血尿的诊断与鉴别诊断

血尿的诊断与鉴别诊断血尿的定义肉眼血尿每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。尿酸性，呈酱油样棕褐色或暗黑色；尿碱性，呈红色或洗肉水样；含血量大，血色深。镜下血尿●离心尿RBC3个/HP●尿沉渣红细胞计数8×106/L●Addis计数红细胞50万/12h●1小时尿细胞计数法红细胞10万/h，即可诊断，红细胞介于3万-10万/h，属可疑血尿的鉴别真假鉴别部位鉴别性质鉴别病因鉴别真性血尿与假性血尿首先要排除以下能产生假性血尿的情况：●摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄﹑利福平﹑苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿；●血红蛋白尿或肌红蛋白尿；●卟啉尿；●初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。鉴别——尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。真性血尿与假性血尿其次要排除阴道或直肠血污染----询问病史及体格检查。肉眼观察暗红：上尿路。鲜红带血块：下尿路。滴血：尿道尿三杯试验●第一杯红细胞增多则为前尿道出血；●第三杯红细胞增多则为膀胱基底部﹑前列腺﹑后尿道或精囊出血；●三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。泌尿道基本构成肾上尿路输尿管膀胱下尿路尿道（后尿道、前尿道）肾小球或非肾小球性血尿尿中红细胞管型伴有尿蛋白情况：有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加[每1000ml尿混入红细胞5ml：呈肉眼血尿，此时尿蛋白不高于625mg/L,+~++，或1g/d]。THP：(免疫组化)+者90%尿红细胞THP免疫细胞化学染色法：THP（Tamm-Horsfall）是肾小管髓袢升支粗段和远曲小管近段上皮细胞分泌的一种大分子糖蛋白，红细胞途经肾小管可能被THP覆盖，采用临床病理免疫染色中常用的SP法检测尿红细胞THP免疫染色来确定血尿来源，阳性细胞呈棕黄色，而阴性细胞不着色。着色红细胞70%判断为肾小球性血尿，着色红细胞30%为非肾小球性血尿。肾小球或非肾小球性血尿尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)：尿红细胞平均体积：MCV72fl且呈小细胞分布（正常75fl）。敏感度特异性95%尿红细胞容积分布曲线(自动分析仪)肾小球性：高峰在低容积区(50fl)偏态分布非肾小球性：高峰在高容积区(100fl)正态分布尿红细胞电泳肾小球性：20.64±1.72秒非肾小球性：27.27±1.66秒尿中红细胞严重变形机制红细胞通过有病变的肾小球滤过膜，受到损伤红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变红细胞受尿液pH，其他化学成分(尿素、尿酶等)的影响异形红细胞种类①大红细胞：直径＞8um的红细胞。②小红细胞：直径＜8um的红细胞。③棘形红细胞：胞质常向一侧或多侧伸出、突起，如生芽样（灵敏度：46%-52%；特异性98%-100%）。④环形红细胞（面包圈红细胞）：细胞内血红蛋白丢失或胞浆聚集，形似面包圈样空心环状（≻5%）。⑤新月形红细胞：红细胞如半月形。⑥颗粒形红细胞：胞质内有颗粒状的间断沉积，血红蛋白丢失。⑦皱缩红细胞：高渗尿中多见。⑧影红细胞：低渗尿中多见。⑨红细胞碎片。关于区分非肾性和肾性红细胞血尿，仍无统一的标准，多数认为非肾小球性血尿：尿中红细胞＞8000/ml，但大部分（＞70%）为正常红细胞或单一型红细胞，变形红细胞≤30%；肾小球性血尿：尿中红细胞＞8000/ml，大部分（＞70%）为2种以上变形红细胞。注意事项年龄因素：婴幼儿肾内渗透梯度小，肾小管短，不易出现红细胞变形。袢利尿剂的应用尿比重1.016时可出现假阴性尿pH：酸性RBC大、易溶血，呈影子细胞；碱性呈小锯齿状泌尿系感染：尿中白细胞释出炎症介质红细胞表面膜电荷变化：红细胞通过GBM和肾小管后，红细胞表面负电荷减少，用尿红细胞电泳观察其电泳时间变短。肾小球性血尿时尿红细胞电泳时间为20﹒64±1﹒72秒，非肾小球性血尿其尿红细胞电泳时间为27﹒27±1﹒66秒。肾脏疾病：①原发性肾小球疾病，②感染，③肾脏畸形(多囊肾、海绵肾），④肾脏肿瘤，⑤肾血管病变（肾静脉血栓），⑥肾脏损伤，⑦药物性肾损害尿路疾病：感染，结石，肿瘤，息肉，憩室，异物等。