原发性醛固酮增多症PPT课件

原发性醛固酮增多症掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法讲授目的和要求讲授主要内容概述病因和病理临床表现实验室和其他检查诊断标准治疗1.原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%概述肾素血管紧张素醛固酮系统醛固酮的作用醛固酮为盐皮质激素的主要代表。成人每日分泌5～150微克。其主要生理作用为保Na+排K+，从而保Cl-、保水，维持细胞外液量相对稳定。它促进肾远曲小管和集合管主动重吸收Na+；并通过Na+-K+、Na+-H+置换而增加K+、H+排出；Na+重吸收增加，使细胞外液有较多正电荷和较高渗透压，于是带动Cl-和水被动重吸收；它也减少汗液、唾液、胃液的Na+排出。肾上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特发性醛固酮增多症15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症醛固酮癌迷走的分泌醛固酮组织原发性醛固酮增多症的类型及发生率1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制第二期：高血压、轻度低钾第三期：高血压、严重低钾肌麻痹临床表现2、神经肌肉功能障碍1）肌无力（典型者为周期性麻痹）诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重3、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；常并发尿路感染4、心脏表现：1）心电图为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速5、q其它表现IGT：低血钾细胞释放胰岛素减少糖耐量减低1.低血钾：多数为持续性低血钾(2～3mmol/L)2.高血钠：一般正常高限或略高于正常3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常4.24h尿钠排泄量摄入量或接近平衡5.尿液:pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010～1.018)而减低实验室和其他检查6.尿钾：正常：当血钾3.5mmol/L，尿钾25mmol/24h肾性失钾:血钾3.5mmol/L，尿钾25mmol/24h;7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L立位血浆醛固酮：80～970pmol/L８.肾素及血管紧张素II测定影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、血Na+降低、肾小管腔内Na+减少和低血钾时，分泌减少；反之，分泌增多正常人或多数原发性高血压：肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml•h)激发后：3.48±0.52pg/(ml•h)血管紧张素II卧位：26.0±1.9pg/(ml•h)激发后：45±6.16pg/(ml•h)影响RAS系统的药物和激素许多药物可以影响RAS系统调节,在测定血浆肾素和血管紧张素Ⅱ以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物：停用6周:安体舒通（拮抗醛固酮作用)雌二醇(拟盐皮质激素样作用)停用2周:噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成)吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH)停用1周:ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾)拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性)醛固酮增多高血压低血钾肢体表现低肾素活性低血管紧张素碱中毒糖耐量减低肾脏表现高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低高血压诊断标准醛固酮增多高血压低血钾肢体表现低肾素活性低血管紧张素碱中毒糖耐量减低肾脏表现B超:显示直径1.3cm腺瘤CT:显示直径5mm腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影:通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量,对诊断价值较大影像学检查CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）1)APA和IHA的鉴别诊断立卧位试验：原理：正常人血浆Ald受ACTH昼夜节律调节。卧位Ald为50～250pmol/L，至12amAld下降；与cortisol波动一致。立位(4小时)，刺激RASs，AngⅡ增加，Ald上升鉴别原醛症的病因APA：基础Ald明显增高，立位后降低(偶有升高)IHA：基础Ald轻度增高，立位后明显增高(基础值33%，升辐超过正常人)原因：对AngⅡ敏感性增强应行的进一步检查卧立位试验8AM醛固酮立位至12N醛固酮正常人—↑立位后肾素升高，其作用超过ACTH的影响。特发性醛固酮增多症↑↑↑立位后轻度肾素升高，此型对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强醛固酮瘤↑↑相对8AM不升高过度分泌的醛同酮对RAS系统有强烈抑制作用。立位后也不能升高伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症1)分泌肾素的肿瘤（1）肾小球旁细胞瘤（2）肾外肿瘤Wilms瘤，卵巢肿瘤2)继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多(1)恶性高血压(2)肾动脉狭窄(3)一侧肾萎缩、结缔组织病(一)手术治疗1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100～300mg/d，一周后停药治疗(二)药物治疗（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄用法：50mgtid（2）螺内酯（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合用法：120～240mg/24h,血钾于1～2周、血压4～8周内恢复正常副作用：阻断睾酮合成（3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及平滑肌收缩（4）糖皮质激素：对GRA有效用法：DXM0.5～2mg/d。3～4周后有效（5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用用法：20mgtid复习思考题1．原发性醛固酮增多症的主要病因、病理生理要点？2．原发性醛固酮增多症的诊断、鉴别诊断和治疗原则？