格林―巴利综合征病例的课件ppt

姓名：黄xx年龄：3岁4月入院诊断：1，双下肢乏力查因：急性肌炎？格林-巴利综合症入院时情况：女，3岁4月，因“双下肢乏力半天”入院。患儿今日晨起时无明显诱因出现双下肢乏力，能扶站，行走，活动时双下肢伴轻微疼痛，无发热、抽搐，无头痛、晕厥，无嗜睡、烦躁，无大小便失禁、饮水呛咳，无呕吐、腹泻，无咳嗽、流涕，今于我院门诊就诊，遂拟“双下肢乏力查因”收入院作进一步诊治。体格检查：体温36.4℃，脉搏102次／分，呼吸24次／分，体重15.0kg。神志清，发育正常，营养中等，反应好，皮肤未见皮疹，呼吸平顺，未见三凹征。颈软、无抵抗。双瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏，咽无充血，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心音有力，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹平软，无包块，肝脾不大，肠鸣音正常。双下肢有轻压痛，肌力Ⅳ级，四肢肌张力正常，无感觉障碍，无活动受限，生理反射存在，病理反射未引出。入院后诊疗情况：入院后完善相关检查：血常规：白细胞8.2x109/L,NEU57.9％,HGB120g/L,PLT325x109/L。生化全套大致正常。予阿昔洛韦及运德素抗感染、营养神经等治疗。双下肢肌力继续降低，肌力二级，膝键反射消失，无病理征。全身暗红色皮疹，间有疱疹，全身分布，以胸部及颈部为主。孤立分布。伴发热，最高39.2°，无寒战及抽搐，声音嘶哑，伴进水后呛水，但呼吸尚平顺，无呼吸减弱，转监护室进一步治疗。格林巴利：格林—巴利综合征(Guillian—Barr~Syndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限，大多会在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。病因：病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。（3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。各类型临床症状特点1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病2.急性运动感觉轴索型神经病3.急性运动性轴索型神经病4.米勒-Fisher综合征急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病①最突出的形式；②节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根；③减缓神经传导velocites；④延长远端和F波潜伏期；⑤传导阻滞；⑥免疫反应后，停下来，修理和髓鞘一套快速。相关快速，通常完全康复；⑦在有些国家，特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素，复苏速度，持久的赤字，并最终预后急性运动感觉轴索型神经病①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字；②急性轴索变性；③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。进展迅速，共损失电力兴奋。急性运动性轴索型神经病①10-20％的散发病例；②降低/缺席远端诱发复合运动动作电位（早期迹象的神经），但正常的传导速度和积极的感觉神经电位；③主要影响运动神经终端。米勒-Fisher综合征①受影响地区的交点动眼神经神经，背根神经节神经元细胞和小脑；②眼肌麻痹；③共济失调；④无反射。病理1.空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41％的散发病例2.病毒感染（尤其是巨细胞病毒和EB病毒）,HIV感染的早期（CD4大于500）。3.手术/创伤临床诊断[诊断]凡具有急性或亚急性起病的肢体软瘫、两侧基本对称、瘫痪进展不超过4周、起病时无发热、无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应想到本病可能性。若证实脑脊液蛋白—细胞分离和域神经传导功能异常，即可确立本病诊断。[鉴别诊断]要注意和其它急性弛缓性瘫痪疾病鉴别，主要是：1．肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹我国已基本消灭野生型病毒脊髓灰质炎的发生，但仍有柯萨奇、埃可等其它肠道病毒引起的急性弛缓性瘫痪。根据其肢体瘫痪不对称，脑脊液中可有白细胞增多，周围神经传导功能正常，以及急性期粪便病毒分离，容易与GBS鉴别。zhikaoy。com2．急性横贯性脊髓炎在锥体束休克期表现四肢软瘫需与GBS鉴别，但急性横贯性脊髓炎有尿潴留等持续括约肌功能障碍和感觉障碍平面，而且，急性期周围神经传导功能正常。综合治疗1．综合治疗与护理保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。2．激素应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，氢化考的松5--10毫克/公斤/日或地塞米松0.3--0.5毫克/公斤/日。3．大剂量丙种球蛋白静脉应用，400毫克/公斤/日，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。4．血浆交换治疗是近年来开展的新治疗，初步认为有效，但需专用设备，且价格昂贵。