肾病综合征病例讨论

病例讨论肾内科Nov.20101患者：男性，16岁，广东信宜人。主诉：反复双下肢、颜面浮肿，解泡沫尿5月。基本信息2病史3现病史：患者2010.5.7无明显诱因出现颜面、双下肢浮肿，伴有泡沫尿、腹胀，遂到当地诊所就诊，予中药治疗（旱莲草、女负子、泽泻等），症状改善，停药后反复，1周后到信宜人民医院就诊，查尿蛋白4+，ALB18.9g/L,肌酐170umol/L,考虑肾病综合征，予泼尼松60mgqd治疗1周疗效欠佳，遂于2010.5.21到广东医学院附属医院就诊，行肾穿病理检查为IGA肾病（轻度系膜增生型），继续予泼尼松60mgqd，调脂、利尿等治疗，治疗效果不明显，2010.7.24就诊于高州市人民医院，复查尿蛋白未见减少，病史42010.8.22患者着凉后出现发热，体温最高可达39.6℃，并出现尿频尿急，无尿痛，再次到广东医学院附属医院就诊，具体治疗不详，发热症状缓解。后因双下肢浮肿进行性加重，双上肢、阴囊渐出现肿胀，在2010.09.24广东医学院附属医院再次复诊后又开始服用泼尼松50mgqd至今、并行利尿、超滤3次治疗后，浮肿稍减轻。现为进一步治疗到我院就诊，拟“肾病综合征”收入我科。患者时有头晕、腰痛、乏力、脱发，无头痛、晕厥，无口腔疡溃、皮疹，无尿痛、肉眼血尿，无骨痛，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便减少，体重增加约11kg。既往史：既往否认肾炎病史，2010.9行颈静脉置管行超滤治疗。个人史：出生地广东，余无异常。家族史：无肾病家族史。基本信息5体查6T36’CP82次/minR18次/minBP136/96mmHg，满月脸，颜面及胸部可见痤疮，未见蝶形红斑，背部及下肢皮肤可见较多紫纹，眼睑结膜水肿，口腔未见溃疡，双中下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肾区叩痛阳性，移动性浊音（+），上肢水肿（+），阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（++++），皮肤紧张发亮。2010-10-01我院门诊示血常规：WBC19*10^9/L，HGB110g/L，PLT561*10^9/LNEUT84.9%2010-10-01我院门诊示尿常规：管型9.46/ul，WBC51.2/ul，RBC229/ul，ALB(++++)。辅助检查7请总结该病例的病例特点实验室检查9•三大常规：血、尿、粪常规•24小时尿蛋白、白蛋白定量•血脂四项，总蛋白•肝肾功能，生化急诊八项•凝血指标，乙肝两对半，抗核抗体，抗ds-dna抗体，C3、C4•D-二聚体，中段尿培养技诊检查10心电图胸部正、侧位片心脏彩超腹部B超(肝胆+双肾输尿管)1110-04血常规WBC20.77*10^9/LNE%0.91PLT468*10^9/LHB106g/LRBC3.26*10^12/L10-05尿常规WBC48.3/ulRBC36.3/ulALB5.0g/l(3+)SG1.020管型20.63/ul实验室检查12实验室检查10-0624小时尿蛋白、白蛋白定量24小时尿蛋白定量5556mg/24h24小时尿白蛋白总量4378mg/24h10-06血脂四项,白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lTP30.8g/l10月04日生化急诊八项13氯103.1mmol/L；。尿素氮10.1mmol/L；葡萄糖4.68mmol/L；。二氧化碳结合力28.1mmol/L；肌酐.132.5umol/L；。钙1.91mmol/L；钠139.6mmol/L；。钾3.72mmol/L；。10月04日14丙氨酸氨基转移酶9U/L；门冬氨酸氨基转移酶15U/L；总胆红素5.5umol/L；总蛋白30.8g/L；胆碱酯酶12516U/L；结合胆红素2.51umol/L10月04日15乙肝两对半：HBsAg(-)；抗HBs(-)；HBeAg(-);抗-HBe(-)；抗-HBc(-)。