精神运动发育迟缓

2016-4-15外科康复科余佳俏小儿精神运动发育迟缓•精神运动发育迟缓（mentalretardation，MR）又称智力落后，是一组以智力发育障碍及运动障碍为突出表现的疾病。临床上以主要表现在社会适应能力、学习能力和生活自理能力低下；其言语、注意、记忆、理解、洞察、抽象思维、想象等，心理活动能力都明显落后于同龄儿童。一、病因•1.引起智力低下的病因大致可概括为两类•(1)生物医学原因，如各种遗传病、获得性疾病、损伤等。•(2)社会心理原因，由于社会的和文化的不良环境所引起。•二、分级及临床表现•1.分级不管病因如何，主要根据智力低下的水平和社会适应能力缺损程度分为4级。•(1)轻度：智商为50～69(占80%～85%)，早期不易被发现，在婴幼儿期可能有语言和运动功能发育较迟，其躯体和神经系统发育无明显异常迹象。在学龄期可发现逐渐出现学习困难，语言发育虽稍落后，但社交用语尚可，个人生活尚能自理，可从事简单的劳动和技术性操作。计算、读写、应用抽象思维有困难，缺乏灵活性和依赖别人。在性格特点方面，主要有稳定型(安定型)和不稳定型(兴奋型)。•(2)中度：智商为35～49(占10%～20%)，语言运动功能发育明显落后，在学龄前期可学会说话，但不能表达较复杂的内容，多与比同龄明显小的儿童玩耍。学习能力差，很少能升到三年级，生活自理困难，需别人的照顾，部分伴有躯体发育缺陷和神经系统异常特征。•(3)重度：智商为20～34(占10%以内)，自幼发现有躯体和神经系统异常，运动和语言能力差，呈特殊面容，学习困难，理解能力差，常伴有癫痫和先天畸形和神经系统的异常体征。•(4)极重度：智商在20以下，出生时即有明显的躯体畸形和神经系统异常，一般不能学会走路和说话，理解能力差，缺乏生活自理能力，完全依赖别人。•2.早期表现下列情况可能是智力低下的早期表现：•(1)很晚才出现微笑，不注意别人说话，伴有运动发育落后。•(2)眼功能发育不良，因其不注视周围，常被误诊为盲。•(3)由于对声音缺乏反应，又常被误诊为耳聋。•(4)由于咀嚼晚，以致喂养困难，当给固体食物时，出现吞咽障碍并可引起呕吐。•(5)正常孩子在会走以后，走路时两脚就不再相互碰撞了，发育迟缓的孩子在会走后两脚相互碰撞，有的到2～3岁时仍可见到。•(6)玩弄手的动作持续存在。正常孩子在3～4个月时，时常躺在床上看着自己的双手，反复玩弄双手；智力低下的孩子在6个月后，上述行为仍持续存在。•(7)正常孩子在6～12个月时，经常将东西放进口中，但当手的动作比较熟练时就不再这样。发育落后的孩子用口的动作持续存在，有时到2～3岁还将积木放进口中。•(8)正常孩子在15～16个月就不再故意把东西往地下扔了，发育迟缓的孩子持续的时间要长。•(9)正常孩子大约在1岁时停止淌口水，有缺陷的孩子持续时间要长。•(10)在清醒时，智力低下的孩子可见磨牙动作，这是正常孩子所没有的。•(11)智力低下孩子有时需反复或持续刺激后才能引起啼哭，经常发喉音，哭声尖锐，或呈尖叫，或呈高音调，亦有时哭声无力。正常孩子的哭声常有音调变化。•(12)缺乏兴趣及精神不集中是智力低下儿童两个很重要的特点。缺乏兴趣表现在对周围事物无兴趣，对玩具兴趣也很短暂，反应迟钝。智力低下儿童小时候常表现为多睡和无目的的多动。•三、并发症•精神发育迟滞者除有智力低下、社会适应不良外，还往往伴有躯体异常表现，例如：•1.生长发育迟缓，身高、头围、体重等较同龄儿标准值低。•2.面部特征，如伸舌样痴呆、先天愚型、特殊面容。•3.皮肤和毛发异常，毛发枯黄，皮肤白皙，咖啡色斑。•4.头颅骨形态异常，如小头畸形。•5.身体异常气味，如尿味。•6.肢体运动障碍，如交叉步态。•7.先天性畸形，如耳郭畸形、眼裂、唇腭裂、指趾和关节畸形。•8.感觉器官障碍，视力及听力障碍。•9.继发性癫痫。