过敏性紫癜ppt

过敏性紫癜内科教研室目的要求•1.了解过敏性紫癜的病因和发病机理。•2.了解过敏性紫癜的病理改变。•3.掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。•4.熟悉本病的诊断和鉴别诊断。概述发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)性别：男女1.4~2:1季节：春秋季多病因尚不清楚，可能与以下因素有关：（一）感染•细菌•病毒•寄生虫（二）食物•牛奶•鸡蛋•鱼虾（三）药物•抗生素•解热镇痛剂（四）其他•花粉•虫咬•预防接种发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA免疫复合物系统性血管炎遗传免疫异常环境发病病理改变11.全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。•肠道因微血管血栓形成出血坏死。病理改变22.肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变。新月体的形成病理改变33.免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积临床表现•本病多见于2－8岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主•少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现各种症状可有不同组合•其它：循环、神经、呼吸系统•在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。临床表现11.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。（特征性表现）部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现紫红色→暗紫色→棕褐色→消退伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱临床表现22.消化道症状：是急性期常见的死因。约2/3出现，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)．•反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，•恶心、呕吐、呕血和便血，•可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。临床表现33.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。临床表现44.肾脏表现：（决定远期预后），国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。•常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。•症状轻重不一,大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2%发生肾功能不全。*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎临床表现55.其他症状：神经系统:可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统:气急、少见肺出血循环系统:心肌炎、心包炎等还可出现肌肉内、结膜下出血及睾丸炎等。中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血实验室检查•无特异性•外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。•约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。•紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。•有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性.实验室检查2免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、MRI、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。诊断分型：皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状鉴别诊断•特发性血小板减少性紫癜•外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻•细菌感染•其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别治疗本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。治疗11.一般治疗：•急性期卧床休息；少渣饮食•有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；•有感染时加用抗生素；•注意寻找和避免接触过敏原。治疗22.对症治疗：•有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；•腹痛时加用解痉挛药物。消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。治疗33.抗凝治疗：阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。小剂量肝素预防紫癜性肾炎。血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。治疗54.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。治疗使用激素的指征：严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程治疗65.肾功能衰竭：可采用血浆置换及血液透析治疗。治疗76.对于严重的病例：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。7.中药:补肾益气、活血化淤病程及预后自限性,绝大部分患者预后良好，轻症7~10天痊愈；反复发作倾向；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。急性期死因主要为消化道并发症；发生肾衰者或颅内出血者预后不良。小结•1.HSP是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性血管炎。•2.HSP临床表现：皮肤紫癜、胃肠道症状、关节症状、肾脏症状。•3.皮肤紫癜的特征：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现。•4.HSP治疗主要是对症治疗、抗凝治疗。使用激素治疗必须要有指征。