神经系统影像典型征象

病汇报病例汇报1、【蜂鸟征】p12、【几维鸟嘴征：鞍结节脑膜瘤】p63、【“十字征”】p94、【大脑后动脉高密度征】p185、【开环征（open-ringsign）】p216、【赛车征-胼胝体发育不良】p277、常见神经影像征象简明版（经典）p308大熊猫脸征p1329、双熊猫征p13410、虎眼征p13611、棉絮征——佩吉特骨病p14012、麋鹿头征和头盔征——胼胝体发育不全p15313、回力标征——胼胝体梗塞p16614、p1751、【蜂鸟征】中年男性，垂直性眼球麻痹、姿势不稳及肌张力障碍。图1.患者头颅MRI表现结合上图，考虑如何诊断？A.进行性核上性麻痹B.帕金森病C.多系统萎缩-PD.皮层基底节变性蜂鸟征：橄榄、脑桥、小脑萎缩，在扩大的脚间池、交叉池的衬托下，MRI矢状位呈蜂鸟嘴改变。橄榄脑桥小脑萎缩是一种以脑桥、小脑中脚、小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。病因不明。病理表现主要为：小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。首发症状以进行性共济失调、双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。头颅MRI主要征象：(1)脑干形态变细，尤以脑桥前后径变小更为明显；(2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直呈树枝状；(3)脑池、脑室扩大，尤以桥前池增宽最为明显。进行性核上性麻痹（progressivesupranuclearpalsy，PSP）是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍（oculocervicaldystonia）。该病典型的MR表现为中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色箭头）。中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头），以及中脑/脑桥面积比减小，被称为典型的「蜂鸟征」（图2、3）。图3.中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头）本病Posey(1904)首先报道，1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。「蜂鸟征」有助于PSP与帕金森病、多系统萎缩、皮层基底节变性鉴别。2、【几维鸟嘴征：鞍结节脑膜瘤】患者，中年男性，头痛伴视物模糊。结合上图，考虑如何诊断？A.鞍结节脑膜瘤B.垂体瘤C.颅咽管瘤D.神经系统结节病典型的MRI表现为鞍结节肿块向蝶鞍内侵犯（图1、2中黄色箭头所示），沿着蝶骨平台的前硬脑膜强化（图2中白色箭头所示），形似“几维鸟嘴”（图3）。肿块下方可见正常的脑垂体（图1、2红色箭头所示）。鞍结节脑膜瘤于1899年由Stewart首次介绍，Cushing等于1929年将其称之为“鞍上脑膜瘤”，占所有脑膜瘤的3–10%。包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。进展性视力丧失为主要症状，是由脑膜瘤压迫视交叉引起。假如脑垂体与肿块不能区分开来，“几维鸟嘴”征则有助于鉴别脑膜瘤与脑垂体大腺瘤。该鉴别诊断尤为重要，因为治疗这两种疾病的手术方法是完全不同的。3、【“十字征”】十字征：多见于橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）。T2加权像上，脑桥的十字形信号影，西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包，上面有十字交叉状的奶油，这样的小圆面包和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影极其相似！