椎基底动脉扩张延长症

椎基底动脉扩张延长症VBD病因各种原因导致的椎-基底动脉管腔显著增粗并延长移位，病因未明。总体发生率0.05-4.5%。先天性异常（结节性硬化、Marfan综合征、Fabry病、镰状细胞病、弹性假黄瘤、常染色体遗传的多囊肾等）、男性、肥胖、高血压、糖尿病、外伤和吸烟可能为其危险因素。病理基础血管壁：内弹力膜广泛缺陷，中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲，高血压能加速这一过程。动脉扩张，血流速减慢以及畸形血管内血流动力学都可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进一步使管壁失去原有的支撑力，加剧扩张和延长。VBD可能是动脉壁的缺陷、高血压、动脉粥样硬化等多重因素的综合结果。基底动脉正常标准在桥脑腹侧至鞍上池上方直径约4.5mm检查方法:CT、MRI、DSAVBD诊断标准:CT按长度分4级(以鞍背,鞍上池和第三脑室划分)0级:基底动脉分叉低于或平鞍背水平1级:低于或平鞍上池2级:鞍上池和第三脑室之间3级:达到或高于第三脑室按偏移度分4级(以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外划分)0级:位于鞍背和斜坡正中1级:位于旁正中之间2级:位于旁正中和边缘之间3级:位于边缘以外或桥小脑脚VBD标准：高度≥2级，偏移度≥2级，直径≥4.5mm诊断标准:MRA大体表现：管径增粗和各种不同的位移延迟显影：血流减慢和造影剂滞留在脑实质期排除缓慢诊断标准:DSA脑梗死（48%，主要为后循环供血区梗塞）血流动力学改变，血流滞留于扩张的血管内微栓子形成和脱落，阻塞深穿支延长成角拉长并扭曲动脉分支开口扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉、深穿支临床表现脑出血：发生率低脑出血：11/1000人·年SAH:2.2/1000人·年出血多位于后循环供血区出血多位于扩张动脉发出小血管处个案：梭形动脉瘤样扩张破裂出血临床表现脑干压迫症状和颅神经损害直接压迫（III、V、VII、VIII)，可以表现为三叉神经痛、面肌痉挛、耳鸣、耳聋、眩晕、孤立性滑车神经麻痹、孤立性展神经麻痹、三叉神经麻痹脑干梗死前庭迷路血供减少脑积水脑脊液出入第三脑室受阻临床表现内科治疗以抗凝；抗血小板聚集；控制血压、血糖；调脂等控制危险因素及预防缺血性卒中的发生。当发生急性卒中时应按急性卒中治疗。时间窗内，对VBD所致的急性基底动脉闭塞进行溶栓治疗，并未改善患者的转归，均以死亡而终。血管内治疗部分患者有效。外科治疗缓解其结构压迫、脑积水治疗观点1：VBD症状主要与微栓子形成和血液流速减慢引起的脑梗死有关。观点2：脑梗死主要与动脉粥样硬化有关观点3：VBD即使无症状也需长期抗凝治疗以预防脑梗死观点4：VBD发生脑出血的病例不少，抗凝治疗增加脑出血风险。观点5：梭形动脉瘤样扩张行双椎动脉闭塞加后循环血管成形术，有风险！热点：VBD是目前处于研究和探索阶段的脑血管变异性疾病VBD与大脑后循环梗死、脑干受压及动脉粥样硬化之间的联系？预后不干预3年生存率60%。死亡原因：呼吸衰竭、心源性脑缺氧、脑梗死、脑干受压、支气管肺炎、心室颤动。基底动脉压迫脑桥导致双侧功能障碍，临床危险。