全身性疾病：①出血性疾病，②心血管疾病，③感染性疾病，④结缔组织病，⑤营养性疾病，⑥过敏性疾病，⑦其他疾病：如遗传性毛细血管扩张症，剧烈运动引起的一过性血尿，特发性高钙尿症等病因其他辅助检查腹平片：结石、异常钙化超声：畸形、积水、多囊肾、肿物、位置、结石IVP：除显示结构外，并粗略估肾功能核素肾图其它影像学检查(CT、核磁)膀胱镜肾活检指征：镜下血尿6月，伴发蛋白尿(500mg/M2.d)，肉眼血尿2-4周，高血压，肾功能减退，有家族史常见血尿相关性疾病高钙尿症重要性多见(2.9%~6.2%)多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，遗尿，白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等)持久时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮小)结石形成尿钙/尿肌酐≥0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿钙定量：≥4mg/kg.d(≥0.1mmol/kg.d)注意年龄：尤其是婴儿血尿：非肾小球性尿钙/肌酐比值，24小时尿钙定量特发性者：肠吸收型：空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高成人中85%尿此类，小儿中21%~62%肾漏型：肾漏出增加,多见于小儿胡桃夹现象左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状LRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角(45°~60°)而后注入下腔静脉LRV受压：LRV淤血，静脉高压引流入LRV之生殖静脉淤血精索静脉曲线(左侧)胡桃夹现象原因LRV淤血、高压局部(肾盏穹窿部)因素表现：左侧，非肾小球性血尿胡桃夹现象与蛋白尿静脉受压，尿蛋白排出增加表现：直立性蛋白尿(卧床缓解)临床直立蛋白尿或非肾小球性血尿(蛋白尿+血尿考虑肾小球病)肾小球病时可伴发Alport综合征以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶原链的基因突变而致遗传方式X连锁显性遗传：85%COL4A5，COL4A6突变(Xq22)常染色体隐生(15%)或显性遗传(少)COL4A3，COL4A4突变(2q)Alport综合征血尿(持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿)(多属肾小球性血尿)逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退听力障碍：10岁后出现眼部：前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变巨血小板减少症粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体平滑肌瘤(食道、气管、生殖道)(COL4A5和COL4A65’端突变)肾组织活检：GBM弥漫增厚分层临床表现：血尿、耳聋、进行性能功能减退家族史肾活检：电镜下GBM增厚，分层皮肤活检：IV胶原5链GBM包氏囊远曲TBM皮肤基膜正常人++++X连锁病人----携带者镶嵌镶嵌常隐患者-+++基因诊断其他表现血尿的遗传性疾病薄基底膜肾病(TBMN)临床特点:家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄常显遗传COL4A3和COL4A4有杂合突变GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常多囊肾(PKD)ADPKD：发病较晚，血尿，反复泌感。双肾多个液性囊泡，常最后ESRD，还常伴肝胰受累PKD1(16p13.3突变，编码多囊蛋白1，pc1)PKD2(4q21-23突变，编码多囊蛋白2pc2ARPKD：婴幼儿发病。肾集合管,肝内胆管扩张，畸形最终肝、肾纤维化，尿检常无异常PKHD1基因(6p21.1-12)突变而引起(编码fibrocystin)甲髌综合征指甲、髌骨等骨发育不良伴眼和肾病变表现：血尿、蛋白尿多呈良性经过，部分ESRD。位于9q34.1编码LMXIB的基因突变(影响肢骨和GBM发育的转录因子)启示与思考？●正常人尿中是否有红细胞？●正常人的GBM是否会有损伤？●一般发热或运动后的血尿是否是良性的？●轻微血尿是否需要肾活检？●持续性轻微血尿是否需要治疗？小结血尿诊断程序谢谢！