所以，橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的这种影像上的征象被叫做“十字面包征”！十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其水量增加，形成MRI的T2加权像脑桥的十字形高信号。曾认为十字征是OPCA的特征性改变。近来有文献报道不仅在OPCA，而且在多系统萎缩（MSA）的其他两型：黑质纹状体变性（SND），Shy-Drage综合症也有类似征象。4、【大脑后动脉高密度征】患者男性，38岁，突发右侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。头颅CT显示左侧大脑后动脉高密度征(Hyperdenseposteriorcerebralarterysign，HPCAS)（见图1）。CTA显示左侧大脑后动脉闭塞（见图2）。MRI显示左侧大脑后动脉梗塞。经食管超声心动图检查可见一房间隔瘤和卵圆孔未闭。患者予抗血小板聚集治疗。HPCAS一直被认为是大脑后动脉区域急性梗塞的标志性征象。急性卒中后行头颅CT识别HPCAS有助于大脑后动脉分支梗塞的诊断与治疗。图1.头颅CT显示左侧大脑后动脉高密度征（红色箭头）。图2.CTA显示左侧大脑后动脉闭塞（红色箭头）。5、【开环征（open-ringsign）】[概述]开环征（open-ringsign），又称为“弓形征”(arclikesign)，是一种特殊的强化方式，指静脉注射对比剂后，病灶中心不强化，而其外围组织呈现出非闭合性的环形强化。Masdeu等于1996年首先描述这种特殊的影像学征象，并认为其对不典型脱髓鞘病的诊断有高度特异性。[常见疾病]1.多发性硬化男，36岁，左侧面部及肢体麻木7月余，加重4天。2.脱髓鞘假瘤肿块可以很大，而水肿和占位效应相对较轻，即肿块体积与占位效应不成比例，单凭影像学表现难与肿瘤相区。增强扫描可见开环征，且环开口多朝向灰质或基底节区，具有一定的诊断价值。3.急性播散性脑脊髓炎[其他个案报道]1.淋巴瘤56岁女性淋巴瘤患者2.感染6、【赛车征-胼胝体发育不良】临床意义赛车征为胼胝体发育不良（Dysgenesis/Agenesisofthecorpuscallosum）的典型表现。胼胝体发育不良是胚胎期背部中线结构发育不良所致的胼胝体部分或全部及其周围结构缺如，是最常见的颅脑畸形之一。1899年由Bruce首先描述，1912年由Reil首先报道1例尸检患者，可伴发其他中枢神经系统畸形，也可合并脂肪瘤。一般认为，胼胝体形成顺序为膝部，体部，压部和嘴部，形成越迟的部分发育缺如越常见。7、常见神经影像征象简明版（经典）(1)鸟嘴症，中脑萎缩征象，十字症桥脑萎缩征象。(2)脑膜尾症脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤细胞侵润，当MRI增强扫描时常有显著增强，且强化程度超过肿瘤本身的强化程度；在相同部位至少一个扫描层面上出现，并表现为肿瘤邻近脑膜增粗，远端变细,称脑膜尾征(duraltailsign)脑膜瘤的增强CT或MRI上可见肿瘤基底部脑膜/硬膜强化影，像一条尾巴。可据此确诊脑膜瘤，同时可根据强化范围推定切除硬膜范围(3)绳索征，大脑大静脉血栓形成，（颅内静脉窦和静脉血栓形成）脑循环（供应脑的血管系统）有供应血液的脑动脉系统和回流血液的静脉系统，脑的静脉系统主要包括脑静脉及其汇入的静脉窦。颅内静脉窦血栓形成是脑血管病的一种特殊类型，可分为静脉窦和脑静脉血栓形成两种，按病变的性质可分为非炎症性和炎症性两类，炎症性又称作化脓性静脉血栓形成或血栓性静脉炎和静脉窦炎。常起病于消耗性疾病、脑外伤、产褥期、血液病、心脏病、眼鼻颜面部感染、脑膜炎、败血症等之后。各年龄性别均有，婴、幼儿、老年体弱、产后妇女、慢性病体弱患者易发。临床表现1.急性或亚急性起病，常有眼鼻颜面部感染、脑膜炎、败血症、消耗性疾病、脑外伤、产褥期、血液病、心脏病等原发病病史及临床症状体征。2.全身性症状：不规则发热寒战、全身酸痛、萎靡乏力、消瘦等。3.颅内高压症状：部分病人有头痛、呕吐、抽搐、意识障碍，严重者可引起致命性的脑疝的危险。