羊水栓塞-科室讲座

羊水栓塞chinalgq主要内容流行病学历史定义病因病理生理学临床表现诊断治疗几个疑问资料来源妇产科学第九版羊水栓塞临床诊断与处理专家共识（2018.12）Amnioticfluidembolism（Clark，2014）丁香园论坛流行病学妇产科学：发病率：1.0-7.7/10万；死亡率：19-86%专家共识：完全一致AFE（Clark,2014）：approximately1in40,000deliveriesandareportedmortalityraterangingfrom20%to60%美国母胎医学会羊水栓塞指南（2016）：发病率：1.9-6.1/10万；死亡率：19-86%实用妇产科学第三版：发病率：2.18-5.0/10万；足月妊娠孕妇死亡率：70-80%，占总孕产妇死亡率的4.6%（P377）贝克曼妇产科学第7版（2014）：归属于产后出血，无单独章节流行病学流行病学流行病学流行病学流行病学流行病学历史1926年，MeyerJR描述典型临床症状（Bras/Med1926;1:301–3.）1941年，AFE作为一个syndrome首次被正式命名（SteinerandLuschbaugh，病理学家们）（JAMA1941;117:1245–51.）1995年，StevenL.Clark建议命名为妊娠过敏样反应综合征（Anaphylactoidsyndromeofpregnancy）（AmJ，ObstetGynecol1995;172:1158–67.）定义羊水栓塞（amnioticfluidembolism,AFE）是由于羊水进入母体血液循环，而引起的肺动脉高压、低氧血症、循环衰竭、弥散性血管内凝血（DIC）以及多器官功能衰竭等一系列病理生理变化的过程。以起病急骤、病情凶险、难以预测、病死率高为临床特点，是极其严重的分娩并发症。定义定义Amniotic-fluidembolism(AFE)isarare,unpredictableandpotentiallycatastrophicconditionthatisuniquetopregnancy,andthiscatastrophicobstetricemergencycanpresentassudden,profoundandunexpectedmaternalcollapseassociatedwithhypotension,hypoxemiaanddisseminatedintravascularcoagulationdefect(DIC).（CurrentPharmaceuticalBiotechnology,2013,14,1163-1167）定义第一层含义：是一种复杂的顺序发生的临床事件第二层含义：胎儿组分进入某些特定的母体血循环，起到一种触发器或者扳机点的作用。第三层含义：结局：导致异常的促炎反应，类似于SIRS（全身炎症反应综合征）定义典型的三联征：低氧（缺氧）、低血压及随后发生的DIC=低凝（三低）病因具体原因不明，可能与下列因素有关：1.羊膜腔内压力过高：临产后，特别是第二产程子宫收缩时羊膜腔内压力可高达100～175mm峙，当羊膜腔内压力明显超过静脉压时，羊水有可能被挤入破损的微血管而进入母体血液循环。2.血窦开放：分娩过程中各种原因引起的宫颈或宫体损伤、血窦破裂，羊水可通过破损血管或胎盘后血窦进入母体血液循环。3.胎膜破裂：大部分羊水栓塞发生在胎膜破裂以后，羊水可从子宫蜕膜或宫颈管破损的小血管进人母体血液循环中。病因-羊膜腔病因-胎盘血窦胎盘血池（也称胎盘静脉池）在胎盘绒毛中心部分无绒毛处，胎盘实质中的较大的近圆形暗区，可见细密光点从侧壁流入暗区内，若范围大，将影响绒毛血流的交换。病因-胎膜破裂如借助于无菌阴道窥镜对患者进行检查，主要查看以下三种胎膜破裂迹象：1）阴道存在可见积液（羊水池），或者从宫颈到阴道后穹隆有明显渗流；2）硝嗪/石蕊试纸检测呈阳性–pH试纸在羊水中变蓝；3）羊水结晶（羊膜镜）检查–羊水在玻片上风干后在显微镜下呈现羊齿结晶。