95肾病综合征

肾病综合征一、概念：肾病综合征不是一个独立的疾病，而是一组包含下列表现的临床综合征。（1）大量蛋白尿，≥3.5g/24h。（2）低蛋白血症，血浆白蛋白≤30g/L。（3）高度水肿。（4）高脂血症。其中（1）（2）为2个主要条件，（3）（4）2个为次要条件。肾病综合征可由原发性肾小球疾病和继发性肾小球疾病引起，临床上应深入检查，明确病因诊断。二、分类：（一）原发性肾病综合征（二）继发性肾病综合征：（一）原发性肾病综合征：肾活检组织形态上可表现为各类型的病变，而以微小病变、系膜增生性肾炎（包括lgA肾炎）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾小球肾炎）多见。（二）继发性肾病综合征（1）结缔组织病：如SLE、结节性多动脉炎等；（2）心血管疾病：恶性高血压、缩窄性心包炎、肾静脉血栓形成等；（3）血液病：如过敏性紫癜，溶血尿毒综合征、多发性骨髓瘤等。（4）代谢性疾病：糖尿病、原发性高尿酸血症、肾淀粉样变等；（5）感染性疾病：如乙肝相关性肾炎、三日症、血吸虫病、亚心等；（6）中毒：汞、植物毒素中毒等；（7）先天遗传性疾病：家庭遗传性肾炎、先天性肾病综合征等。三、临床表现及合并症（1）水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、气促。水肿的程度与肾脏病变严重程度形成正比关系。（2）营养不良，出现者常为严重病人，久治不愈或反复复发者。（3）继发感染：多表现为上感。（4）血管栓塞性疾病：可为动脉或静脉血栓形成。（5）低血容量性循环功能衰竭。（6）电解质紊乱。四、诊断及鉴别诊断具备前面要领中所述4点者可诊断，其中（1）、（2）2点为必备条件。为了使病人得到正确、有效的治疗，细致的鉴别诊断是必不可少，主要应排除下列继发性肾病综合征：如系统性红斑狼疮性肾病、紫癜性肾病、肾淀粉样变、糖尿病肾病等。以上疾病应根据各原发病特点及实验室加以鉴别。有条件者均应行肾穿活检以最后确诊，并根据肾活检病理改变以制定最佳治疗方案。五、治疗（一）治疗原则：①力求明确病因，继发性者应针对其原发疾病积极治疗。②对于所谓原发性肾综应对其临床类型作出正确的判断。③应结合病人肾功能状况，高凝状况、补体及免疫功能状况等指导治疗。④对曾治过的病人应了解用药情况及治疗反应制定方案。⑤对难治性肾综应采取中西医结合治疗。（二）一般处理：①饮食：低盐、低脂、适量优质蛋白饮食，蛋白质以1.5～2.0g/kg/d，钠0.5～1.0g/d为宜。目前不主张大量蛋白质饮食（增加肾小球滤过率、增加蛋白尿、增加肾小球损伤）。②休息及生活安排：水肿消退、血压正常尿蛋白（+）以下者可适当户外活动。③利尿消肿：水肿严重者必须使用有效利尿剂，使每日尿量达1500ml~2500ml左右，不宜过度利尿，并应注意电解质紊乱。④扩充血容量：由于病人血浆蛋白低，属低血浆容量，所以必须适当补充血容量，以满足肾血液供应。目前主要是通过针对原发病因治疗控制蛋白尿以渐提高血浆蛋白低，不主张输注白蛋白或血浆，除非病人血浆蛋白过低且并发严重水种、利尿效果差或并发感染者。⑤大量蛋白尿可影响预后，加用ACEI或其它受体拮抗剂可降低肾小球内压而减少蛋白尿，但必须注意病人的年龄及肾功能状况。（三）针对免疫发病机理的治疗：①肾上腺皮质激素：常用强的松。使用原则：早期、足量、缓撤、长期维持。具体用法：按成人1mg/kg/d口服，可一次顿服（早上8点或分2次服用，于尿蛋白转阴后2-3W开始减量，每次减5mg，减至原剂量一半时持续维持口服3个月，以后每个月减5mg，最后以每天5~10mg维持1年半至2年，如初期激素不敏感应观察6~8周并排除机体其他因素影响激素疗效及病人是否真正按医嘱服用药物，在确定无上述因素后再结合病理（肾活检病理）考虑加用其它免疫抑制剂，并渐把激素减至适当治疗量，在使用激素时应注意其副作用。②细胞毒药物：目前临床常用CTX。用法：通常成人剂量为200mg/隔日静注1次，疗程8`12周，或0.4~0.6g每半个月连用2天，每次用N·S100ml稀释，静滴时间不得少于1小时。总量均以6~8g为宜。主要副作用为白细胞减少，肝功损害，并发病毒感染及性腺损伤，对未发育者应注意使用。其它有：盐酸氮芥、瘤可宁、硫唑嘌呤、环孢霉素、酶芬酸酯（用法：1.0～1.5g/d，12周后改0.25～1.0g/d维持，同时强的松给40mg/d）。③其它药物：消炎痛、雷公藤及其制剂。④抗凝及抗血栓药物：肝素、低分子肝素、潘生丁等。联合治疗：目前临床上仍有一部分难治性肾病综合征，应采用中西医结合治疗，如采用激素、细胞毒药物、ACEI或AT、RA、肝素（目前多用低分子肝素）、潘生丁及中草药联合治疗。（四）肾病综合征合并症的预防和治疗：主要合并症有感染、血栓栓塞、急性肾衰竭、血脂异常和蛋白质营养不良（其防治在上述各段中分别加予叙述）。谢谢！