多发性大动脉炎

盖鑫多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，发病原因不明。曾有多种命名：青年女性动脉炎主动脉弓综合征巨细胞性综合征Martorell综合征特发性动脉炎大动脉炎症候群缩窄性大动脉炎泛大动脉炎症候群无脉症多发性大动脉炎高安动脉炎（Takayasu’sarteritis）首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述1902年日本眼科教授高安发现1956年中国报道第一例西医学名：多发性大动脉炎英文名称：Takayasu’sarteritis其他名称：无脉症发病部位：大动脉管壁主要症状：易疲劳，发热，食欲不振，恶心主要病因：病因不明多发群体：40岁以下的年轻女性传染性：无传染性病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正常组织动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主常伴有血栓形成有少数患者因炎症破坏血管壁而导致动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤青年女性多见，多发于40岁以下的年轻女性发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性发展早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现其他脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺上肢无脉症最多见下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型：——头臂动脉型（I型）——胸、腹主动脉型（II型）——肾动脉型（III型）——混合型（IV型）多见，病变在主动脉弓及其大的动脉分支单侧或双侧，一般左侧多于右侧累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累可致其供血器官和组织如脑、眼和上肢不同程度的缺血当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复试、白内障等在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。由于患侧椎动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，出现“锁骨下动脉窃血症”。累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛；趾端变黑、坏死的病例很少见可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状下肢血压明显低于上肢，下肢远端动脉搏动减弱或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部，多为两侧同时受累，病变程度可不一致肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变，出现肾性高血压和肾功能衰竭的表现常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的症状累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种或两种以上类型的病变和相应的临床症状超声（二维、彩色、频谱多普勒血流显像）磁共振成像（MRI）及血管成像（MRA）CT及血管造影（CTA）动脉血管造影检查：最具权威的检查方法，是诊断多发性大动脉炎的“金标准”1、发病年龄等于40岁：40岁前出现症状和体征2、肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显3、肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱4、血压差10mmHg:双侧上肢收缩压差10mmHg5、锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音6、血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。病变处管壁正常结构消失，动脉壁全层弥漫、不规则增厚，回声不均匀，管腔不同程度狭窄。多数无钙化斑块形成管壁呈向心性增厚，轮廓一般较规整。病变处与非病变处分界清楚。病变时间长者，可表现为血管壁明显增厚，血管内、外径均变细。病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束可略变细。血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显变细，呈细线状为多彩镶嵌的血流，远端动脉内血流黯淡。病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完全闭塞，无彩色血流显示。病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样改变在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、频窗充填、波峰圆顿的低速低阻的阻塞样频谱动脉完全闭塞时，测不到动脉频谱主要累及主动脉的大中分支，主动脉弓及邻近的分支如无名动脉、锁骨下动脉、颈总动脉为病变好发部位。正常动脉管壁三层结构消失，动脉内膜呈节段性不规则增厚。病变动脉彩色血流束变细，甚至消失频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱有时由于病变部位的位置较深，在近端动脉病变时检测很困难，可从其远端动脉的彩色血流信号和频谱多普勒特点来间接判断近端动脉有无病变病例1女，43岁，以右侧肢体无力伴言语不清3小时就诊，右上肢血压120/80mmHg,左上肢血压0mmHg，急诊以“急性脑梗死”收入院。