10月5日补体测定16C3含量测定656mg/L；C4含量测定173mg/L；10月05日D-二聚体(比浊法)326ug/L；10月05日抗核抗体/抗双链DNA:阴性抗ds-DNA定量10IU/ml；10月05日CA-125(电发光法)1355U/ml；CA19-9(电发光法)25.14U/ml；10月5日172010年10月04日凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:鱼精蛋白副凝试验阴性－；活化部分凝血活酶时间40.4sec；血浆纤维蛋白原含量7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定13.2sec；凝血酶原活动度97%；凝血酶原比值；国际标准化比值1.02；2010年10月08日血需氧菌+血真菌培养:上瓶时间(不打印)；真菌培养/鉴定无真菌生长；血培养及鉴定无需氧菌生长；10月5日18中段尿培养：左下肺感染，左膈升高，左下肺积液。19心彩超：1.轻度三尖瓣返流2.卵圆孔未闭3.少量心包积液腹部B超：1.肝大。2.腹盆腔积液。3.胆、脾、胰未见明显异常。20检查你的诊断有哪些？主诉:浮肿浮肿特点：发展迅速全身性对称性凹陷型全身性水肿病因？1.肾脏病？非肾脏病？221.肾脏病？非肾脏病？231.心源性水肿2.肝源性水肿3.肾源性水肿4.营养不良性水肿5.其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）1.肾脏病？非肾脏病？241.肾脏病？非肾脏病？25肝源性水肿：肝功能异常营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降肾小球疾病：大量蛋白尿，≥3g/24h肾小球疾病的可能性大；肾小球性血尿肾小管、间质疾病：尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性±～+，多为小分子蛋白（β2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）2.肾小球疾病？肾小管、间质疾病？261.急性肾小球肾炎2.急进性肾小球肾炎3.慢性肾小球肾炎4.无症状性蛋白尿和（或）血尿5.肾病综合征3.肾小球病的临床分型？27肾病综合征肾病综合征是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群，包括：（1）大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d（2）低蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L（3）水肿（4）高脂血症其中（1）、（2）两项为诊断所必需，即：（1）（2）（3）（1）（2）（4）NS诊断成立（1）（2）（3）（4）30检查10-0624小时尿蛋白、白蛋白定量24小时尿蛋白定量5556mg/24h24小时尿白蛋白总量4378mg/24h10-06血脂四项,白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lALB8.2g/l4.原发性？继发性？31NS常见病因及好发年龄分布儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病先天性肾病综合征过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体瘤性肾病5.病理类型？32335.病理类型？PASM-1PASM-2PASM-1、2两片：银染提示系膜增生交轻。345.病理类型？Masson-1Masson-2Masson-1、2两片提示：Masson三色染色提示系膜区嗜复红物质沉积。结论轻度系膜增生性肾小球肾炎（结合病史诊断为Ig-A型）并发症361.感染2.血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）3.急性肾衰竭4.蛋白质及脂肪代谢紊乱1.感染37呼吸道1.本院2010.10.1血常规：WBC9.13X109/L,NEUT%84.9%。2.胸片提示：左下肺感染、左膈抬高、左侧胸腔积液；泌尿系？尿常规：管型9.46/ul，白细胞51.20/ul,红细胞229/ul，白蛋白4+，血液3+2.血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）38本院2010.10.1PLT561x109/L；10.4凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:鱼精蛋白副凝试验阴性；活化部分凝血活酶时间40.4sec；血浆纤维蛋白原含量7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定13.2sec；凝血酶原活动度97%；凝血酶原比值；国际标准化比值1.02；10.5D-二聚体(比浊法)326ug/L；3.