单克隆丙球病伴周围神经病

单克隆丙球病伴周围神经病M蛋白：某一浆细胞异常增生，导致血清中一种或多种免疫球蛋白或其片段（轻链或重链）异常增加，这种异常蛋白称M蛋白。正常人群检出率1-8%。单克隆丙球蛋白病：血清中只出现一种类型的M蛋白增高，说明这种免疫球蛋白来自单一B细胞，称为单克隆丙球病。单克隆丙球病分类恶性单克隆丙球病：多发性骨髓瘤Waldenstrom巨球蛋白血症实质性浆细胞瘤淀粉样沉积症重链病恶性淋巴瘤慢性淋巴细胞性白血病单克隆丙球病继发性单克隆丙球病肿瘤单核细胞白血病肝胆管疾病风湿样疾病慢性炎症状态冷凝征候群良性Waldensdrom丘疹性粘蛋白沉着症免疫缺陷单克隆丙球病良性单克隆丙球病一时性永久性良性IgM单克隆丙球病临床特点：中年或中年以后起病男性多见隐匿性其病，逐渐加重，病程迁延进行性双手、双足感觉异常，深感觉异常明显运动症状相对较轻良性IgM单克隆丙球病电生理检查：VEP：可异常EMG：多神经MNCV减慢、轴索受损神经活检：节段性脱髓鞘和髓鞘再生，轴索变性。免疫细胞化学技术：抗MAG的IgM-k抗体复合物沉着在髓鞘边缘。良性IgM单克隆丙球病实验室检查：CSF：细胞数正常，蛋白增高血清：M蛋白尿：M蛋白良性IgM单克隆丙球病治疗：糖皮质激素免疫抑制剂血浆置换良性IgM单克隆丙球病鉴别诊断：CIDPPOEMSAIDP复发型癌性神经病多发性骨髓瘤结缔组织病CIDPCIDP与AIDP的鉴别：病程长，从发病到高峰至少3周以上，一般数月-数年，平均2月。无明显前驱因素病理：脱髓鞘伴神经、雪旺氏细胞增生，呈洋葱头样。激素治疗有效。CIDP分型：慢性单相型：15%慢性复发型：35%阶梯式进行型：35%慢性进行型：15%CIDP临床特点对称性多神经病从肢体远端向近端发展，躯干少受累，颅神经受累较AIDP少CSF：蛋白-细胞分离NCV：传导速度减慢病理：洋葱头样改变除外其他疾病，尤遗传性疾病POEMS起病年龄：27-80，平均40男：女=2：1隐袭起病、逐渐加重症状：慢性多发性神经病、CSF：蛋白-细胞分离；水肿；皮肤改变；内分泌改变；内脏肿大；异常球蛋白血症；低热、多汗、杵状指等。POEME实验室检查：贫血ESR：增快尿：本周氏蛋白血蛋白电泳：M蛋白免疫异常CSF：蛋白-细胞分离POEMS骨穿：浆细胞增多或骨髓瘤骨骼X线：骨损害EMG：神经原性损害活检：神经：节段性脱鞘、轴索变性皮肤：色素细胞增生、真皮层变厚、小血管周围炎性细胞浸润肌肉：肌萎缩，失神经支配、炎性细胞浸润AIDP复发型3%可复发，其中50%2次以上。复发周期：数周-数年，极少数可数十年发作形式：同AIDP特点：发作速度较第一次慢恢复不如第一次完全病理：髓鞘脱失、增生、洋葱头样改变。