•三、辅助检查•实验室检查：•属甲状腺功能低下或染色体畸变引起者，可有相应实验室检查异常。根据临床表现和诊断需要选择项目。必要时检查血液氨基酸和尿有机酸(当有婴儿期惊厥史、神经发育倒退、尿有异味、小头、毛发色淡、皮炎、酸中毒时)；尿还原糖(伴有白内障、肝大、惊厥者)；血氨(有阵发呕吐、代谢性酸中毒者)；血铅(贫血、异食癖者)；血锌(肢端皮炎者)；尿黏多糖(有面容粗犷、肝脾大、骨骼畸形、角膜浑浊、聋者)。血铜和铜蓝蛋白(有不自主运动、肝硬化、角膜环者)；染色体分析，包括脆性X(有多发畸形、孤独症、家族智力低下史、母暴露于致畸物等情况者)；此外，来自缺碘地区者，检查甲状腺功能；有自残、暴怒发作、痛风、舞蹈症时，应查血尿酸；有代谢性酸中毒、肌阵挛发作、进行性力弱、共济失调、眼肌麻痹、卒中发作时，应做血乳酸、丙酮酸和特殊线粒体研究；疑有先天性感染者，做病毒学检查(巨细胞病毒、风疹病毒等)。•其他辅助检查：•伴有智力低下的一些先天性、遗传性疾病也常有其特征性的躯体体征表现，根据临床表现和诊断需要选择项目。伴癫痫、感觉性失语者，做脑电图；疑有脑畸形、脑瘤、神经皮肤综合征、进行性头大、神经功能倒退、限局性癫痫时，应做CT、MRI等影像学检查。•脑电图异常率较正常人为高。染色体检查及头颅影像学检查，如头部CT、MRI等可有相应异常发现，例如脑软化灶、脑萎缩、脑内钙化灶、脑空洞等。•四、治疗原则•治疗的原则是早期发现，早期诊断，查明原因，早期干预。•查房内容：•患儿丘铭辉，男，2月，因“2个月大俯卧位不会抬头”为主诉于2016年4月9号由家属护送入院。入院查体：T36.8°C，HR138次/分，R36次/分，BP78/39mmHg，WT3.0Kg。精神反应可，消瘦面容，皮肤干燥，肌肉松弛，腹部皮下脂肪少于0.4厘米，皮肤巩膜无黄染；浅表淋巴结无肿大，前囟平软，双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏；颈软，无抵抗，腭垂及软腭完全裂开伴有部分硬腭裂开，咽部稍红，双肺呼吸音粗，未闻及啰音；心律齐，未闻及杂音；腹平软，未扪及包块；肠鸣音正常；脑膜刺激征未引出。入院诊断：1.精神运动发育迟缓2.重度营养不良3.上呼吸道感染4.腭裂。诊疗措施：1.脑康复治疗：营养神经2.静脉营养支持3.维持水电解质平衡4.祛痰等对症支持治疗。9•五、护理诊断•1．营养失调与不足：低于机体需要量与能量和（或）蛋白质缺乏或摄入不足和（或）需要，消耗过多有关。•2．有感染的危险与机体抵抗力低下有关•3.有皮肤完整性受损的危险与静脉穿刺和长期卧床有关•4.潜在并发症：低血糖、呛奶、窒息六、护理措施.一营养失调与不足•1．饮食管理原则为循序渐进、逐渐补充。•(1)对于轻度营养不良患儿，在基本维持原膳食的基础上，较早添加含蛋白质和热量较高的食物。•(2)对于中、重度营养不良患儿，热量和营养物质的供给应由低到高逐渐增加。若消化、吸收能力较按实际体重计算所需热量。待体重恢复，可供给正常生理需要量。选择食物的原则：•一是适合患儿的消化能力。•二是符合营养需要，即高蛋白、高能量、高维生素的饮食，还要根据情况适当补充铁剂。•2．促进消化、改善食欲遵医嘱给予各种消化酶和B族维生素口服，以助消化；给予蛋白同化类固醇剂如苯丙酸诺龙肌内注射，以促进机体对蛋白质的合成。必要时少量多次输血或给予氨基酸、脂肪乳等脉营养物质。•苯丙酸诺龙为蛋白同化激素类药，既能增加从氨基酸合成蛋白质，又能抑制氨基酸分解生成尿素，并有促进体内钙质蓄积的功能。•二预防感染•1.保持皮肤清洁、干燥，防止皮肤破损；做好口腔护理，保持生活环境舒适卫生，注意做好护性隔离，防止交互感染。•2.保持病房空气流通，有适宜的温湿度，床头可抬高三十度角，以利于呼吸运动和分泌物的排出，必要时雾化，并教会家长正确的拍背方法：五指并拢、稍向内合掌、有下向上、有外向内轻拍背部，以促进痰液的排出，必要时吸痰。