脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)首都医科大学宣武医院病例•男性，69岁，主因反复“咳嗽、咳痰一个月，加重伴嗜睡5天”于2004年10月14日收入院。患者一个月前因腰椎外伤卧床后逐渐出现咳嗽、咳痰，厌食，未特殊治疗。5天前上述症状加重，咳嗽、咳痰明显，咳大量黄粘痰，伴气短、低热、嗜睡。急诊以“肺炎”收入院。•既往史：一月前腰1压缩性骨折，卧床至今。20年前因心悸于协和医院就诊，诊为“弥漫性甲状腺肿伴甲亢”，予放射性碘剂治疗。随后四年监测甲功正常。半年来出现淡漠，少语，进食少，怕冷。•入院查体：T37．7~C，BP146／72mmHg，HR82次／分，律齐。R26次／分，嗜睡，呼之能应，检查欠合作，口唇紫绀，消瘦，皮肤弹性差,全身黏液性水肿。双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，刺激肢体可见活动，没有引出病理征。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿罗音以左肺为主。•辅助检查；血气分析：PH7.44，PCO2：22mmHg，PO2：53mmHg，Na：118mmol/L,K：3.1mmol／L，血常规：WBC：l0.3G／L，N：85.9％，HB：93g／L。胸片：左肺斑片影，纹理重，左肺感染可能性大。•入院诊断：肺炎，I型呼吸衰竭，低钠血症，胃大部切除术后，腰1压缩性骨折。病例•入院后予新瑞普欣抗感染治疗，沐舒坦祛痰治疗以及补充钠。患者入院第二天痰多不易咳出，呼吸困难加重，面罩高流量吸氧情况下氧分压5lmmHg，血压升高达200／110mmHg，予气管插管，呼吸机辅助呼吸，抗感染等治疗呼吸衰竭得到缓解。患者逐渐出现全身水肿加重，甲状腺功能检查示：T3：0，FT3：0.530pg／ml，T4：0.560ug／dl，FT40，TSH20.36mlu／L，诊为“甲状腺功能减低”。开始予优甲乐，同时给予营养支持、补钠、补蛋白、大量利尿等治疗，肺部感染控制、水肿消失、甲状腺素水平上升，病情渐平稳于2004年11月2日顺利脱机，面罩吸氧治疗。但患者仍呼之不应，可睁眼，刺激四肢没有活动,双侧病理征阳性。•给予血栓通、弥可保、激素及减轻脑水肿等药物治疗患者病情有所好转，神志转清，四肢肌力恢复到Ⅳ级，病理反射仍阳性。病例•10月18日头颅CT：正常•11月2日复查CT：桥脑低密度•MRI：双侧桥脑异常信号，T1低信号，T2高信号，边界清楚，无占位效应•MRA：正常图1桥脑中央双侧对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应病例•图2桥脑中央双侧对称性的高信号，边界清楚，没有占位效应。病例•图3矢状位显示桥脑病变，边界清楚。病例图4MRI脑血管显像正常。病因•早期的报道认为主要发生于慢性酒精中毒晚期，常伴Wernicke病和多发神经病•后来发现CPM见于某些严重的、常有生命危险的疾病中.如慢性酗酒、慢性肾功能衰竭、肝功能衰竭、酒精中毒、尿毒症、肝肾移植，白血病、感染（包括AIDS）、恶性肿瘤、营养不良、肿瘤全身转移、溃疡性结肠炎、肠梗阻，垂体瘤术后伴癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、帕金森综合征晚期，急性出血性胰腺炎和糙皮病等•各种原因造成的恶病质基础上伴有任何原因造成的电解质紊乱，特别是在长期慢性低钠血症被快速纠正的情况下,容易诱发CPM发病机制•不清楚•绝大多数的CPM的发生容易出现在纠正低钠血症过快的情况下（12mmol/L/24h）•动物实验：快速纠正低钠血症，可以复制脱髓鞘的病理学变化及临床特征。这可能是由于低钠血症纠正过快，血清钠的迅速改变使脑组织承受较大梯度的渗透压，出现渗透性损伤，造成髓鞘脱失•有报道CPM也可出现在低血钾而血钠正常的人中。–原因：胶质细胞能量供应的耗竭可能限制了它们的Na+/K+ATP酶泵的功能，损害了它们对于血清钠微小改变所引起的渗透压变化的适应能力，最终造成凋亡临床表现•散发，急性或亚急性起病•上运动神经元性四肢瘫痪•假性球麻痹症状:咀嚼、吞咽、语言障碍•精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡•其它–中脑，可以出现瞳孔及眼球运动障碍–桥脑被盖，可出现颅神经功能损害–脑桥外结构，则为脑桥外髓鞘溶解。根据部位可以出现帕金森样症状、共济失调及肌张力障碍–有的还可伴有抽搐，一般无感觉异常•多数病人病情呈进行性发展，常于发病后3～4周内死亡。存活病人常常遗留假性球麻痹及四肢瘫。部分病人可完全恢复正常CPM的诊断1有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病的基础2临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫3MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效应影像表现•影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法–早期常常没有影像学变化–随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度–MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常病变鉴别诊断•脑干梗塞：–脑血管病的患者一般有脑血管病的危险因素，发病突然–常有颅神经的损害–病灶符合脑血管分布，一般不出现桥脑中央对称性病灶–基底动脉血栓形成临床症状有与CPM相似的地方，但基底动脉血栓应该有中脑、丘脑、小脑等范围更广的损害•脑血管病Aninfarctintheinferiorcerebellarpeduncle.脑血管病Bilateralinfarctsinthemiddlecerebellarpeduncle.鉴别诊断鉴别诊断•多发性硬化：–可累及脑干被盖和顶盖部，而不局限于脑桥中央–一般不会仅侵犯一个部位，在大脑半球的白质中常有脱髓鞘病灶–具有病灶的多发性及病程的反复性等临床特征鉴别诊断鉴别诊断•Wernicke脑病：–因长期酗酒、营养缺乏，慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等引起–主要是由于维生素B1缺乏所致–临床表现为眼部症状、共济失调和精神障碍，部分病人还有多发性神经病的症状–病变部位包括丘脑、丘脑下部、乳头体和第III脑室、中脑导水管周围灰质、第4脑室底部和小脑等鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断•胼胝体变性：–对称性的髓鞘变性，不太广泛的轴索变性，有时发展至空洞，胼胝体受累最常见–尚无胼胝体进行性变性病有脑桥病灶的报道鉴别诊断•脑干肿瘤：–肿瘤多见于青年人–常常侵犯颅神经–影像上有占位效应华勒氏变性WalleriandegenerationofthepontocerebellartractssecondarytopontinehemorrhageorinfarctionWalleriandegeneration治疗•本病无特殊治疗•急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果不肯定•缓慢矫正电解质紊乱–动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速度应小于10mmol/L/24h–使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症•加强营养和注意护理预后•电生理和MRI对判断预后无重要意义•病变的大小与疾病的严重程度无平行关•MRI脑桥持续存在的病变与临床改善无关