新生儿病理性黄疸

新生儿病理性黄疸治疗与护理重庆医科大学儿童医院新生儿病房张先红一、概述•新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症，是血中胆红素水平升高引起巩膜、粘膜、皮肤或其他器官黄染。•有生理性和病理性之分•新生儿时期常见的临床现象（普遍性、复杂性）•重者可发生胆红素脑病（危害性）二、新生儿胆红素代谢特点胆红素生成增加：新生儿8.5mg/kg/d，成人3.8mg/kg/d。红细胞寿命短；旁路胆红素生成较多；血氧分压高，红细胞破坏过多。联结的胆红素不足：白蛋白含量低（尤其是早产儿），联结胆红素的量就小；酸中毒也可减少胆红素的联结。肝功处理胆红素能力差：摄取低下；结合受限；排泄功能不成熟。肠肝循环特殊：“重吸收多”三、病因•胆红素生成增多同族免疫性溶血：ABO、Rh血型不合等。红细胞酶缺陷：如G-6-PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷等。红细胞增多症：如母-胎、胎-胎之间输血等。感染：细菌、病毒感染可引起溶血。药物：如磺胺、水杨酸盐等。•肝细胞摄取和结合胆红素能力低下感染窒息、缺氧、酸中毒低体温、低血糖、低蛋白血症药物：如磺胺、水杨酸盐等其他：甲状腺功能低下等•胆红素排泄异常：新生儿肝炎综合征、果糖不耐受症、先天性胆道闭锁等。•肠－肝循环增加：先天性肠道闭锁、巨结肠、喂养延迟等。四、分类（一）感染性1、新生儿肝炎2、新生儿败血症（二）非感染性1、新生儿溶血病：ABO、Rh溶血。2、新生儿胆道闭锁3、其他：母乳性黄疸、G-6-PD缺陷症、药物等。五、临床特点（一）生理性和病理性的区别生理性黄疸病理性黄疸黄疸出现时间生后2~3天生后24小时内102μmol/L(6mg/dl)每日血清胆红素升高85μmol/L(5mg/dl/d)85μmol/L(5mg/dl/d)血清胆红素程度足月儿早产儿220.5μmol/L256.5μmol/L220.5μmol/L256.5μmol/L持续时间足月儿≤2周早产儿≤3～4周足月儿2周早产儿4周结合胆红素26μmol/L(1.5mg/dl)26μmol/L（1.5mg/dl）退而复现无有（二）感染性1、新生儿肝炎：肝受损表现、生后黄疸不退、或退而复现，厌食、呕吐，肝大，大便时黄，时白；肝功能异常、谷丙转氨酶增高。2、新生儿败血症：缺乏特异性，黄疸不退，进行性加重，伴局部感染灶及感染中毒表现，血培养阳性。（三）非感染性1、新生儿溶血病：轻重不一、重者胎儿水肿。（1）黄疸：出现早，进展快，程度重（2）贫血：轻重不一，Rh溶血病出现早、重（3）肝脾肿大（4）胆红素脑病：胆红素≥342μmol/L，分警告、痉挛、恢复、后遗症四期。2、新生儿胆道闭锁（1）生后二周黄疸渐加重，结合胆红素增高（2）大便灰白色（3）肝进行性增大、3月后致肝硬化。3、母乳性黄疸：一般情况良好，生理黄疸期出现，停母乳后1~3天胆红素下降。若恢复母乳喂养黄疸可再出现，一般于4~12周后消退。4、G-6-PD缺陷症：可有遗传家族史，两广，云贵川多见；男性发病，表现间接胆红素↑，溶血性贫血，G-6-PD活性↓。六、辅助检查（一）实验室检查1、血常规2、血清胆红素测定3、新生儿溶血病特殊检查：（1）母婴血型测定：ABO,Rh血型测定（2）G-6-pD酶活性测定（3）血清特异性血型抗体检查：Rh溶血病确诊依据：母子Rh血型不合母Rh(－)、子Rh(+)；患儿红细胞特异性血型抗体检查：直接抗人球蛋白试验(+)；患儿血清抗体及类型：间接抗人球蛋白试验(+)。ABO溶血病确诊依据：母子ABO血型不合，（母为O，子为A或B）；患儿红细胞上特异性血型抗体检查：抗体释放试验（+）；患儿血清抗体及类型：游离抗体试验（+）。4、血培养、C反应蛋白等5、其它：肝功能，乙肝三对半；宫内感染病原系检测。（二）肝胆B超、CT、神经电生理检查（BAEP）等。