第十二章 肛门直肠先天性畸形

肛门直肠疾病第十二章肛门直肠先天性疾病河南中医学院第一临床医学院外科学科吴存亮肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肠发育障碍。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第四周，肠的末端将分化为直肠，并与泌尿生殖器道的下端发生密切联系。首先肠腹侧壁突然形成尿囊，尿囊形成后不久，位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何凹陷，封闭泄殖腔，其凹陷处即为原肛。封闭泄殖腔尾侧端的薄膜，即为泄殖腔膜。当胚胎发育至第5周，在后肠与尿囊之间的夹角部分形成半月形的皱壁，称为尿直肠壁，尿直肠壁继续向尾侧推进，最后与泄殖腔膜的内壁相连，形成3个厚隔板，将泄殖腔分隔成背腹互不相通的两腔，背侧为直肠；腹侧为尿生殖窦，泄殖腔也被分隔为背侧为肛膜和腹侧为尿生殖窦膜。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直肠的腹侧壁的组成。直肠分化完成以后，尿直肠壁上连直肠膀胱陷窝处的腹膜(或直肠子宫陷窝)，下连会阴部皮下组织。胚胎发育至第八周，尿生殖窦膜和肛膜破裂，分别形成生殖窦开口和肛门，齿状线部的肛乳头即为肛膜的遗迹。泄殖腔的正常分化必须具备以下三个条件：1.直肠的下端必须有足够的下降，外胚层必须有足够的内陷，以达到二者结合形成泄殖腔膜和肛道。2.尿直肠壁以及腹膜会阴隔必须完整无缺地分隔泄殖腔，两腔之间无先天性孔道相通。3.肛膜必须及时破裂。【分类】肛门、直肠先天性畸形的分类方法很多，一般教课书常引用ladd·Cross于1934年提出的分类法，把畸型分为四型：第一型:肛门或肛管直肠交界处狭窄；第二型:肛门膜状闭锁；第三型:肛门闭锁，肛门部皮肤距直肠盲端有相当距离，常并发通向泌尿生殖系统的瘘管；第四型:直肠闭锁，肛门和肛管正常。二组八型分类法：第一组高位畸形I型：肛门直肠高位闭锁，极少数病例有较长的瘘管。Ⅱ型：直肠闭锁，肛门和肛管位置正常。Ⅲ型：肛门闭锁，有直肠膀恍瘘或直肠阴道瘘Ⅳ型：肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘第二组低位畸形I型：肛门直肠低位畸形闭锁，半数以上的患者有会阴小瘘管Ⅱ型：肛门膜状闭锁Ⅲ型：肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄Ⅳ型：肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘肛门闭锁1.单纯型锁肛直肠闭锁肛管直肠闭锁直肠膀胱瘘2.有瘘型锁肛，单纯性锁肛伴有直肠尿道瘘直肠阴道瘘另一类将肛门直肠先天性锁肛畸形分为：第一节肛门闭锁因胚胎时期，肛膜未破裂或肛缘生长纤维带而使肛门闭锁，不能排便。有时闭锁不全，稍有空隙，但仍不能胜任排便功能。【症状】肛门完全闭锁时，婴儿出生后无胎粪排出，腹胀，呕吐，哭闹不安，脱水，消瘦，有低位肠梗阻的表现，在出生1一2天后，症状更为明显。检查肛门外观无异常，牵开肛门时，可见肛门口有一层膜遮盖。每当哭闹时，该膜向外突出，透过膜可以看到黑色胎粪，手指置于肛管内，可隔着肛膜触及直肠内压力变化的搏动感。肛门不完全闭锁时，有少许胎粪和气体排出，腹胀及肠梗阻症状较轻。这类病人往往发现较晚。【诊断】婴儿出生后无胎粪排出，有肠梗阻表现，检查肛门时，只有膜状物或纤维遮盖，即可确诊为本病。如在会阴部看不到肛门形象，可用火柴杆或大头针刺激相当于肛门部位的皮肤，看到有括约肌收缩的部位，即显示为肛门的所在处。或怀疑无肛门畸形，作X光倒拉检查，可见直肠末端充气与肛门不通及距离较远现象。虽然倒置位拍片检查应用很广泛，但对高度腹胀和一般情况较差韵患者有一定危险，可出现呼吸困难窘迫、青紫、呕吐、甚至虚脱现象。所以可以采角头低脚高位或侧卧位，也能获得比较可靠的结果。【治疗】一、膜状肛门闭锁切开术适应症：肛门膜状闭锁。二、肛膜很厚的肛门闭锁处理第二节肛门异位轻度的异位肛门畸形，肛门位置稍向前移，位于会阴部称为会阴异位肛门，或会阴前肛门，两性都可发生。在女性最常见的是前庭异位和外阴肛门异位(又称肛门前庭瘘)，直肠肛管与阴道平行，基本上已达到盆底，穿过正常的上部肛提肌和耻骨直肠肌吊带”外括约肌通常有相当的厚度，位于原来肛门的部位。【症状】患儿排便困难，气体和稀粪尚可排出，腹胀症状较轻，无肠梗阻。