性腺功能低下

男性性腺功能低下复旦大学附属第五人民医院赵振华目录1定义234病因诊断及治疗临床表现5护理定义性腺功能低下，即性腺功能异常降低的病症，表现性器官及第二性征不发育或生长发育迟缓。《EAU男性性腺功能低下指南(2012年版)》中年男性发病率6%病因男性性腺功能低下低促性腺激素型高促性腺激素型低促性腺激素型性腺功能减退是继发于垂体和/或下丘脑分泌促性腺激素减少，对睾丸刺激不足所致的一类疾病。病因1、特发性低促性腺激素性性腺功能减退（IHH）（1）是遗传性疾病（2）若同时伴有嗅觉缺失或减退，则称Kallmann综合征IHH主要病因是先天性遗传病因AHH垂体柄损伤：如外伤、垂体或蝶鞍区手术、肿瘤压迫等下丘脑及其他中枢神经系统病变：如创伤、肿瘤、结节病/神经性厌食、中毒等；全身性疾病如精神病、艾滋病、肥胖、肝病、肾病、脊髓损伤、皮质醇增多症、2、获得性低促性腺激素型性腺功能减退（AHH）病因3、生理性青春期延迟至青春期发育平均年龄加2个标准差年龄以后尚未出现青春期发育者，一般男孩到14岁时睾丸容积4mL，女孩到13岁时仍无月经初潮可认为是青春期发育延迟。最终生长发育正常，并具有成人的生育功能病因高促性腺激素型性腺功能减退是由原发性睾丸疾病、雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗所致。病因高促性腺激素型睾丸发育与结构异常：无睾症、先天性睾丸发育不全症获得性睾丸疾病：睾丸受损伤如外伤，以及因结核、寄生虫、病毒，营养缺乏等引起睾丸炎及其他病变。全身性疾病主要见于慢性肝病、肾功能不全、糖尿病和恶性肿瘤雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗如雄性激素合成酶缺陷：17α-羟化酶缺乏、17-酮还原酶缺乏、C17-20-裂解酶缺乏；雄激素抵抗：雄激素不敏感或LH抵抗综合征。病因临床表现男性性腺功能减退症的临床表现取决于雄激素生成有无障碍和雄激素缺乏发生于性发育的哪一个阶段。睾酮生成正常，仅精子生成缺乏•临床表现为不育雄激素缺乏发生于胎儿发育早期•生殖器发育难以辨认和男性假两性畸形青春期前的雄激素缺乏•青春期发育迟缓和第二性征发育不良成人期才出现雄激素缺乏•阳痿、不育和男子出现女性乳房临床表现此外，由于雄激素的缺乏或作用缺陷，患者还可能出现一些症状：1、体重和肌力降低2、内脏型肥胖3、骨质疏松4、情绪变化，疲劳和愤怒5、睡眠障碍诊断相关检查1、血、尿激素的测定：睾酮、双氢睾酮、LH、FSH2、HCG兴奋实验3、GnRH兴奋实验4、染色体性别分析5、精液检查6、睾丸活组织检查判断疾病病变部位判断低促或高促诊断询问病史体格检查实验室检查生长发育史，家族史、有无外伤史、慢性疾病史等BMI、腰臀比、毛发分布、男性乳房发育、睾丸大小等血、尿激素的测定、HCG兴奋实验、GnRH兴奋实验、染色体性别分析、精液检查、睾丸活组织检查治疗1、雄激素替代治疗主要用于治疗性腺功能低下男性患者的睾酮缺乏对于青春期前雄激素缺乏的男性：刺激和维持男性第二性征发育、躯体发育和性功能发育对于成年男性：是恢复和维持性欲、性能力和第二性征治疗常用雄激素制剂有：1、肌注制剂：长效庚酸、癸酸睾丸酮、丙酸睾丸酮2、口服制剂：十一酸睾酮(安雄)、1α-甲-5α-双氢睾丸酮和睾酮的17α-烷化衍生物治疗2、促性腺激素和GnRH治疗治疗的目的是刺激精子生成和使促性腺激素缺乏的性腺功能低下患者获得或恢复生育力常用制剂有：1、HCG2、尿促性腺激素释放激素3、人纯FSH护理用药指导心理护理随访指导健康教育病人用药期间要做好护理措施此类患者往往心理负担较重，因此告知患者次类疾病的预后，增强其及家属战胜疾病的信心向患者说明所需服用药物的名称、剂量、服用时间及注意事项；以获得最佳的治疗效果告知患者所用药物在骨密度、血细胞比容、前列腺方面肯能有一定的副作用，因此要保证定时随访复查向患者解释该疾病的原理以及坚持治疗的重要性，鼓励患者养成良好的生活习惯