七、治疗进展病因治疗、退黄、对症处理（２０００年前）早期干预、病因治疗、对症处理、神经行为随访和干预（目前）（一）早期干预1、新生儿黄疸干预推荐方案（2001年中华儿科杂志）2、选择干预方案时的注意事项(１)２４小时以内出现黄疸者，应积极寻找病因，并给予积极的光疗．(２)出生７天内（尤其是出生后３天内）接近但尚未达到干预标准者，应严密检测胆红素水平，以便得到及时治疗．(３)“考虑光疗”是指该日龄的血清胆红素水平，可以根据临床病史、病程和体检作出判断，选择光疗或严密监测胆红素水平。(４)“光疗失败”是指光疗４小时后，血清胆红素仍上升８.６umol/l.h,如达到上述标准可视作光疗失败，准备换血。(５)早产儿胆红素增长速度快，肝脏和血脑屏障发育不成熟，容易发生胆红素脑病，应给予更早期的预防性光疗。（1）蓝光治疗①光源：蓝光最好(主峰波长为425～475nm)，也可选择白光(波长550—600nm)或绿光(波长510～530nm)。②方法：单面光疗法、双面光疗法、毯式光纤黄疸治疗法。3、干预方法③时间：分连续和间歇照射。前者为24h连续照射；后者是照1O一12h，间歇12～14h。不论何法，应视病情而定。④光疗期间需密切监测血清胆红素浓度，一般12～24h测定1次，对溶血病及血清胆红素浓度接近换血指征者，应每4～6h测定血清胆红素和红细胞压积。⑤光疗注意事项：由于光疗时不显性失水增加，因此光疗时液体入量需增加15％一20％[以ml/(Kg.d)计]。⑥光疗的副作用：目前认为光疗相当安全，基本无明显并发症。有一些相对较轻和一过性的并发症。常见表现有发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏、青铜症及低血钙等。（2）换血疗法①适应症:产前明确诊断:胎儿水肿，出生时脐血Hb＜120g/L或胆红素77umol/L（4.5mg/dl）。或生后12小时内胆红素上升每小时12.7umol/L/h（0.75mg/dl）。胆红素≥342umol/L（20mg/dl）（主要是未结合胆红素）。凡有早期胆红素脑病症状者。早产儿或前一胎溶血严重者应放宽指征。②血液的选择：Rh血型不合时，采用Rh血型与母同型，ABO血型与新生儿同型或O型血。ABO血型不合时，最好采用AB型血浆和O型红细胞混合后换血，也可选用O型或与子同型血液换血。血液首选新鲜血（3天内）。③抗凝剂：每100ml血加肝素3～4mg，换血后可用肝素半量的鱼精蛋白中和。枸橼酸盐保养液可结合游离钙，引起低钙血症，故每换100ml血应缓注10％葡萄糖酸钙1ml，换血结束时再缓注2～3ml。④换血方法：换血途径有经脐静脉换血和周围血管同步换血法（我科2000年至今采用外周双管同步换血法，效果佳）。换血量和换血速度：换血总量按150～180ml／Kg，输注速度要均匀。⑤换血后处理：继续光疗，加强护理。1次换血后，血清胆红素可再次上升，此时可按指征考虑再次换血。（3）药物治疗①酶诱导剂：苯巴比妥5mg/(Kg.d)，分2～3次服；尼可刹米100mg／(Kg.d)，分3次口服。②抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白：一般用于重症溶血病的早期，用量为1g/Kg，4—6h内静脉滴注。③减少游离的未结合胆红素：白蛋白：一般用于生后1周内的重症高胆红素血症，用量1g/Kg加葡萄糖液1O～20ml静脉滴注；也可用血浆25ml／次静脉滴注，每日1—2次。在换血前1～2h应输注1次白蛋白。（二）病因治疗针对引起病理性黄疸原因，采取相应的措施，治疗原发疾病，如抗感染等。（三）对症处理纠正酸中毒和电解质失衡纠正贫血保暖等（四）神经行为测评、干预治疗28天内NBNA评分、1月后DQ评分（每月1次），评分差者予以干预治疗。方法：高压氧、抚触体操训练、药物干预治疗。八、护理（一）一般护理1、病情观察（1）观察生命体征有无改变，如呼吸频率、节律有无障碍；有无心功能不全等情况。（2）严密观察患儿的皮肤是否出现黄疸或黄疸加重，以及黄疸发生的时间、程度、进展情况。（3）对重症高胆红素患儿应密切观察有无胆红素脑病的早期症状，如肌张力低下、嗜睡、反应差、吸吮反射减弱等。