【治疗】肛门前移较甚者，可采用局麻，作肛门后位切开法或修剪术即可，移位较轻的，用扩肛器坚持扩肛2～3个月即可达到治疗目的。如需要把肛门移到正常位置，可在以后年龄较大时，择期手术，不必考虑一期手术。第三节无肛门胚胎时原肛发育不全，肛门处光滑无孔或有浅凹，但上部直肠也发育不全，没有降至会阴，上下未能接通，即造成无肛门。【症状】婴儿出生后，无胎粪，哭闹不安，腹胀、呕吐，有肠梗阻表现。【诊断】肛门部皮肤只有一凹陷而无任何孔隙。在婴儿哭闹时可见会阴部稍有隆起。如将一手放在肛门皮肤凹陷处，另一手轻压腹部，按压肛门皮肤的手指可有波动感；作x线检查时，可查明直肠盲端的位置。于出生8小时后作倒垂位X光线照像，可见气体影像。尤其是在出生后20小时照像，所见更为明显。【治疗】在会阴部正中线上，由前向后作一切口，切开皮肤及皮下组织，以手指及剪刀向深处解剖，直到找见直肠为止。然后切开直肠，将直肠粘膜拉下与皮肤缝合。缝合时宜使粘膜松驰，不可太紧，以免粘膜回缩，而造成肛门狭小。术中肛门内放橡皮管，使粪便与肠内气体由该管排出，2～3天后拔掉，如果肛门距直肠较远，用上述方法延长切口，向上方分离仍不能完成手术时，可做结肠造瘘术，待以后再做肛门成形术。第四节肛门直肠狭窄肛门外观基本正常，只有在检查时才可发现在肛管上端有一环形狭窄。也可能只有一条方弦样狭窄环。此类畸形可以排出软便，但在便秘时出现梗阻症状，这时才可能想到本病，并且只有在检查时才能发现。因此本病在很长一段时间内可能未被注意或漏诊。第四节肛门直肠狭窄【治疗】本畸形处理比较简单，在明视下切开纤维环，然后继续扩张肛门。扩肛必须坚持不断，也可以教给患者家属，在家庭进行扩张。但常发生肛门没有弹性，直肠感觉和活动迟钝，局部不能保持清洁。遇有此种情况，可以在患儿年龄稍大时作股薄肌移植。第五节直肠闭锁因内胚层分化发育不全，未能向外生长而与原肛接通，其下降的位置也高低不一。有时已下降到正常位置，但未与原肛接通，申间只隔一层膜与肛管不通，有时只下降到腹膜返折处，距肛门较远，闭锁的程度则较为严重。【症状】因肛门外观正常，症状常在出生后数日才被发现，其主要症状同肛门闭锁。检查肛门时，才发现肛门内为盲道，肛管上方有隔膜阻塞。将手指尖放于肛门内盲道处，另一手轻压腹部时，手指尖有波动感。作x光倒垂检查时，可见直肠末端充气与肛门不通的影像。【治疗】如闭锁只是一薄膜时，作“十”字形切开，修剪边缘，术后注意扩肛即可，如果直肠的位置较高，治疗同无肛门畸形的手术治疗。第六节直肠阴道瘘本病瘘口开于阴道舟状窝者多见。大便从阴道流出，瘘口较大时排便无明显障碍，肠梗阻症状常常不明显，故在出生后数天内不易被发现，多在大便干燥时排便困难，或者体格检查时，才被发现。一、直肠阴道修补术手术时间选择：以患儿年龄稍大些为宜。【治疗】二、尾后路肛门成形术适应证：先天性肛门闭锁合并低位瘘(如合并阴道瘘、前庭瘘、会阴瘘)的患儿。第七节直肠膀胱瘘由于原肛延伸失败，直肠尿道膈未发育，因而泄殖腔未能被分隔为生殖系和消化系而成。直肠由一瘘道通入膀胱，瘘管入膀胱处的瘘孔内壁附有粘膜，直肠和膀胱可借此管而互相贯通，肛门不能排便，粪便可顺瘘管进入膀胱，当患者排尿时，尿液中可见带有黄绿色的粪便。本病男性多于女性。肛门不通便，而在尿液中发现带有黄绿色的粪便，并且有粪臭味。患者腹胀，在肠内积气时，用手按压下腹部膀胱区时，可听到气过水声.临床上常以急性膀胱炎症状而就诊，如尿急、尿频、尿痛及发热，甚至出现排尿困难，若治疗不及时，可因逆行感染而导致急性肾盂肾炎的并发症。【症状】【诊断】一、X光检查一般认为，以出生后2O小时是拍片最适宜的时间。倒置时间不宜过久，1～2分钟已足。在X光片下发现胎粪有骨样化或钙化密度阴影时，常表示有直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘存在。如在盆腔前方直肠盲端之下有液平面时，也是直肠尿道瘘或直肠膀胱瘘的有力证据。二、尿常规尿常规化验检查，对诊断直肠膀胱瘘或直肠尿道瘘有帮助。凡有这种瘘时，尿沉渣中可以发现肠上皮的角化上皮细胞。如合并肾盂肾炎，可有白细胞及脓球。【治疗】诊断明确后，以早期施行手术为宜。第八节直肠尿道瘘本病系由先天性发育不全所致。男性多于女性，尿道与直肠之间形成一瘘道，即称为直肠尿道瘘。【症状】基本上同膀胱直肠瘘，不同点是本病瘘道较低，故尿与粪便不相混合，多数表现为尿液先排出，然后见粪便随尿道口流出，少数患者有原始肛门偶有自愈者。【治疗】切口在会阴中间切开，将直肠与尿道之间的瘘管查清后予以切断，分别修补两处瘘口，剔除瘘管组织，原始肛门部切开皮肤及皮下组织，将直肠拉下，切开直肠盲端。直肠下端与切口皮肤(肛门皮肤)作间断缝合，形成肛门。