左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚，并可见絮状低回声充填，其内偶见条带状血流信号左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚，并可见絮状低回声充填左侧颈外动脉血流逆向流入颈内动脉内，血流速度减低，呈低速低阻静脉样血流频谱左侧颈内动脉低速低阻血流频谱左侧椎动脉内径约2.6mm,血流速度减低，呈低速低阻静脉样血流频谱。右侧颈总动脉全程管壁弥漫性对称性增厚,管腔变细,局部血流速度加快，约1.9m/s右侧颈外动脉内径、血流速度（-），呈低阻血流频谱右侧椎动脉内径代偿性增宽，血流速度加快。超声提示双侧颈总动脉左锁骨下动脉管壁对称性增厚，符合大动脉炎改变左侧颈总动脉血栓性闭塞，并侧支循环形成（左侧颈外动脉逆行供血）右侧颈总动脉重度狭窄右侧椎动脉血流速度加快（代偿性），左侧椎动脉血流速度减低第二次复查超声提示1、双侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉内中膜弥漫性增厚符合大动脉炎改变（头臂型）2、左颈总动脉近段重度狭窄近闭塞，右侧颈总动脉近段中段重度狭窄3、左侧锁骨下动脉近段重度狭窄4、双侧颈外动脉逆向供应双侧颈内动脉5、右侧椎动脉内径增宽，血流速度加快，考虑代偿性改变；左侧椎动脉血流速度减低（考虑左侧锁骨下动脉狭窄所致）病例2女，40岁，因低热，头晕、耳鸣、四肢酸痛，血压160/100mmHg,申请颈动脉超声检查。。病人自述10年前在华西医大诊断多发性大动脉炎超声所见：无名动脉、双侧颈总动脉、锁骨下动脉管壁均不同程度增厚（左侧颈总动脉管壁增厚尤为明显，管腔明显变窄），内壁未见明显斑块附着，CDFI及PW：左侧颈总动脉血流束变细，规则色彩暗淡流速明显减低约不规则，色彩暗淡，流速明显减低，约42.7cm/s；左侧颈内、颈外动脉血流速度也减低，约54.8cm/s，且阻力指数均增高。右侧颈动脉流速未见明显异常。双侧椎动脉未见明显异常。病例3下肢动脉动脉粥样硬化血栓闭塞性脉管炎先天性主动脉缩窄动脉粥样硬化多发生于老年患者，主要累及大中动脉常伴有高血压、高血脂及糖尿病等病史IMT（颈动脉内膜中层增厚）多为局限性增厚，回声增强，常合并强回声斑块，斑块多位于颈动脉分叉处病变处与非病变处分界不清楚，管腔常为偏心性狭窄。动脉粥样硬化•多发于中老年人群•血管病变多为动脉内中膜局限性增厚及附壁斑块形成,常伴有钙化•病变处与非病变处分界不清楚，管腔常为偏心性狭窄•病变最易累及动脉分叉处多发性大动脉炎•多发生于中青年女性•受累动脉为内中膜弥漫性增厚,附壁斑块尤其是硬斑相对少见,一般不伴有钙化•病变处与非病变处分界清楚，常引起管腔向心性狭窄和闭塞•病变多发在颈总动脉的近端和中段,而颈动脉分叉处和颈内外动脉很少累及主要鉴别点血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎至一种累及血管的炎症和闭塞性疾病，本病病因尚未完全了解。一般认为与长期吸烟、患肢受寒、潮湿和外伤等因素有关。病变主要累及四肢，尤其是下肢的中小动、静脉。绝大多数发生于青壮年男性，女性很罕见。主要是肢体缺血的症状，而症状的轻重则决定于动脉闭塞的部位和程度，以及肢体侧支循环建立的情况。在发病早期，病人常有肢体发凉、怕冷、麻木、酸胀、疼痛、间歇性跛行、下肢疲累、紫绀和游走性血栓性浅静脉炎，足部动脉搏动减弱或消失，后期由于严重血液循环障碍，可出现皮肤瘀斑而发生皮肤坏死，甚至发生肢端溃疡或坏疽。血栓闭塞性脉管炎主要累及中、小动脉。病变动脉的内膜不光滑、管壁不均匀性增厚，且呈节段性分布，在病变之间有正常的管壁，病变处与正常部分有明确的分界。动脉壁的搏动减弱或消失，由于管壁的增厚及管腔内血栓的形成使管腔变窄甚至完全闭塞，腔内可见不规则的、回声不等的血栓充填。由于病变呈节段性，因此可见管腔正常部分与阻塞部分交界清楚，血流呈节段性明、暗变化。在病变处动脉腔内彩色血流变细、边缘不规整，血流颜色变暗，血流不连续，甚至呈零星样显示。如完全阻塞时，无彩色血流显示。病程长者，可见侧支循环建立。病变程度不同，频谱表现不同。1、如病变为早期、仅是动脉内膜或管壁的轻度改变，频谱形态可以为正常的三相波群，或仅有收缩期峰速较正常肢体有所减低。2、如病变的动脉腔内发生阻塞、彩色血流变细时，动脉频谱形态异常，呈单相、频窗充填、频宽增加，收缩期峰速减低。3、当动脉腔内完全阻塞时，测不到血流频谱，但可以测到侧支循环的动脉频谱。4、病变肢体的大动脉频谱形态及血流速度等指标无异常。多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现。胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）上下肢血压有明显差异锁骨下动脉窃血综合征夹层动脉瘤发生原理：左锁骨下动脉直接由主动脉弓发出，较右侧长，口径较右侧细，易发生狭窄引起盗血。在椎动脉分支发出以前的左锁骨下动脉发生狭窄时，左侧椎动脉的血流无法有左锁骨下动脉供给，而由右侧椎动脉通过基底动脉供给，再逆流入左锁骨下动脉远端供给上肢。胸骨上窝追踪锁骨下动脉起始部狭窄闭塞大动脉炎者动脉管壁不均匀性增厚动脉硬化者大中动脉有斑块回声上述均无，应考虑先天畸形、动脉受压SCA轻度狭窄椎动脉血流与颈总动脉相同SCA中度狭窄椎动脉每心动周期红蓝交替SCA重度狭窄椎动脉血流颈总动脉相反患侧上肢动脉彩色充盈良好，色彩暗淡锁骨下动脉——轻度狭窄同侧椎动脉收缩早期短暂反向低速血流或椎动脉频谱收缩期出现切迹（隐匿型）收缩中晚期及舒张期正向血流正向血流速度大于反向流速同侧肱动脉仍有舒张期反向血流锁骨下动脉——中度狭窄同侧椎动脉收缩期出现反向血流舒张期为正向血流频谱正向血流速度与反向血流速度大致相同同侧肱动脉舒张期反向血流几乎消失舒张中晚期无明显血流信号锁骨下动脉——中度狭窄同侧椎动脉收缩期出现反向血流舒张期为正向血流频谱正向血流速度与反向血流速度大致相同同侧肱动脉舒张期反向血流几乎消失舒张中晚期无明显血流信号锁骨下动脉——重度狭窄同侧椎动脉收缩期及舒张期均为反向血流同侧肱动脉为单向低速血流频谱舒张期反向血流消失明显的舒张期正向血流锁骨下动脉起始部不完全闭塞1、成因主动脉壁受血流冲击或血管滋养管破裂引起内膜断裂，则主动脉壁中层剥离，形成一个假腔。多数从胸主动脉开始向下延伸，仅发生在腹主动脉的夹层动脉瘤少见。患者在急性期突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛。2、超声表现（1）二维超声表现动脉壁内膜分离，管腔内可见细线样内膜回声，形成真假两腔，假腔内可有血栓形成，横断面呈双环征，纵断面呈双层管壁。（2）彩色多普勒表现血流从真腔经破口流入假腔内，收缩期真腔血流明亮