重点三型黄疸的病因,发生机理和鉴别

黄疸(juandice)重点：三型黄疸的病因、发生机理和鉴别概述：由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。正常胆红素17.1umol/L；隐性黄疸：17.1-34.2umol/L，临床不易察觉；34.2umol/L则出现黄疸。一、正常胆红素代谢1、胆红素的来源(1)血红蛋白：占80-85%血循环中衰老的RBC→脾脏(单核-巨噬细胞系统破坏和分解)→胆红素、铁和珠蛋白；(2)旁路胆红素：占15-20%，来源于骨髓幼稚RBC的Hb和肝内含有亚铁血红素的蛋白质(肌红蛋白、过氧化氢酶等)。2、胆红素的代谢过程间接胆红素(游离胆红素或非结合胆红素)：需与血清白蛋白结合而输送，为脂溶性，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不出现。直接胆红素(结合胆红素)：水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。胆红素的代谢过程可分为三步：(1)摄取：血液中：间胆+白蛋白→肝脏(2)结合：在肝脏进行间胆与Y、Z两种载体蛋白结合→微粒体(经葡萄糖醛酸转移酶催化)与葡萄糖醛酸结合→胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素或称直接胆红素)。(3)排泌：机制不完全清楚，据认为是通过主动转运的耗能过程完成。直胆→胆道→肠腔(经细菌脱氢作用)→尿胆原→大部份氧化→粪胆原→随大便排出。小部分尿胆原在肠内被吸收→肝门V回到肝内(胆红素的肠肝循环)。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环从肾脏排出，但每日不超过6.8umol/L。正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态平衡，使血中胆红素浓度保持相对恒定，总胆红素波动于1.7-17umol/L之间。胆红素代谢示意图Hb+旁路胆红素间胆+Y.Z蛋白胆红素GS醛酸酯(直胆)细菌脱氢还原尿胆原肠肝循环肾+白蛋白运输粪胆原尿胆原二、黄疸的分类(一)按病因学分类1、溶血性黄疸2、肝细胞性黄疸3、胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸)4、先天性非溶血性黄疸以前三类最为多见，而第四类较罕见。(二)按胆红素性质分类1、以间胆升高为主的黄疸2、以直胆升高为主的黄疸三、病因发生机制和临床表现(一)溶血性黄疸1、病因：凡能引起RBC大量破坏而产生溶血的疾病：先天性或后天获得性溶血、某些药物、毒蕈、蛇毒中毒等。2、发生机制：RBC大量破坏→大量间胆入血→超过肝C的摄取、结合与排泌能力，另外，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，肝脏对胆红素的代谢功能↓→非结合胆红素在血中潴留→血中间胆↑→黄疸。3、临床表现：皮肤呈浅柠檬色。急性溶血：高热、头痛、呕吐、常有血红蛋白尿(浓茶色或酱油色)、贫血、腰痛，严重者可有急性肾功衰。慢性溶血：病程经过缓和，黄疸轻度，有时呈波动，明显的体征是贫血和脾肿大。4、实验室检查血液：总胆红素↑直胆正常，间胆↑；尿液：尿胆原↑胆红素(-)粪便：粪胆原↑，粪便颜色加深；其它：血红蛋白尿，隐血试验阳性；网织RBC↑骨髓RBC系列反应性增生。(二)肝细胞性黄疸1、病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎。钩端螺旋体病、肝癌等。2、发生机制(1)肝细胞功能受损，肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泌功能降低，血中间胆↑(2)未受损的肝细胞仍能将间胆转变为直胆，被输入毛细胆管，从坏死的肝细胞反流入血循环，血中直胆↑3、临床表现：皮肤浅黄或深黄色；黄疸+肝功受损的表现：倦怠、乏力、食欲减退，严重时可有出血倾向。