急性肾衰竭？3910月04日生化急诊八项:氯103.1mmol/L；。尿素氮10.1mmol/L；葡萄糖4.68mmol/L；。二氧化碳结合力28.1mmol/L；肌酐.132.5umol/L；。钙1.91mmol/L；钠139.6mmol/L；。钾3.72mmol/L；。肾前性氮质血症有效循环血量↓→肾血流量↓→GFR↓扩容、利尿后可恢复4.蛋白质及脂肪代谢紊乱4110-06血脂四项,白蛋白CHOL11.22mmol/lTRIG3.26mmol/lTP30.8g/l思路1.是否肾脏病2.是否肾小球疾病3.是否NS4.是否原发性NS除外继发性NS5.是哪种肾小球病引起的NS宜进行肾活检作出病理诊断6.有否并发症诊断1.肾病综合征2.（系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病）3.呼吸道感染急性肾衰竭？鉴别诊断引起全身性水肿的疾病可继发肾小球损害的全身性疾病肾病综合征治疗原则严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食，热量要保证充分，（30~35kcal/kg）。低盐饮食(3g/d),低脂饮食。一般治疗46糖皮质激素：泼尼松1mg/kg·d。激素用药：①起始足量：泼尼松1mg/kg·d用药8~12周；②缓慢减药；足量治疗后每2~3周减原用量10%③长期维持以最小有效剂量（10mg/d）维持半年左右。细胞毒药物：常用环磷酰胺200mgqod主要治疗——抑制免疫与炎症反应47利尿消肿：①噻嗪类利尿剂；②潴钾利尿剂；③袢利尿剂；④渗透性利尿剂；⑤提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白减少尿蛋白：血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂对症治疗48感染：一旦感染及时治疗。血栓及栓塞并发症：ALB20g/L时一般认为存在高凝状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般持续半年。急性肾衰竭：①袢利尿剂②血液透析③碱化尿液④原发病治疗蛋白质及脂肪代谢混乱：ACEI，ARB，洛伐他汀等。并发症防治49一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：甲强龙针40mgivqd；预防并发症及对症治疗：速尿40mgpoqid;氯沙坦钾50mgpoqd;头孢地嗪钠1000mgivbid；兰索拉唑片（兰悉多）15mgpoqd;钙尔奇D片600mgpobid；低分子肝素0.4ml皮下注射；透析脱水。患者入院治疗50一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：甲强龙针40mgivqd；环磷酰胺200mgivqod确诊合并急性肾功能不全后治疗：51速尿40mgpoqid;辛伐他汀20mgpobid；苯磺酸氨氯地平5mgpoqd;奥美拉唑20mgpobid;低分子肝素0.4ml皮下注射;钙尔奇D片600mgpobid；阿法骨化醇较晚0.25ugpoqd;左卡尼丁2000mgivqd;V佳林2ampivqd；还原型谷胱甘肽针1200mgivqd；透析脱水；输注血浆、丙种球蛋白。预防并发症及对症治疗：52一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：甲泼尼龙40mgpoqd；速尿40mgpotid;抗凝：华法林2mgpoqn。病情稳定后巩固治疗：53血透激素中草药其他：54血液透析血液透析单纯超滤和序惯透析血液滤过高通量透析和高效透析连续性肾脏替代疗法腹膜透析血液灌流血浆置换血液净化疗法56激素使用原则及一般方案：①起始足量：泼尼松1mg/(kg·d)，8~12w②缓慢减药：-10%/2~3w，20mg/d减缓减药速度③长期维持：以最小有效剂量(10mg/d)维持6m±激素用法：顿服或隔日顿服。激素选择：水肿严重/效果不佳→甲泼尼龙(po/iv)。地塞米松激素治疗58中草药患者使用的中药方剂之一60旱莲草10g女负子10g山药10g山芋肉10g泽泻15g茯苓15g生地黄10g知母6g地首皮9g丹参10g赤芍10g石苇10g研究证明,马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,特