2、防止感染：严格遵守无菌技术操作，尤其是手的消毒（床旁备消毒洗手液）；保持患儿皮肤粘膜的清洁。3、热卡供给：早期喂养，观察喂食情况及摄入液体的量。4、保暖（二）蓝光治疗的护理1、治疗前的准备：光疗箱要预热；检查灯管是否全亮，以免影响治疗的效果。灯管连续使用2000～2500h需更换新灯管。在治疗Rh溶血病等重症高胆红素血症时，应更换新灯管。2、治疗中的护理（1）充分暴露患儿的皮肤并遮挡生殖器，尿布尽量要小；用黑色、稍硬不透光纸片或布遮盖双眼。（2）光疗箱内周边放置棉垫（避免擦伤；心理需求）。剪短指甲，包好患儿的手脚（禁止捆绑），以免擦伤或抓破皮肤。（3）密切注意温度的变化（箱温、体温），注意维持体温的恒定。（4）防止水分丢失，注意温度、湿度的控制；严格控制输液速度，保证液体均匀滴入。（5）勤巡视，密切观察病情变化，注意患儿反应、面色、黄疸的增减情况及有无神经系统病理征。观察有无光疗的副作用，及时予以对症处理。（6）注意患儿皮肤粘膜的清洁，光疗箱内保持清洁，以保证疗效。（7）有条件的尽量使用蓝光毯进行光疗，可减少不必要的护理工作量。（三）换血疗法的护理1、换血前的准备（1）耐心向家属讲解换血的相关知识，取得家属的理解和信任，填写换血同意书。（2）环境准备：最好设置专门的换血房间，换血前用紫外线或多功能三氧灭菌仪消毒30分钟～1小时，室温控制在24～26℃。（3）器械及药物准备：心电监护仪、输液泵、远红外线辐射床、留置针、10%葡萄糖酸钙、肝素等。（4）血液准备：换血前先将血液在室内预热，使之与体温接近。2、换血时的护理（1）护士换血时头脑要清晰，思想要集中，操作轻巧、熟练，各种管道连接准确无误。（2）严格执行无菌技术操作，一旦空针或管道污染，应及时更换。（3）妥善固定动脉穿刺端的肢体，观察穿刺处指端血液循环，有异常情况及时松动捆绑物如：甲板、胶布等，给予局部按摩，待肤色恢复正常后，再重新固定。（4）观察患儿反应及生命体征情况，若患儿出现烦躁、面色改变、呼吸困难、心率增快及血压下降等心衰表现时，应暂停换血，采取相应的处理措施，待心衰纠正后继续换血（注意控制换血的速度）。（5）换血进度要适宜，保持血液出入量平衡，根据监护仪的各项参数及患儿的病情调整换血的进度，每输入100ml血时，静脉缓推10％葡萄糖酸钙1ml，注意局部反应，防止钙外漏。若出现抽血困难，应检查留置针的位置及管道有无阻塞，切忌用力推注肝素生理盐水。（6）注意保暖，准确记录T、P、R、BP、血氧饱和度及出入血量。（7）换血前后留取血标本，换血开始及终了时各采血标本一次，在采集血标本时，若管道内残留有肝素生理盐水时，应将肝素生理盐水抽取废弃掉后，再留取血标本，避免影响检验结果。3、换血后的护理（1）换血结束后局部加压止血3～5min，待出血停止后，消毒穿刺部位，避免感染的发生。（2）持续心电监护，每1～2h测血压一次，注意患儿神志、反应、面色、动脉穿刺端血液循环及生命体征的改变。（3）继续蓝光治疗，观察患儿黄疸程度、尿量及神经系统症状，注意有无烦躁、抽搐、核黄疸早期表现以及出血、贫血、水肿、低血钙、低血糖、高血钾、酸中毒等并发症，发现异常及时报告医生。（4）一般情况较好者，换血结束后可正常喂奶。观察患儿有无呕吐、腹泻及腹胀等异常表现。（四）药物护理冰冻或冰存血制品使用时，一定要在室内预热，使之与体温接近后再输入。输注白蛋白前最好先输入5%NaHCO2以改善酸性环境，有利于胆红素与白蛋白的结合。（五）健康教育1、家属的心理护理：讲解疾病知识；消除顾虑；树立战胜疾病的信心，以良好的心态配合治疗和护理。2、出院指导：（1）可疑胆红素脑病的患儿，出院后继续康复治疗，并每月到医院随访，了解神经行为的发育情况，防止或减轻后遗症的发生。（2）若为G-6-pD缺陷者，需忌食蚕豆及其制品，患儿衣物保管时勿放樟脑丸，并注意药物的选择，以免诱发溶血。（3）若为母乳性黄疸，可继续母乳喂养，如吃母乳后仍出现黄疸，可改为隔次母乳喂养逐步过渡到母乳喂养。如黄疸加重，患儿一般情况差，可考虑暂停母乳喂养，