横纹肌溶解综合征个案查房

横纹肌溶解综合征个案查房湘潭市中心医院EICU湘潭市中心医院EICU1、病例介绍2、横纹肌溶解综合征相关医学知识介绍3、横纹肌溶解综合征的特殊化验指标解读4、血液滤过及血浆置换的治疗配合与护理5、横纹肌溶解综合征的病情观察与抢救6、横纹肌溶解综合征的护理诊断与护理措施主要内容一、病例介绍湘潭市中心医院EICU患者周**，男性，24岁，因反复间断全身乏力2年余，再发2天，加重半天于2014-09-0312:50急诊抬送入院。入院体查：T：37.2℃P：161次/分R：23次/分BP：141/78mmHg，发育正常，营养中等，神志模糊，双瞳孔等大等圆，直径3mm,对光反射灵敏。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心率161次/分，律齐，心音有力。腹平软。双下肢无水肿。四肢肌力肌张力不配合检查。病例介绍病例介绍2014.9.3我院门诊ECG：窦性心动过速T波形态尖心室早期复极入院诊断：1、全身乏力查因：横纹肌溶解综合征？2.窦性心动过速湘潭市中心医院EICU湘潭市中心医院急诊科现病史：患者分别于2012年3月及5月，无明显诱因开始出现全身乏力不适，无意识障碍，无大小便失禁等症状，无头晕头痛，无腹痛腹泻，无关节肌肉疼痛等不适，曾在广州，湘雅及当地医院就诊，考虑“横纹肌溶解综合征”予以对症治疗后症状好转，无后遗症。2天前，患者无明显诱因下出现呕吐不适，为胃内容物，逐渐开始出现四肢无力，伴有胸闷，气促等不适，就诊于湘潭县人民医院，诊断不详，为行系统诊治来我院就诊。病程中，患者无发热、皮疹，恶心、呕吐，无腹痛、腹泻。无皮皮疹，肌肉疼痛。起病以来，患者精神、食欲及睡眠欠佳，大小便正常，近期体重无明显改变。病例介绍湘潭市中心医院EICU病例介绍既往史：既往体健。无外伤手术史，无食物、药物过敏史。否认特殊化学品及放射线接触史。家族史：父母体健，家族中无类似病史可询。湘潭市中心医院EICU病例介绍住院经过：9-3、完善三大常规、肝肾功能、电解质、血糖血脂、胸片等相关辅查；予以深静脉置管大量补液、纠酸等对症支持治疗；行床旁血液滤过治疗一次。9-4、8:00患者神志转清。再次行床旁血液滤过治疗一次。9-6、患者诉咽部不适，伴痰鸣音，头部出冷汗症状明显。予以抗感染、化痰、碱化尿液、纠酸、护肝、大量补液等对症支持治疗。病例介绍9-7、患者诉咽喉部不适，纳差、乏力，睡眠欠佳。小便较前减少，下午行床旁血浆置换术，术程顺利，置换过程中，患者出现皮疹，予抗过敏治疗后皮疹逐渐消退。9-8、患者04:29心电监护示突发心跳、呼吸骤停，呼之不应，立即行床旁抢救，予肾上腺素静推，胸外心脏按压，气管插管，呼吸机辅助呼吸，经积极抢救后，患者恢复自主心率160次/分，呼吸机辅助呼吸18次/分，血压180/100mmHg，血氧饱和度99%，双侧瞳孔散大，对光反射消失。10:44患者体温达39.4℃，予以冰毯降温。湘潭市中心医院EICU病例介绍目前情况：患者神志昏迷、镇静状态，双瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反射消失，T:38℃、P：153次/分、BP:117/55mmHg、SPO2：97%，心律齐，四肢浮肿。继续呼吸机辅助呼吸、冰毯控温。附：辅助检查结果：9-3、心电图示窦性心动过速、胸片无明显异常9-6、胸片无明显异常9-5、B超示脂肪肝湘潭市中心医院EICU病例介绍日期血气分析血钾肌酸激酶9-3pH，7.01，pCO2，20.0mmHgpO2，181.0mmHg，HCO3-，5.0mmol/L4.59mmol/L7706.0IU/L9-4pH，7.17，pCO2，24mmHgpO2，185mmHg，HCO3-，8.8mmol/L3.7mmol/L30875IU/L9-5pH，7.4，pCO2，33mmHgpO2，126mmHg，HCO3-，20.4mmol/L4.0mmol/L30300IU/L9-6pH，7.38pCO2，30mmHgpO2，73mmHg，HCO3-，17.7mmol/L3.8mmol/L26523.0IU/L9-7pH，7.43，pCO2，42mmHgpO2，173mmHg，HCO3-，27.9mmol/L3.3mmol/L43614IU/L9-8pH，7.08，pCO2，44mmHgpO2，337mmHg，HCO3-，13mmol/L4.2mmol/L33445IU/L9-9pH，7.47，pCO2，37mmHgpO2，132mmHg，HCO3-，26.9mmol/L3.6mmol/L7706.0IU/L湘潭市中心医院EICU二、横纹肌溶解综合征医学知识介绍横纹肌溶解症的定义横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。挤压与创伤运动及肌肉过度活动电击高热药物毒物感染电解质紊乱自身免疫性疾病内分泌及遗传代谢性疾病物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的病因专家称小龙虾食用者患病元凶可能系未知毒素任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。物理性原因--挤压与创伤地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。非物理性原因--药物镇静催眠药巴比妥、苯二氮类抗组胺剂苯海拉明抗精神病药抗抑郁药奋乃静、氯丙嗪成瘾药降脂药他汀类贝特类其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等横纹肌溶解症的发病机制病因引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度、电击直接损伤肌细胞膜血管闭塞、受压、休克、高热及各种原因所致的肌细胞缺血缺氧肌细胞ATP耗竭，进而影响Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换低血钾、低血钠等电解质紊乱影响Na+-K+泵的功能细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。