鞍区解剖及鞍区病变的影像诊断

鞍区解剖及鞍区病变的影像诊断蝶鞍区的解剖蝶鞍区是指颅中窝中央部的蝶鞍及其周围的区域。该区的主要结构有垂体、垂体窝、蝶窦及两侧的海绵窦等。蝶鞍位于蝶骨体的中部，前界为鞍结节，后界为鞍背，鞍结节和鞍背之间为凹下的垂体窝；鞍结节两侧的突起为前床突，鞍背两侧的突起为后床突。蝶鞍的两侧是海绵窦，下方是蝶窦。鞍膈鞍膈为硬膜水平折叠而成，位于蝶鞍顶部，自后床突上缘至鞍结节的上缘。其中央有圆形或椭圆形小孔，漏斗从中穿过。垂体垂体位于蝶鞍中央的垂体窝，借漏斗穿蝶鞍中央的膈孔与第三脑室底的灰结节相连。海绵窦位于蝶鞍和垂体的两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端。上壁向内侧与鞍膈相移行，下壁借薄的骨壁与蝶窦相邻，外侧壁自上而下有动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌窦神经通过，内侧壁上部与垂体相邻，窦内有颈内动脉及其外侧的展神经通过。鞍区的病变鞍区范围小，结构多，毗邻关系复杂，是多种肿瘤及肿瘤样病变的好发部位，可依据其好发部位分为鞍内、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍下肿瘤。其中鞍旁多为脑膜瘤，鞍后多为脊索瘤，鞍上颅咽管瘤多见，鞍下为蝶窦肿瘤，鞍内垂体瘤多见。鞍区肿瘤：垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、脊索瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤等肿瘤样病变：蛛网膜囊肿、皮样囊肿与表皮样囊肿、Ratheke囊肿等血管畸形：动脉瘤、海绵状血管瘤；感染：结核、垂体脓肿等1、垂体瘤根据大小分为垂体大腺瘤(直径≥1cm)和垂体微腺瘤(直径1cm)。垂体大腺瘤矢状位、冠状面可显示正常垂体结构消失，蝶鞍扩大，鞍底下陷，并可通过鞍隔突入鞍上池，在鞍隔平面形成向内的切迹而在冠状面呈“束腰征”或“8”字征。MRI平扫肿瘤在T1WI多呈低信号或等信号，T2WI多呈等信号或稍高信号，增强可见较明显强化，较大的肿瘤内部可发生出血、坏死、囊变而信号不均匀。垂体微腺瘤直接征象为垂体腺增大，高度大于9mm，其内见T1WI低，T2WI高或等信号的小病灶；间接征象包括鞍隔向上不对称膨隆，垂体柄移位，鞍底明显倾斜等。动态增强快速扫描早期垂体微腺瘤呈相对低信号，增强后期病灶信号可高于正常垂体。2、脑膜瘤多位于鞍上或鞍旁。病程长，临床表现以进行性视力下降及头痛为主。鞍区脑膜瘤MRI表现具有脑膜瘤的一般特点，如边缘清楚，信号与脑灰质相似，增强明显均匀强化，可见“脑膜尾征”。“鞍结节脑膜瘤切除标本”：上皮型脑膜瘤（WHOⅠ级）3、颅咽管瘤多数认为起源于颅咽管残余组织，是一种良性的先天性肿瘤，主要有以下特征：①70%发生在15岁以下，不过在35-45岁也有一个小高峰；②以鞍上多见；③典型的颅咽管瘤为囊性或部分囊性，类圆形，囊壁大多有钙化；④增强扫描实性部分均匀或不均匀强化，囊壁有强化。“鞍上区肿瘤切除标本”：颅咽管瘤。4、脊索瘤脊索瘤是一种比较少见的来源于脊索胚胎残余物的低度恶性肿瘤，其主要有以下特征：①好发于蝶枕部和骶尾部，最常见蝶枕联合区。②多在中线区生长，常累及斜坡、鞍区或中颅凹，邻近骨质呈溶骨性破坏为主。③肿块边界清楚、呈分叶状，MRI信号不均匀，增强扫描不均匀强化。④大多数肿块内可见散在的结节状、碎屑状钙化。“斜坡占位切除标本”：脊索瘤（WHOⅡ级）。5、异位松果体瘤鞍区生殖细胞瘤多认为起源于异位的原始生殖细胞。主要发生于垂体后叶至漏斗区域。发病年龄较轻，多发生于儿童及青春期，常累及下丘脑而导致尿崩症。