5．适当应用神经营养药物如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。弥可保等。治疗护理治疗除正常的激素治疗外，应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。再以兴奋神经，激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤已损的神经细胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能。1.心理--良好的心理状态对疾病康复具有重要意义。请您消除不必要的焦虑、紧张情绪，精神紧张、情绪烦躁可使病情加重。2.饮食--如无进食困难，您可选用高热量、高蛋白、高维生素无刺激易消消化的食物；如出现吞咽困难，应在医护人员帮助下及早予以鼻饲流质。3.休息和睡眠：避免强烈活动，保证充足睡眠，可预防心肌受损。4.个人卫生--应用激素治疗时可有出汗增多，食欲增加，平时需勤更衣，勤擦洗，注意预防感冒。出汗多者需多饮水，补充足够水分。在医护人员的协助下，每2小时翻身拍背，预防褥疮。5.功能锻炼--早期进行肢体功能锻炼，由大关节至小关节进行伸缩活动，肌肉按摩，每日2--3次，每次20分钟。格林巴利综合症-护理心理护理病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。1、患者必须认识到有坚定的信心和顽强的毅力，认真配合所长的治疗，与疾病作斗争，才能获得最终的康复。2、本病发展比较急促，患者一般很难接受，必须认真给病人做好心理护理，正确认识本病。3、鼓励病人加强功能锻炼，促进早日康复。4、教病人如何放松身体。生活护理加强饮食、大小便等方面的生活护理：1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡康复期护理1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍的身体部分受损。3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温不宜超过50℃，以防烫伤。4、给予肢体按摩和被动运动。5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。.出院指导：①尽量不去公共场所，预防感冒。②加强营养，进食易消化食物，多食蔬菜水果。③坚持肢体功能锻炼，鼓励其做力所能及的事，提高生活自理能力。④出院后继续服药，定期复查。格林－巴利综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎，Guillain－Barre综合征)可有变异型，且目前报告逐渐增多。对变异型GBS的认识，有助于GBS的诊断，防止误诊。主要变异型GBS如下述：1.Fisher综合征：Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告。有5大特点：①双侧眼外肌麻痹;②双侧对称性小脑共济失调;③深反射消失;④脑脊液蛋白细胞分离;⑤予后良好。国内首例Fisher综合征是笔者于1979年报告的，其后国内报告逐渐增多。2.共济失调型：孙世骥报告1例共济失调型GBS。主要表现走路不稳，双手活动不灵，深感觉明显障碍，腱反射消失，指鼻、轮替，跟膝胫试验均不准，RomDerg氏征阳性，脑脊液蛋白细胞分离。3.肌束震颤型：许贤豪报告2例此型病例。以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状。查体为肌束震颤，脑脊液蛋白细胞分离。经电生理及肌活检确诊为GBS。4.咽-颈-臂神经病型：初发仅见咽，颈和臂部肌肉瘫痪。下肢无瘫。蛋白细胞分离，动作电位提示脱髓鞘病变。5.截瘫型：表现双下肢瘫，下肢腱反射消失，上肢及颅神经不受累，电生理检查符合GBS。6.双侧面瘫型：以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现。同时有腱反射低下、脑脊液蛋白细胞分离。7.后组颅神经型：以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现。腱反射减弱，或有末稍型痛觉减退，脑脊液蛋白细胞分离。8.低钾型：国内一组报告39例GBS有9例钾型(27.05%)，血钾在2～3mmol/L，心电图示低血钾，其他症状同GBS。单纯补钾无效。除上述各型外，还有人报告传导束型;锥体束型;植物神经功能紊乱型等等。小儿格林-巴利综合征患者采用血浆置换(Plasmaex2change.PE)1.方法用生理盐水冲洗置换器及管道通路,并排除气泡,然后用肝素盐水充满管道和置换器,使之成为密闭状态,患者准备同急诊血透。建立血管通路,对儿童患者,我中心一般采取留置股静脉双腔导管。,然后分别连接动静脉就可开始进行置换,患者的肝素用量基本同血透,血流量在70ml/min～100ml/min左右,血浆分离速度15～25ml/min,一次置换血浆的量在50ml/kg左右,每次间隔24～48h为宜。治疗结束后,给予人血白蛋白20g静脉滴注,以补充损失的蛋白。轻、中、重度患者每周作2、4、6次血浆置换。2.观察操作时注意严格无菌,尤其是频繁更换血浆袋时,以避免由于操作不正规造成血浆污染。如置换用血浆用枸橼酸抗凝,应在治疗开始时,缓慢静脉推注10%葡萄糖酸钙10ml,之后每置换800ml血浆缓慢静推10ml10%葡萄糖酸钙,以防止因枸橼酸与血钙结合为络合物而产生低血钙。由于在分离血浆后要及时补充等容等张液体,新鲜冷冻血浆含凝血因子、补体、白蛋白等成分复杂,常诱