal等认为在首次造影时就应该尝试栓塞治疗，栓塞的成功率达30%且没有副作用，即使栓塞失败，也有助于术中定位供血动脉和引流静脉。•Eskandar等认为栓塞是一线治疗，只有在栓塞技术条件有限或不适合栓塞时才考虑手术。栓塞材料种类较多：颗粒（PVA），弹簧圈，液体胶（NBCA）等。由于前二者栓塞复发率很高，现在已很少使用。目前多用NBCA治疗。•Niimi等回顾了47名SDAVF患者用NBCA栓塞后的结果，首次成功率达到87%，只有8名患者治疗不彻底，可能是NBCA不能到达动静脉瘘或者脊髓供血动脉也从同一主干发出。•凌锋等认为NBCA是治疗SDAVF的唯一栓塞材料。•最近有人报道使用Onyx作为栓塞材料效果良好。•Song等使用液态材料栓塞后有15%的复发率。•Jellema等经过6年时间随访，发现栓塞后有46%的患者需要再次治疗，而手术治疗患者没有一例复发。硬脊膜动静脉瘘ObliterationofaDAVFinMagnumForamen2001-Aug2002-72002-112001-Aug2002-Jul101例SDAVF治疗效果0102030405060治愈改善无变化恶化近期远期结论•脊髓静脉高压在早期即可造成脊髓结构的损害，随时间的延长而加重。-以脊髓静脉高压致病的脊髓血管畸形应尽早解剖治愈。•炎性介导的损伤可能是造成病损持续存在的原因。-脊髓静脉高压导致的损伤修复不同于其他脊髓损伤的治疗。谢谢