白细胞减少1

白细胞减少外周血白细胞持续低于正常值（成人4×109/L）时称为白细胞减少。粒细胞减少症：中性粒细胞绝对数低于2×109/L。粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对数低于0.5×109/L。病因与发病机制1．粒细胞生成减少，成熟障碍电离辐射如放疗、化学毒物、药物2．粒细胞破坏或消耗过多3．粒细胞分布紊乱临床表现实验室检查血象骨髓象诊断与鉴别诊断白细胞不增多性白血病急性再障详细询问病史，特别服药史、化学品或放射接触史、感染史等治疗1．去除病因2．一般治疗3．控制感染4．糖皮质激素5．生长因子特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。临床分为急、慢性两类。病因与发病机制1．感染：细菌或病毒感染，一旦发生感染（细菌、病毒）病情加重2．免疫因素：血小板相关抗体，大多PAIgG，80-90%患者增高3．肝脾作用4．遗传因素：HLA-DRW9高表达5．其他因素临床表现1．急性型半数以上发生于儿童，80%以上发病前1-2周有上呼吸道感染病史，起病急骤2．慢性型主要见于40岁以下青年妇女，起病缓慢，出血，一般脾不大，反复发作者可轻度肿大。实验室检查血小板计数：急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右。血小板形态及功能：血小板平均体积偏大，易见大型血小板，血小板功能一般正常。骨髓检查：急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；成熟障碍，急性型尤甚。血小板抗体诊断与鉴别诊断诊断：1）多次化验检查血小板减少。2）脾脏不增大或轻度增大。3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。4）具备下列五项中一项者：强的松治疗有效；切脾治疗有效；血小板相关IgG增高；血小板相关C3增高；血小板寿命测定缩短。治疗1．支持治疗2．肾上腺皮质激素3．脾切除4．其他免疫抑制治疗弥散性血管内凝血（DIC）一种发生在许多严重疾病基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统，导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合征。常见原因感染、肿瘤、病理产科、手术及创伤，约占DIC发病数的80%以上。感染性疾病：细菌、病毒、立克次体、原虫、螺旋体、真菌恶性肿瘤：急性白血病、恶性淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、肝癌、肾癌病理产科：羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重症妊娠高血压综合征手术创伤：富含组织因子的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等，可因手术及创伤等致其释放而诱发DIC。医源性疾病：药物如多种解热镇痛药、某些生物及酶制剂，某些大型手术，放化疗治疗过程。全身各系统疾病：肺心病、肺炎、呼吸窘迫综合征、胆系感染、急性白血病、泌尿系统、糖尿病酮症酸中毒、SLE等诱发因素：单核-巨噬系统功能受抑，见于重症肝炎、脾切除、连续大剂量使用皮质激素等；纤溶系统活性降低，主要见于抗纤溶药物使用不当；妊娠等高凝；缺氧、酸中毒、血流淤滞、脱水、休克等发病机制1。内源凝血途径启动各种致病因素激活因子Ⅻ致内源凝血系统激活。血管内皮损伤、某些细菌、病毒、内毒素及药物2．外源凝血系统激活组织因子释入血流，组织因子类物质：多种肿瘤细胞、红细胞主要为红细胞膜、白细胞主要为其颗粒内容物。3．血小板活化，促凝血反应多种DIC致病因素可导致血小板损伤，使之在血管内皮处黏附、聚集、及释放一系列产物。上述病理变化将导致体内凝血酶形成。凝血酶为DIC发病机制中的关键因素。4．纤溶酶激活致凝血-抗凝失调进一步加重。为DIC发病机制中另一关键因素。病理及病理生理1．微血栓形成DIC的基本病理变化，亦为DIC的特征性改变。纤维蛋白血栓、血小板血栓、血小板-纤维蛋白血栓、血小板-纤维蛋白-红细胞血栓2．凝血功能异常1）高凝期DIC的早期改变。凝血时间明显缩短，凝血酶原时间缩短2）消耗性低凝期凝血时间显著延长，血小板及多种凝血因子水平低下甚至不能测出3）继发性纤溶亢进期凝血时间显著延长4）微循环障碍临床表现特征：1）常为原发疾病的症状和体征所掩盖。2）DIC病理发展过程可有跳跃式改变，临床表现不同。3）约12.5%-20%的患者可无DIC特异性表现。四大症状：出血倾向、休克、栓塞及微血病性溶血出血倾向：自发性、持续性、多发性渗血休克：突然发生；常与出血倾向、栓塞等DIC其他表现同时出现；休克早期即可发生多种脏器功能不全；难治性栓塞：体表浅层栓塞，广泛性血栓栓塞性坏死；肾、肺等重要脏器的栓塞微血病性溶血：缺乏典型急性血管内溶血表现；不明原因的进行性贫血；红细胞大量破坏微血病性溶血实验室检查1）血小板量与质2）凝血因子有关检查纤维蛋白原：低于1.5g/L或高于4g/L凝血酶原时间（PT）凝血酶时间（TT）部分激活凝血酶原时间（APTT）3．纤维蛋白单体（FM）及其复合物测定DIC时既有纤维蛋白形成加速，又有继发性纤溶亢进，因此FM及FDP增加3P试验4．纤维蛋白溶解测定纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物（FDP）5．与凝血有关的分子标记物测定D二聚体诊断标准治疗1．基础疾病治疗及诱因消除2．抗凝疗法肝素治疗3．血小板及凝血因子补充新鲜全血、新鲜血浆、血小板、纤维蛋白原、凝血酶原复合物4．纤溶抑制剂5．溶栓