羊水染色注射法是目前唯一能够达到100%准确性的检测法，其过程涉及将稀释靛蓝注入羊膜腔内，在20-30分钟内通过观察阴道中有无颜色渗出（棉球染色）来确定胎膜是否破裂。病因-羊水妊娠期间羊水量超过2000时，称为羊水过多（polyhdramnios）。发生率为0.5%～1%。妊娠晚期羊水量少于300ml者，称为羊水过少（oligohydramnios）。羊水过少的发生率为0.4%～4%。羊水过少严重影响围产儿预后，羊水量少于50时，围产儿病死率高达88%。病因-羊水妊娠早期羊水主要来自母体血清，经胎膜进入羊膜腔的透析液。妊娠中期以后，胎儿尿液成为羊水的主要来源。使羊水的渗透压逐渐降低。妊娠晚期胎儿肺参与羊水的生成，每日600-800ml从肺泡分泌至羊膜腔，通过胎儿吞咽羊水使羊水量趋于平衡。羊水与母体血清及胎儿三者之间不断地进行着快速液体交换。足月时母体与胎儿之间水分主要通过胎盘交换，每小时可达3600ml左右，通过胎膜母血与羊水交换量为每小时400ml，胎尿每24h可排出600-800ml，而胎儿每天可吞咽200-450ml羊水进入消化道。每天大约还有600-800ml羊水通过胎儿主动呼吸入肺脏为肺毛细血管所吸收病因-羊水羊水量随孕周增长而增加，孕12周时为50ml，孕20周时约300-400ml，至孕36周时羊水量可达1000-1500ml-，以后逐渐减少，到足月时约为500-1000ml。在正常情况下，羊水量保持恒定。病因-羊水妊娠足月时羊水比重1.007-1.025，PH:7.20，含水量：98-99%，其余1-2%为无机盐和有机物。妊娠早期羊水为无色澄清液体。妊娠足月羊水略混浊、不透明，可见羊水内悬有小片状物(胎脂、胎儿脱落上皮细胞、毳毛等)。羊水中含大量激素(雌三醇、孕酮等)和酶(如溶菌酶、乳酸脱氢酶等数十种)。病因-高危因素高龄初产、经产妇、宫颈裂伤、子宫破裂、羊水过多、多胎娃振、子宫收缩过强、急产、胎膜早破、前胎盘、子宫破裂，剖宫产和刮宫术等可能是羊水栓塞的诱发因素。（妇产科学第9版，2018）病因-高危因素Dataregardingthepresenceofriskfactorsforamnioticfluidembolismareinconsistentandcontradictory;atpresent,noputativeriskfactorhasbeenidentifiedthatwouldjustifymodificationofstandardobstetricpracticetoreducetheriskofthiscondition.(ObstetGynecol2014;123:337–48)病理生理学1941年，有形物质机械梗塞—急性肺栓塞1995年，羊水中胎儿抗原刺激—内源性免疫反应，伴有SIRS反应，临床表现与过敏性及感染性休克相似—妊娠过敏样综合征病理生理学病理生理学羊水成分进入母体循环是羊水栓塞发生的先决条件，过程如下：1.过敏样反应：羊水中的抗原成分可引起I型变态反应。在此反应中肥大细胞脱颗粒、异常的花生四烯酸代谢产物包括自三烯、前列腺素、血栓素等进人母体血液循环，出现过敏样反应。2.肺动脉高压：羊水中的有形物质形成小栓子及其剌激肺组织产生和释放血管活性物质，使肺血管反射性痉挛，致使肺动脉高压，直接使右心负荷加重，导致急性右心扩张及充血性右心衰竭；又使左心房回心血量减少，左心排出量明显减少，引起周围血液循环衰竭，使血压下降产生一系列休克症状，产妇可因重要脏器缺血而突然死亡。3.炎症损伤：羊水栓塞所致的炎性介质系统的突然激活，引起类似于全身炎症反应综合征（SIRS）4.弥散性血管内凝血（DIC)：是羊水栓塞的临床特点之一，甚至是唯一的临床表现，也常是最终死亡的主要原因。