胰腺神经内分泌肿瘤

病例一患者女性，56岁，因胆囊结石住院，入院检查发现胰腺占位查体：无明显阳性体征实验室检查：未见明显异常术中所见：胰尾部触及一3cm肿块，质地硬，表面不光滑，与脾门紧密粘连。病理结果肿瘤呈乳头状及条索状，细胞轻度异性。免疫组化：a-ACT+,b-catenin膜+，CgA+Syn+，CD56-,CD10散+，Ki67+（1%）胰尾部神经内分泌瘤（G1级）病例二患者女性，69岁，因“体检发现胰腺占位”入院病理结果瘤细胞呈索状及巣状结构，细胞大小及形态较一致，核分裂象少见，侵犯包膜。免疫组化：AE1/AE3+，SYN+,CGA-,ki-6715%+，S-100+，CD56+,VIM-,CD10-,CEA-胰腺神经内分泌瘤（G2级）病例三患者女性，27岁，因“体检发现胰腺占位”入院病理结果肿块内肿瘤细胞呈巣状，索状结构，细胞丰富，间质血窦丰富，伴出血，瘤组织局部侵犯包膜，淋巴结反应性增生。免疫组化：CGA+,SYN+,AE1/AE3-，EMA-,ki-67灶+胰腺体尾部神经内分泌肿瘤（交界性或低度恶性），局部侵犯包膜。病例四患者女性，69岁，因“体检发现胰腺占位”入院病理结果肿瘤细胞呈巢状、索状结构，细胞丰富，间质血窦丰富，侵犯胰腺小叶及血管，周围淋巴结转移。免疫组化：Syn+,CgA弱+，CD56-，AE1/AE3+，ki-67+（3%）胰腺体尾部神经内分泌肿瘤（G2）胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤(neuroendocrinetumor，NET)起源于胚胎前肠的神经内分泌细胞，原发灶通常位于胃黏膜、肠道或胰腺。NET是一组具有异质性的罕见肿瘤，占所有胰腺肿瘤的1％一2％。WHO2010年最新分类中认为所有的胰腺都具有不同程度恶性潜能，根据核分裂象和Ki-67计数将其分为3级，即低度、中度和高度恶性。分期和分级决定其预后。分级标准:核分裂象（10HPF）Ki-67标记率（%）G1(低级别)2≤2G2(中级别)2~203~20G3(高级别)20202j，胰腺神经内分泌肿瘤在临床上，根据有无临床症状及其所分泌的激素水平分为功能性（functioningPNET，FPET）和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤(non-functioningPNET，NFPNET)两类，组织学上二者无明显差异。功能性神经内分泌肿瘤包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。其中以胰岛素瘤最为常见，为富血供，因此增强后动脉期明显强化；胃泌素瘤强化程度不及胰岛素瘤，门脉期强化明显；胰高血糖素多见于胰体和胰尾，较大，增强后强化明显。功能性神经内分泌肿瘤一般有典型的临床表现，不难鉴别。非功能性神经内分泌肿瘤没有典型的临床表现，一般发现时体积多较大，向外突出生长，有完整包膜，边界清楚、边缘光滑。CT平扫多呈等低混杂密度，常伴坏死、囊变、出血、钙化等。增强后动脉期实性部分多数明显强化，呈明显“快进快出”的特点。如有坏死则呈不规则强化或周边强化。囊性病灶可出现囊壁及壁结节强化。MRI表现：TIWI呈等低信号，T2WI呈等高信号，DWI常呈高信号，而动态增强序列则均有不同程度的明显强化。鉴别诊断胰腺囊腺瘤：分为浆液性和粘液性囊腺肿瘤，多发性于40~60岁的女性，呈类圆形或分叶状囊实性肿块。浆液性囊腺瘤由多个小囊腔构成，呈多房蜂窝状改变。粘液性囊腺肿瘤多为大单囊，有分隔及壁结节，囊壁和分隔厚薄不均，可有瘤壁的壳状钙化和囊内的斑块状钙化，分隔和囊壁明显强化。实性假乳头状瘤：年轻女性好发，多为囊实性，多数体积较大，呈膨胀性生长，包膜完整，与胰腺境界清楚。包膜及囊壁可有线状钙化或弧形钙化。实性部分呈低或等密度，漂浮在更低密度的囊性部分中，呈“浮云征”；或呈囊实性不规则相间分布，可见壁结节，可有出血、坏死、囊变，很少出现胰管或胆管梗阻扩张或血管受侵现象，增强后实性部分及囊壁动脉期轻度强化，静脉期及延迟期呈渐进性明显强化，。胰腺癌：为乏血供肿瘤，无包膜，与胰腺组织分界不清，很少出现钙化，常伴有坏死和囊变。增强动脉期呈显著低于胰腺的均匀或不均匀低密度灶，静脉期肿瘤可持续强化，呈与胰腺等、密度或稍低密度，但边缘不清,常侵犯胰、胆管及血管。腺泡细胞瘤：好发于中老年男性，以膨胀生长为主，很少沿胰管浸润。体积常较大，有包膜，增强后呈渐进性强化且内部乏血供，可有囊变、坏死、出血。总之，胰腺神经内分泌肿瘤，多发生于中年女性，外生性生长，包膜完整，富血供，可有囊变、坏死、钙化，增强后实性部分明显强化。如患者伴有低血糖、贫血、难治性胃溃疡、腹泻等临床表现，更有助于诊断。