肺部结节病

肺部结节病•结节病（Sarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。Hutchinson在1877年首次报道了结节病，1940年以来，“结节病”的名称在国际上被广泛应用于临床。一：流行病学1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见；亚洲以日本人较多。2.人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白种人最低（10.9/10万）。3.年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发，40岁以下多见。4.性别分布：女性发病略高于男性。男、女比例约为5：7。5.总的死亡率在1%—5%之.间，死亡原因多为呼吸衰竭；在日本多因心脏受累死亡。二：病因1、遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认，白细胞组织相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的发病密切相关。2、环境与职业因素：金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。3、感染因素：某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌（Propionibacteriumacnes）、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。4、免疫学因素：Th1/Th2失衡少数病例以Th2（CD8+）细胞为主。有人认为，T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发生有关。三：发病机理1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节：1)暴露于未知抗原。2)针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。3)免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。2、结节病肉芽肿形成过程：细胞介导的Ⅳ型变态反应。1)某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。2)增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。四、结节病的诊断标准(1)胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；(2)组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；(3)血管紧张素转化酶(SACE)活性增高；(4)血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高；(5)PPD试验阳性或弱阳性；(6)BALF中淋巴细胞10％，且CD4+/CD8+比值≥3；(7)高血钙、高尿钙症；(8)Kveim试验阳性；(9)除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上9项中，(1)(2)(3)为主要条件其他为次要条件。四：胸部影像学特点：•（1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分期分期X线表现0无异常Ⅰ双侧肺门淋巴结肿大，无肺部异常Ⅱ双侧肺门淋巴结肿大，伴有肺部网状、结节状或片状阴影Ⅲ肺部网状、结节状或片状阴影，无双侧肺门淋巴结肿大Ⅳ肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿（2）胸部CT：a.胸内淋巴结早期表现：肺门及纵隔淋巴结肿大典型表现：双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大，主要表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉后间隙淋巴结肿大最常见。前纵隔及后纵隔肿大淋巴结少见。CT强化后肿大淋巴结呈中等以上明显强化，强化的淋巴结密度均匀一致，边界清楚，未见融合。b.肺内病变①两肺多发结节其为肺内肉芽肿结节改变，病灶是形状规则的结节状，散在分布于两肺各叶，沿支气管血管束分布，呈串珠状，直径从粟粒状到1cm左右，以直径5-6mm的结节多见，易误诊为转移瘤。②两肺斑片状阴影其为结节病在肺泡内浸润性病变，表现为边缘模糊的斑片状病灶，其中见含气支气管像，两上叶病变多，也可局限于一侧肺上叶，病变呈弥漫状，似肺水肿。部分可呈磨玻璃密度，代表结节病中的活动性肺泡炎，与肺结核或肺炎难以鉴别，易误诊为肺炎；③两肺纤维化：肺纤维化多发生于上中肺部，而不累及肺基底部。图1：1期结节病，胸部正位肺门出现典型“土豆征”；图2：2期结节病，双肺多个直径大于1cm的结节，类似于转移瘤图3:3期结节病，中下双肺野弥散分布的斑片状磨玻璃密度改变；图4:4期结节病，双上肺蜂窝影及线状影五、鉴别诊断结节病容易误诊为淋巴瘤、转移瘤、肺癌或结核。将影像表现与临床相结合是鉴别诊断的重点。结节病的临床症状轻微。肺癌常表现为病程长、干咳、痰中带血、恶病质。淋巴瘤常表现为无痛性颈部及锁骨上、腋下淋巴结肿大，周期性发热、消瘦、盗汗。疑为转移瘤的病人，应积极寻找原发病灶，疑诊结核，应结合痰涂片，PPD试验。淋巴瘤：两侧纵隔淋巴结肿大表现突出，肿大的淋巴结主要位于血管前间隙，肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增的同时或以后出现，这是影像诊断的鉴别点。肺转移癌：单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大，CT发现原发灶或根据病情化快、症状多不难鉴别。结核：好发于右上纵隔，在成人很少累及肺门淋巴结。肺癌性淋巴管炎：可使支气管、血管束、小间隔出现串珠状增厚，但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑小圆形，而结节病的小结节是不规则形，同时结节病的纤维病变可造成肺结构的变形。六、总结在本病例中，患者①涂片检查未查到抗酸杆菌，抗酸染色阴性；②肺泡灌洗液：铜绿、恶臭假单胞菌；③病理：左肺下叶（血液）—炎性渗出物④右锁骨上淋巴结—多考虑结节病，不除外结核，建议病原学检查；⑤化学发光正常。谢谢大家！