4.根据影响不同静脉窦临床表现不同类型的综合症状，常见的几种表现如下。5.海绵窦血栓形成：多继发于眼鼻面部感染，表现眼球突出、眼睑眼眶眶周结膜充血水肿，眼底瘀血水肿，眼球运动受限，瞳孔散大，面部感觉障碍等。6.横窦与乙状窦血栓形成：多继发于化脓性中耳炎或乳窦炎，表现吞咽困难、饮水呛咳、构音不清同侧眼球外展困难等。7.上矢状窦血栓形成：颅高压症状、意识障碍突出，可伴癫痫（抽搐等）发作，出现对侧偏瘫、偏侧麻木。8.大脑皮质静脉血栓形成：多由静脉窦血栓扩展而来，表现头痛、呕吐、精神异常、部分性癫痫发作（一侧肢体抽搐等）、肢体瘫痪、感觉障碍、意识障碍甚至昏迷等。1.海绵窦血栓形成：有原发感染病源存在。眼部体征：眼球突出、眼睑球结膜充血水肿，眼底瘀血水肿，眼球突出运动受限，瞳孔散大。面部感觉障碍（上三分之二）。有发热、多汗等症状。X线片示蝶骨脊破坏或增生，CT检查可确诊。2.横窦与乙状窦血栓形成：有化脓性中耳炎或乳突炎病史或表现。头痛呕吐等颅内高压症状体征。吞咽困难、饮水呛咳、构音不清同侧眼球外展困难等。脑脊液压力升高，白细胞、蛋白升高，压颈试验病侧出现阻塞现象。脑血管造影、颅脑CT显示脑回显影增强、白质密度变低，颅脑核磁共振成像（MRI）、颅脑核磁共振血管造影（MRA）、数位减影血管造影（DSA）有助确诊。3.上矢状窦血栓形成：产褥期妇女（产后1-3个月）。婴儿患严重贫血、腹泻、营养不良伴颅内高压症状者，或出现抽搐、瘫痪、意识障碍甚至昏迷者。排除脑积水、脑蛛网膜炎、脑瘤性散发性脑炎等疾病。脑血管造影、颅脑CT显示脑回显影增强、白质密度变低或有“空三角征”或“绳索征”，颅脑核磁共振成像（MRI）、颅脑核磁共振血管造影（MRA）、数位减影血管造影（DISA）有助确诊。4.大脑皮质静脉血栓形成：多有静脉窦血栓形成的临床表现。头痛、呕吐、精神异常、部分性癫痫发作（一侧肢体抽搐等）、肢体瘫痪、感觉障碍、意识障碍突出或加重。脑血管造影、颅脑CT显示脑回显影增强、白质密度变低或有“空三角征”或“绳索征”等表现，颅脑核磁共振成像（MRI）、颅脑核磁共振血管造影（MRA）、数位减影血管造影（DSA）有助确诊。(4)高密度大脑中动脉征(5)阴阳八卦征中文名称:阴阳征；阴阳八卦征英文名称:Theyin-yangsign常见疾病：动脉瘤增强CT征象(6)“蝴蝶征”是原发于胼胝体的胶质瘤经胼胝体辐射侵及两侧大脑半球，或一侧大脑半球胶质瘤经胼胝体辐射侵及对侧大脑半球的表现。“半蝴蝶征”是一侧大脑半球的胶质瘤经胼胝体辐射侵及胼胝体，或胼胝体胶质瘤经胼胝体辐射侵及一侧大脑半球的表现。图3：为蝴蝶征；图4：为半蝴蝶征。(7)常春藤征MoyaMoya病烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。(8)水母头征水母头征Thecaputmedusasign本征象是脑发育性静脉异常（DVA）在MR上的特征性表现。现在多数学者认为DVA并非血管发育畸形，而是一些极度的解剖变异或静脉发育异常。多数作者认为其是在脑的胚胎发育过程中，脑的动脉系统即将发育完成时，由于宫内意外因素，导致静脉回路阻塞，致胚胎髓静脉代偿性扩张，扩张的深髓静脉被大的穿支静脉引流至邻近表浅静脉窦或室管膜下静脉而形成。组织学上由很多细小的深髓静脉和一至两条扩张的引流静脉组成。仅含有静脉成分，没有动脉，扩张的髓静脉间为正常的脑组织。发育性静脉异常又称静脉瘤，是脑血管畸形的一种类型。该病多无症状，部分患者可出现癫痫、感觉障碍、共济失调等症状。发育性静脉异常是由一群不规则的静脉组成，包括深部的髓质静脉和浅部的引流静脉，分布于正常脑实质中，其内可见正常的脑组织。DVA的发病部位多位大脑深部及小脑白质，最常见的部位是侧脑室前脚四周，其次是小脑和纹状体区。典型的MR表现就是多数扩张的髓质静脉呈辐射状排列，合并汇入一支或几支明显增粗的引流静脉，其外形非常类似水母，故称“水母征”。该病一般无占位征象及水肿表现。典型的“水母”征，我们通常叫它静脉瘤，DSA是其诊断的金标准。这种血管畸形挺常见的，凡是图像质量比较好的MR图像，仔细观察均容易发现。(9)束腰征、雪人征垂体大腺瘤向鞍上生长