房间隔缺损

房间隔缺损（ASD）疾病概述房间隔缺损简称房缺（atrialseptaldefect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的6%-10%左右，男女之比为1:2-3。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。房间隔缺损病因与其他先天性心脏病一样，目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性心畸形。1、胎儿发育的环境因素：感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。2、遗传因素：多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。3、其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。房间隔缺损血流动力及症状正常时，左心房压力（8～10mmHg）无论收缩期或舒张期都比右心房高（3～5mmHg）。因此，当房间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等（正常右心流量约为5L），超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。肺动脉高压形成有两种情况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5woodU/m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5woodU/m2。前者较为多见；肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。同时心脏形态发生改变。房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现。部分患者早期由于肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年至数十年之久。病理解剖及分型按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三型。1.继发孔型2.原发孔型3.冠状静脉窦型房缺继发孔型原发孔型中央型（卵圆窝型，最常见，约占62%）下腔型（占24%）上腔型（静脉窦型，占6%，常伴部分肺静脉异位引流）冠状静脉窦型混合型或称兼有上述两种以上的缺损一、继发孔型约占70%，为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵圆窝型，最常见，约占62%）、下腔型（占24%）及上腔型（静脉窦型，占6%，常伴部分肺静脉异位引流）。缺损大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。1.卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损为临床上最常见的类型，发病率占总数的75%以上。绝大多数病例缺损为单发性的，呈椭圆形，长2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。2.下腔型或称低位缺损远较卵圆孔型少见，约占总数的12%以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。3.上腔型或称高位缺损又名静脉窦（sinusvenosus）缺损，缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、有心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉同流异常，血液回流入上腔静脉内。上腔型房间隔缺损（2）：剑突下双心房切面显示上腔静脉入口处房间隔回声中断剑突下双心房切面，CDFI显示心房水平上腔静脉入口处左向右分流二、原发孔型房缺约占5%～10%，位于房间隔下部、房室交界处，由于心内膜垫发育障碍未与第一房间隔融合所致。如合并二尖瓣前叶裂缺又称不完全或部分房室间隔缺损。若心内膜垫发育障碍严重，除原发孔型缺损，尚合并共同房室孔、瓣及室间隔缺损，称为完全性房室间隔缺损。合并中央小房缺三、冠状静脉窦型非常少见。房间隔本身完整无缺，只有冠状静脉窦与左心房之间无间壁，所以左心房血可由冠状静脉窦与右心房相交通，也称为“无顶”（unroofing）冠状窦。冠状静脉窦型房间隔缺损（1）：冠状静脉窦终末段顶部与左房后壁之间的间隔缺损冠状静脉窦型房间隔缺损（2）：CDFI显示血流自左房进入冠状静脉窦，再进入右心房