肿块较小时仅有垂体柄和漏斗部增粗，MRI上多为T1WI及T2WI等信号，强化较明显。体积较大时多伴发特征性分格或蜂房状小囊变：垂体正常，蝶鞍不扩大被认为是区别垂体腺瘤和异位松果体瘤的特征之一。6、视神经胶质瘤下视丘胶质瘤(OCHG)是指发生于下部丘脑(主要为视交叉、灰结节、乳头体)及视束的胶质细胞瘤。其中60％为毛细胞型星形细胞瘤，40％为弥漫性原纤维型星形细胞瘤，前者增强常明显强化，后者常不强化，后者通常合并I型神经纤维瘤病。该病好发于儿童，表现为边界清楚的分叶状肿块，多体积较大，少数表现为视交叉增粗，通常沿着视觉通路生长，故其长轴呈前后方向，肿瘤边缘光滑，实质T1WI多为低信号，T2W1多为高信号，增强扫描多明显均匀强化，多数伴有视神经孔增大为其特征性表现。“鞍上区肿物切除标本”示：低级别胶质瘤。7、神经鞘瘤鞍区的神经鞘瘤以三叉神经鞘瘤多见。临床上多有三叉神经受侵的表现。肿瘤沿三叉神经径路生长，常跨越中后颅窝，呈哑铃状。肿瘤边界清晰，边缘光整，有明显占位效应。肿瘤T1WI呈低信号或低等混合信号，T2WI呈高信号，肿瘤大多呈实性，部分囊变，增强实性病灶呈均匀强化，囊性病灶呈环形强化，囊内无强化，常伴有桥脑、第四脑室受压向后移位，Meckel腔扩大，颞骨岩尖骨质可见破坏。8、血管瘤典型的颅内海绵状血管瘤在镜下由密集而扩大的血管构成，管壁由菲薄海绵状血管窦构成，血管窦内充满血液，血窦间无正常脑组织，病灶相对较大，鞍旁外大内小的类哑铃形病灶及病灶内未见钙化是鞍区血管瘤的主要特点。主要与鞍旁脑膜瘤相鉴别，后者病灶密度较均一，可见脑膜尾征。特别是T2WI对鉴别诊断很重要。血管瘤在T2WI上呈高信号，有时高信号内可见流空的血管影，而脑膜瘤在T2WI上多呈等或稍低信号，强化也更均匀。“右侧海绵窦内肿瘤切除标本”示：海绵状血管瘤。9、Rathke裂囊肿Rathke裂囊肿是一种起源于垂体Rathke囊的良性上皮性囊肿，其囊液信号也与囊内成分有关。并可见壁结节，在蝶鞍内可找到受压的垂体信号，与鞍内囊性颅咽管瘤表现相似，但是垂体Rathke裂囊肿囊壁多不伴钙化，增强扫描不强化。10、上皮样囊肿上皮样囊肿是颅内常见的外胚层组织肿瘤，多见于40～50岁者，好发于脑池内，“匍行生长、见缝就钻”为其特点。囊液信号依所含成分不同而表现多样，T1WI多呈等或高信号，T2WI多呈高信号，囊内可见分隔，增强扫描囊壁不强化或呈薄层环形强化。部分鞍区上皮样囊肿与蛛网膜囊肿表现相似，但DWI可鉴别两者，上皮样囊肿在DWI上呈高信号，而蛛网膜囊肿呈低信号。总结（鞍区病变的特征性表现）垂体瘤主要位于鞍内并向蝶鞍上下生长，典型可见束腰征或雪人征。脊索瘤主要位于鞍后，易侵犯斜坡，骨质多呈溶骨性破坏，可见钙化。颅咽管瘤多发生于儿童，主要位于鞍上，呈囊性或囊实性，易发生钙化，囊壁可呈蛋壳样钙化，增强囊壁及实性部分强化，囊液不强化。不侵犯颅骨，垂体正常。脑膜瘤多位于鞍旁，T2WI与脑灰质信号相仿，脑膜尾征，增强明显而均匀强化。异位松果体瘤多见于儿童及青春期，尿崩症，一般体积较小，边界光整，内可见散在钙化，增强可见明显强化。视神经胶质瘤多发生儿童，视神经受侵症状较重，肿块与视神经长轴方向一致，视神经孔扩大，蝶鞍正常。血管瘤多位于鞍旁或鞍上，T2WI信号较高，部分可见流空血管，无钙化，增强可见较明显强化，强化欠均匀。神经鞘瘤多位于鞍旁，常跨中后颅凹，呈哑铃型，三叉神经节增粗、岩尖骨质破坏可资鉴别。鞍区囊性肿瘤样变主要有3种：表皮样囊肿、Ratheke囊肿和蛛网膜囊肿；表皮样囊肿和蛛网膜囊肿通常类似于脑脊液密度或信号，增强后均无强化。表皮样囊肿形态不规则，有沿着缝隙生长的特性，外形光滑。Ratheke囊肿信号与颅咽管瘤较相似，但其起源于腺垂体中间部，体积常较小，一般无钙化，增强不强化。