4、实验室检查血液：总胆红素↑直胆↑间胆↑尿液：尿胆原↑(轻度)胆红素：(+)粪便：粪胆原正常或减少颜色正常或变浅其它：不同程度肝功能异常(三)胆汁淤积性黄疸1、病因：肝内性：(1)肝内阻塞性胆汁淤积：如肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病。(2)肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化。肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤、蛔虫阻塞等。2、发病机制：胆道阻塞，阻塞上方压力↑→胆管扩张→小胆管与毛细胆管破裂→胆汁中胆红素反流入血→黄疸。3、临床表现：黄疸+血中胆酸盐↑表现：皮肤暗黄色或更深(黄绿色)；皮肤搔痒、心动过速；尿色深、粪便颜色变浅或呈陶土色。4、实验室检查血液：总胆↑直胆↑间胆正常尿液：尿胆原↓或消失胆红素：(+)粪便：粪胆素↓或消失颜色变浅或呈陶土色其它：AKP、Chol↑、胆囊造影、B超、CT等。(四)先天性非溶血性黄疸由于肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泌有缺陷所致的黄疸，临床上较少见。四、鉴别诊断1、假性黄疸某些药物如阿的平，食物如胡萝卜可引起皮肤黄染，但多在暴露部位为主，血胆红素不高。2、球结膜下脂肪堆积多见于老年人，黄色不均匀，内眦明显，皮肤不黄，血胆红素不高。3、临床常见三种黄疸的鉴别。诊断方法及病历书写一、诊断的步骤和思维方法1、调查研究、收集资料(1)问诊：通过对病人或有关人员的询问而获取病史资料的过程。又称为病史采集。是每个医生应掌握的基本功。在临床工作中，许多疾病的诊断仅仅通过问诊即可基本确定。也是医患沟通建立良好医患关系的最重要时机。(2)体检：运用自己的感官或借助于传统的检查器具来了解机体健康状况的检查方法，获得的是体征。(3)实验室检查：血、尿、便；x线、B超、CT、核磁共振等。2、综合分析，作出诊断3、反复实践，验证诊断4、作出诊断时应注意：(1)最好用一个病解释病人的全部症状，但应实事求是，不能牵强附会。(2)首先想常见多发病。(3)排除器质性疾病才能诊断功能性疾患。二、病历书写(一)、重要性1、是临床医疗工作过程的全面记录，它反映了病人发病、病情演变、转归和诊疗情况。2、是诊治病人的依据，也是正确诊治病人的先决条件。3、是临床医生根据问诊、体格检查、实验室检查和其它检查获得的资料经过归纳、分析、整理而写成的，体现了工作态度，也是医疗质量和学术水平的反映。4、是总结医疗经验、教学和科研工作的重要资料，要求记录客观、真实。5、是涉及医疗纠纷和诉讼的重要法律文件。(二)、基本要求：1、内容要真实：病历必须客观地、真实地反映病情和诊疗经过，不能臆想和虚构。2、格式要规范；3、描述要精炼，用词要准确：要运用规范的汉语和汉字书写病历。要使用通用的医学词汇和术语，力求精炼、准确，避免使用俚语俗词。4、书写要全面：病历各项都应填全，不可遗漏。字迹要清晰、规整，不可潦草和涂改。(三)、住院病历内容及格式1、主诉：主要症状或体征以及时间。病人主要的疾苦，也可以是病人就诊的主要原因，应与主要诊断吻合，描写要求简单、明了。2、现病史：对病人主要疾病详细描述。(1)对主要症状的详细描述：起病的症状、时间、特点、诱因、缓解因素、伴随情况。(2)病情发展、演变和诊疗经过。诊疗经过要进行概括，取决于对诊断有无价值，提供依据，其他的应一带而过。(3)鉴别诊断所需的阴性资料。(4)一般情况：起病以后的食欲、睡眠、大小便情况。现病史的书写：(1)病程较长：以症状为中心写；(2)病程短、病情急：按发病时间顺序写。(三)既往史1、平素健康状况：良好一般较差2、传染病史3、外伤手术史4、过敏史5、预防接种史系统回顾