共同通路主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。横纹肌溶解症的病理生理任何原因所致的横纹肌溶解肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环一系列病理生理学变化大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细胞内肌红蛋白入血分解为亚铁血红素和珠蛋白尿液酸性环境下诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子NO小管缺血性损伤横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制急性肾衰竭低血容量或脱水血液重新分布肾脏缺血酸性尿形成管型阻塞肾小管管腔内压力增高肾小球滤过受阻横纹肌溶解症的临床表现-11导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等2横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现3横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC等局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症的临床表现-2全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿横纹肌溶解症的诊断病因诊断有明确引起横纹肌溶解的病因1横纹肌溶解症的诊断典型表现、辅助检查2合并症的诊断急性肾衰竭等3横纹肌溶解症的治疗1病因治疗2横纹肌溶解本身的治疗3并发症或合并症的防治横纹肌溶解本身的治疗治疗原则：及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。横纹肌溶解症病因多种多样物理性原因非物理性原因发病机制及病理生理学发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起ARF临床表现原发病的表现横纹肌溶解本身的表现并发症的表现“三联征”：肌痛、乏力和深色尿辅助检查血肌酸激酶增高血、尿肌红蛋白增高血生化指标异常影像学检查异常诊断病因诊断横纹肌溶解症的诊断合并症的诊断治疗积极、充分的补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应积极血液净化治疗，维持内环境的稳定，防治并发症。三、横纹肌溶解综合征的特殊化验指标解读血肌酸激酶肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-MM同功酶增高的患者。◆血清肌酶学指标▼肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指标★CK﹥1000U/L,提示肌肉损伤★CK﹥20000U/L，出现肌红蛋白尿血肌酸激酶◆肌红蛋白▼血肌红蛋白阳性率为50%▼肌红蛋白﹥0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿▼肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性▼肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高血、尿肌红蛋白血、尿肌红蛋白正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。血生化肾功能异常◆血尿素氮/肌酐比率低正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1,横纹肌溶解时会降至6:1或更低。内环境紊乱◆高钾血症、高磷酸血症、低钙血症◆代谢性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克血小板减少或DIC◆PLT减少，纤维蛋白原降低◆PT、APTT延长湘潭市中心医院EICU血清降钙素（Calcitonin，CT）PCT：是一种多肽激素，在正常人血中低于0.5ng/ml，在脓毒血症、败血症患者其浓度显著增高，可达1000ng/ml，是正常人的2000倍。PCT浓度和炎症严重程度成正相关，并随着炎症的控制和病情的缓解而降低至正常水平，因而PCT又可作为诊断和监控严重细菌感染及脓毒血症、败血症等疾病的理想指标。PCT结果分为：正常：＜0.5ng/ml；轻度升高≥0.5-2ng/ml；明显升高：≥10ng/ml）湘潭市中心医院EICU脑钠肽（BNP）：是继心钠肽（ANP）后利钠肽系统的又一成员，在心脏中含量最高。脑钠肽前体末端为NT-proBNP，不受中性内肽酶的影响，检测NT-proBNP要比测定BNP更客观地反映心血管的机能状态。BNP及NT-proBNP的浓度增高已成为公认诊断心衰的客观指标。脑钠肽（BNP）脑钠肽（BNP）心衰的诊断和鉴别诊断：如BNP100ng/L或NT-proBNP400ng/L，心衰可能性很小，其阴性预测值为90%；如NP400ng/L或T-proBNP1500ng/L，心衰可能性很大，其阳性预测值为90%。急诊就医的明显气急患者，如BNP/NT-proBNP水平正常或偏低，几乎可以除外急性心衰的可能性。湘潭市中心医院EICU湘潭市中心医院EICUG试验G试验：检测的是真菌的细胞壁成分---(1,3)-β-D-葡聚糖，人体的吞噬细胞吞噬真菌后，能持续释放该物质，使血液及体液中含量增高（浅部真菌感染无类似现象）。1-3-β-D-葡聚糖可特异性激活鲎（Limulus）变形细胞裂解物中的G因子，引起裂解物凝固，故称G试验。适用于除隐球菌和接合菌（包括毛霉菌、根霉菌等）外的所有深部真菌感染的早期诊断，尤其是念珠菌和曲霉菌，但不能确定菌种。四、横纹肌溶解综合征特殊治疗时的护理配合湘潭市中心医院EICU血液滤过血液滤过：是血液通过滤过器时，大部分体内水份、电解质