马蹄肾

马蹄肾horseshoekidney概述•马蹄肾是一种先天性疾病，是指两肾下极或上极于中线融合在一起，形成马蹄铁形异常。其融合部分构成峡部，峡部可能是肾实质或纤维结缔组织。马蹄肾以双肾下极融合最为常见，约90%。峡部位于第3腰椎平面主动脉和下腔静脉前方，输尿管在马蹄肾峡部前方跨过。•马蹄肾常合并肾脏其他先天性畸形，如多囊肾、肾脏旋转不良、畸形血管分布等，可造成输尿管梗阻、尿液引流不畅、尿液淤积，引起肾积水、尿石形成。而肾积水、尿路结石易引起尿路感染。概述临床表现•部分患者可全无症状。多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛，慢性便秘及泌尿系统症状，如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。80%的病例可发生肾积水。发病原因•在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前。影像学表现•尿路平片及造影：根据两侧肾影靠近脊椎及低位，长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑马蹄肾，有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。尿路造影可明确诊断，最显目的征象是下肾盏指向中线，肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形，输尿管向中线靠近。影像学表现•彩超：可清楚显示两肾下极相连，横过下腔静脉和腹主动脉前方。影像学表现•CT：可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方，且由于肾旋转不良，肾盏位于肾前方，输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置一般较低，需扫描到较低位置才能确定诊断。MRU治疗方法•马蹄肾无症状及无并发症者，毋需治疗。若病人症状重，出现并发症者则考虑作输尿管松解、峡部切断分离或切除及行肾盂、输尿管整形及肾固定术，必要时将严重损坏的一侧肾脏切除或肾部分切除。马蹄肾峡部切除术是处理马蹄肾最常用的手术方法。应尽可能将其向正常轴旋转及较高外侧高位固定，使引流通畅。ThankYou！