羊水中含大量促凝物质类似于组织凝血活酶，进入母血后易在血管内产生大量的微血栓，消耗大量凝血因子及纤维蛋白原；同时炎性介质和内源性儿茶酚胺大量释放，触发凝血级联反应，导致DIC。病理生理学病理生理学病理生理学病理生理学病理生理学病理生理学病理生理学美国母胎医学协会指南2016病理生理学病理生理学病理生理学临床表现羊水栓塞通常起病急骤、来势凶险。70%发生在阴道分娩时，19%发生在剖宫产时。大多发生在分娩前2小时至产后30分钟之间。极少发生在中孕引产、羊膜腔穿刺术中和外伤时。临床表现1.典型羊水栓塞以骤然出现的低氧血症、低血压（血压与失血量不符合）和凝血功能障碍为特征，也称羊水栓塞三联征。前驱症状：30%～40%的AFE孕产妇会出现非特异性的前驱症状心肺功能衰竭和休克：凝血功能障碍：大部分AFE孕产妇存DIC，发生率高达83%以上急性肾衰竭等脏器受损：临床表现2.不典型羊水栓塞：有些羊水栓塞的临床表现并不典型，仅出现低血压、心律失常、呼吸短促、抽搐、急性胎儿窘迫、心脏骤停、产后出血、凝血功能障碍或典型羊水栓塞的前驱症状。当其他原因不能解释时，应考虑羊水栓塞。诊断羊水栓塞应基于临床表现和诱发因素进行诊断，是排除性诊断。目前尚无国际统一的AFE诊断标准和有效的实验室诊断依据。诊断常用的诊断依据是：（9版教材）1.临床表现：出现以下表现之一：①血压骤降或心脏骤停；②急性缺氧如呼吸困难、发绀或呼吸停止；③凝血功能障碍或无法解释的严重出血。2.诱发因素：以上临床表现发生在阴道分娩、剖宫产、刮宫术或产后短时间内（多数发生在产后30分钟内）。3.以上临床表现不能用其他疾病来解释。诊断1.诊断AFE，需以下5条全部符合：（专家共识）（1）急性发生的低血压或心脏骤停。（2）急性低氧血症：呼吸困难、紫绀或呼吸停止。（3）凝血功能障碍：有血管内凝血因子消耗或纤溶亢进的实验室证据，或临床上表现为严重的出血，但无其他可以解释的原因。（4）上述症状发生在分娩、剖宫产术、刮宫术或是产后短时间内（多数发生在胎盘娩出后30min内）。（5）对于上述出现的症状和体征不能用其他疾病来解释。诊断2.当其他原因不能解释的急性孕产妇心、肺功能衰竭伴以下1种或几种情况：低血压、心律失常、呼吸短促、抽搐、急性胎儿窘迫、心脏骤停、凝血功能障碍、孕产妇出血、前驱症状（乏力、麻木、烦躁、针刺感），可考虑为AFE。这不包括产后出血但没有早期凝血功能障碍证据者，或其他原因的心肺功能衰竭者。诊断AFE的诊断是临床诊断。符合AFE临床特点的孕产妇，可以做出AFE的诊断，母体血中找到胎儿或羊水成分不是诊断的必须依据。不具备AFE临床特点的病例，仅仅依据实验室检查不能做出AFE的诊断[1,4]。孕产妇行尸体解剖，其肺小动脉内见胎儿鳞状上皮或毳毛可支持AFE的诊断。诊断诊断鉴别诊断AFE的诊断强调为细致、全面的排他性诊断。排除导致心力衰竭、呼吸衰竭、循环衰竭的疾病，包括肺栓塞、心肌梗死、心律失常、围产期心肌病、主动脉夹层、脑血管意外、药物性过敏反应、输血反应、麻醉并发症（全身麻醉或高位硬膜外阻滞）、子宫破裂、胎盘早剥、子痫、脓毒血症等。鉴别诊断AFE需特别注意与严重产后出血引起的凝血功能异常相鉴别。一旦产后很快发生阴道流血且为不凝血，或大量阴道流血及与出血量不符的血压下降或氧饱和度下降，应立即进行凝血功能的相关检查，如出现急性凝血功能障碍，特别是有低纤维蛋白原血症时，应高度怀疑AFE或者胎盘早剥。鉴别诊断在分娩过程中或产后出现心肺、凝血功能异常等表现时，在保证基本的呼吸循环支持治疗的同时，充分结合病史、发病特征及凝血功能等辅助检查结果，多数情况下做出正确的鉴别诊断并不困难，重要的是能考虑到AFE的诊断。治疗羊水栓塞的处理原则是维持生命体征和保护器官功能。一旦怀疑羊水栓塞，立即按羊水栓塞急救流程实施抢救，分秒必争，推荐多学科密切协作以提高抢救成功率。处理主要采取支持性和对症性方法各种手段应尽快