淀粉样变神经病

淀粉样变神经病神内一赵纯淀粉样变神经病是由一种β折叠结构的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积于周围神经内而发病。这是淀粉样变物质在组织学中用刚果红染色后在偏振光下观察呈淡绿色的双折射色。其发病机制为血清前体蛋白浓度增加或原有结构改变形成β折叠结构沉积于周围神经。分类：家族性淀粉样变神经病原发性淀粉样变继发性（反应性）淀粉样周围神经病最新国际分类：Ⅰ依据在气管内外分布的情况系统性淀粉样变——如本病例局灶性淀粉样变——如AD老年斑的中心为淀粉样变性核心最新国际分类：Ⅱ依据有无原发疾病原发性淀粉样变神经病：继发性淀粉样变神经病：由于免疫球蛋白轻链存积造成。与良性或恶性浆性细胞瘤、骨髓瘤有关。十分罕见，呈慢性炎性多发性神经病的表现，血清中常有淀粉样A蛋白。最新国际分类：Ⅲ依据类淀粉物质某些生化方面及免疫荧光所显示出的不同点可分为15型AA型：罕见，多于感染有关AL型：AGGR型：呈家族性，为常染色体显形遗传Aβ型：辅助检查特点：淀粉样物质沉积于细胞外—刚果红染色（+）。电镜下沉积物（纤维蛋白）呈细丝样结构、不分叉、长约75—80埃。偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。X线检查呈β折叠结构。通过免疫荧光检查可将之分型。家族性淀粉样神经病常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不同，但其临床特点相近：好发于30—50岁，常有家族史，四肢麻木，温觉障碍，少数有肢端疼痛，四肢远端无力，由以手肌无力更明显。腱反射消失，瞳孔对光反应迟钝，便秘、直立性低血压等自主神经功能障碍，也可有溃疡。脑脊液蛋白增高，电生理检查为周围神经的轴索损害，最后心肾损害死亡。——当然不同类型尚有不同的临床表现，见下表：家族性淀粉样变性多神经病临床表现类型上肢下肢脑神植物肾脏心脏胃肠眼其他神经病神经病经病神经病疾病疾病疾病Ⅰ晚早无早晚明显明显扇贝瞳孔玻璃体浑浊Ⅱ早晚无无无晚罕见玻璃体浑浊腕管综合征Ⅲ早早无无肾病无消化性白内障综合征溃疡Ⅳ无晚有无有有无网格样营养皮肤松弛不良、青光眼犹太晚早无早无轻度消化性玻璃体浑浊营养不良溃疡Appa-早无无有无有有无lachian伊里诺无有无？有有（德国）家族性无晚有无无无无玻璃体浑浊惊厥、眼软脑膜头痛、痴呆AL—型类淀粉样变性病是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为特点的浆细胞病。累及部位：中胚层组织—心、肾、舌、关节、肺、消化道AL—型类淀粉样变性病临床特点：多发于40岁以上，以40—60岁最多见M：F=2：1首发症状以四肢无力、体重下降多见临床以多系统损害为主10—20%有浆细胞病或淋巴瘤AL—型类淀粉样变性病常见临床表现：充血性心衰肾病综合征/肾衰：蛋白尿皮肤瘀斑：类淀粉样物质沉积于血管壁→血管病变→渗出淀粉样变周围神经病：a.腕管综合征、腰腿综合征b.多发性周围神经病c.植物神经功能障碍：体位性低血压、腹泻、便秘诊断：确诊依靠活检：刚果红染色各种前体蛋白及其抗体（+）治疗：氮介+激素长春新碱+地塞米松干细胞移植预后：预后较差，多于1—2年后死亡但与分型有关，以AL型最差谢谢！