皮肤性病学――皮肌炎

第二十章第二节皮肌炎教学目的：1．掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点2．熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎与系统性红斑狼疮的鉴别诊断3．了解：病因及发病机制、治疗原则教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点教学难点：皮肌炎的临床表现定义皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。病因与发病机制1.自身免疫抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积免疫抑制疗法有效2.感染儿童发病前常有上呼吸道感染病史病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效3.肿瘤常合并恶性肿瘤肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解肿瘤复发时皮肌炎症状常加重4.遗传HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高流行病学任何年龄均可发病10岁以前的儿童、40~60岁成人好发男女之比为1:2临床分型成人皮肌炎皮肌炎伴发恶性肿瘤儿童皮肌炎重叠综合征中的皮肌炎无肌病性皮肌炎多发性肌炎临床表现1.皮肤表现以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张其他：肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤2.肌肉表现四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛--举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰肛门及膀胱括约肌--大小便失禁消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱3.其他表现发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿4.并发症：恶性肿瘤20%成人患者合并，40岁以上发生率更高各种恶性肿瘤均可发生恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转实验室检测1.常规检查：贫血、WBC增多蛋白尿血沉增快C反应蛋白阳性2.免疫学异常：α2、γ球蛋白升高血清免疫球蛋白增高细胞免疫功能降低部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性3.血清肌酶谱：CK、ALD、AST、ALT、LDH升高与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肌力改善前3~4周降低临床复发前5~6周升高4.肌电图：取疼痛和压痛明显的肌肉表现为肌源性损害相用于鉴别肌源性损害和神经源性损害5.其他：血清肌红蛋白升高，早于CK尿肌酸排泄增加，0.2/d组织病理1.皮肤病理变化：无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病表皮萎缩、基底细胞液化变性血管及附属器周围淋巴细胞浸润晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张2.肌肉病理变化：取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉肌纤维变性、间质血管周围炎性病变晚期肌肉纤维化、萎缩诊断和鉴别诊断1.诊断要点：典型皮损对称性四肢近端肌群和颈部肌无力血清肌酶升高肌电图为肌源性损害肌肉活检符合肌炎病理改变2.鉴别诊断：系统性红斑狼疮系统性硬皮病进行性肌营养不良重症肌无力感染性肌病皮肌炎系统性红斑狼疮皮疹上眼睑紫红斑、Gottron征蝶形红斑光敏感常无常有关节炎少见常有肌无力明显无或轻肾损害少见常见WBC正常或增高常减少ANA偶有低滴度阳性血清肌酶阳性正常尿肌酸阳性正常病理肌肉炎症改变无肌肉病理改变治疗1.一般治疗：急性期卧床休息加强营养避免日晒，注意保暖积极排查恶性肿瘤慢性期加强功能锻炼2.外用药物治疗：糖皮质激素制剂遮光剂非特异性润肤剂3.系统治疗：糖皮质激素：0.5~1.5mg/(kg.d)，重者冲击免疫抑制剂：与激素联用或单用免疫调节剂：转移因子、胸腺肽蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药预后慢性病程，预后良好，少数预后不良影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、治疗晚主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累小结主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病典型皮损：双上眼睑水肿性紫红色斑、Gottron征、皮肤异色症根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检等诊断根据病情的活动程度选择激素剂量治疗思考题皮肌炎的特征性皮损有哪些？