•3.所有一切操作必须遵守无菌操作。三预防皮肤完整性受损•1.减少静脉穿刺次数。•2.对于长期卧床患者，应定时翻身更换体位。•3.保持臀部皮肤干洁，每次便后用温水清洗臀部，选用柔软易吸水的面布作尿布勤换勤洗，保持床单平整干燥，避免使用不透气的橡胶单，患儿住院期间未发生红臀及皮肤破溃等情况。置管期间每日口腔护理两次，经口进时进食后喂温开水少许。•四并发症护理措施•1患儿早晨容易出现低血糖，表现为出汗、肢冷、脉弱、血压下降等休克表现以及呼吸暂停，出现此科情况时需立即静脉注射25%～50%葡萄糖溶液进行抢救；•2患儿自身有腭裂，容易发生呛奶导致误吸甚至窒息，出现此种情况需立即清理呼吸道等进行抢救。•3对维生素A缺乏引起的眼干燥症者，可用生理盐水湿润角膜及涂抗生素眼乏膏，同时口服或注射维生素A制剂；腹泻、呕吐的患儿易引起酸中毒，发现病化应及时报告，并作好抢救准备。•4每日记录进食情况及对食物的耐受情况，定期测量体重、身高及皮下脂肪的厚度，以判断治疗效果。•5促进生长发育提供舒适的环境，合理安排生活，及时纠正先天畸形，进行适当的户外活动和体格锻炼，利于生长发育腭裂分类及临床表现•1.至今在国内外尚未见统一的腭裂分类方法，但根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度及部位，多采用以下临床方法进行分类•（1）软腭裂仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。•（2）不完全性腭裂亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂；有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。•（3）单侧完全性腭裂裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连；牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽；常伴发同侧唇裂。•（4）双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。•2.其他分类•除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全；腭垂缺失；黏膜下裂（隐裂）；硬腭部分裂孔等。•除此之外，国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为I度、II度、III度。•最佳手术时间：9个月至2岁∆∆鼻饲的注意事项1.选择清淡、易消化的食物，鼻饲患者要少食多餐。•2.鼻饲温度38-40度，可将液体滴于前臂内侧敏感皮肤处，感觉不烫即可。温度过高或过低容易引起肠胃不适、腹痛、腹泻等，有时还会诱发高血压或加重病情。•3.鼻饲间至少间隔2小时，每次不超过200ml，鼻饲前后均要给予温开水冲洗胃管，防止堵塞。•4.鼻饲前回抽胃液，若胃液为鲜红色或咖啡色表示胃内出血，应立即告知医护人员进行处理•5.在病情允许下可采取半卧位，头偏向健侧。防止反流误吸。鼻饲后30分钟不要翻身和搬动病人。•6.如果需要注入药物，应先将药物碾碎并加入少量温开水后再注入胃内。•7.鼻饲液必须当日配制，一切容器要保持清洁，必要时给予消毒处•9.鼻饲液不可太粘稠，否则容易堵塞胃管。•10.速度不宜过快，每次至少20分钟。•11.注意保护病人双手，以免将胃管拔除。•12.鼻饲物可以为菜汤、鱼汤，米糊等•12.加强口腔护理，预防并发症。健康宣教•向家长介绍科学育儿、合理喂养对患儿的护理方法，预防感染，如有异常应及时就诊。谢谢请各位老师指导